Übersicht über das Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als eine schwere Form von Erythema multiforme angesehen, die selbst eine Art Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament, einschließlich rezeptfreier Medikamente, oder eine Infektion wie Herpes oder eine Gehpneumonie ist verursacht durch Mycoplasma pneumoniae.

Andere Experten betrachten das Stevens-Johnson-Syndrom als eine vom Erythema multiforme getrennte Erkrankung, die sie stattdessen in Erythema multiforme minor und Erythema multiforme major einteilen.

Um es noch verwirrender zu machen, gibt es noch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: die toxische epidermale Nekrolyse (TEN), auch bekannt als Lyell-Syndrom.

Stevens-Johnson-Syndrom

Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckten 1922 das Stevens-Johnson-Syndrom. Das Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und schwerwiegende Symptome wie große Hautbläschen und Ablösung der Haut eines Kindes verursachen.

Leider haben etwa 10 % der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 40-50 % mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.

Kinder jeden Alters und Erwachsene können vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen mit einer Immunschwäche, beispielsweise mit HIV, wahrscheinlich einem höheren Risiko ausgesetzt sind.

Symptome

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Als nächstes entwickelt sich innerhalb weniger Tage ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom:

• Ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in den Wangen (Bukkalschleimhaut) und in den Augen.
• Ein flacher roter Hautausschlag, der dunkle Zentren haben oder sich zu Blasen entwickeln kann.
• Schwellung des Gesichts, der Augenlider und/oder der Zunge.
• Rote, blutunterlaufene Augen.
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
• Schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Verkrustungen führen können.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautulzeration und Erblindung, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.

Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Hautschichten eines Kindes beim Reiben ablösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder dafür, dass es sich zu einer toxischen epidermalen Nekrolyse entwickelt hat.

Ein Kind wird auch als toxische epidermale Nekrolyse eingestuft, wenn es mehr als 30 % der epidermalen (Haut-)Ablösung aufweist.

Ursachen

Obwohl mehr als 200 Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, sind die häufigsten:

• Antikonvulsiva (Behandlungen von Epilepsie oder Anfällen), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin)
• Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Trimethoprim/Sulfamethoxazol), das häufig zur Behandlung von Harnwegsinfektionen und MRSA verwendet wird
• Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere vom Oxicam-Typ, wie Feldene (Piroxicam) (normalerweise nicht für Kinder verschrieben)
• Zyloprim (Allopurinol), das typischerweise zur Behandlung von Gicht verwendet wird

Es wird normalerweise angenommen, dass das Stevens-Johnson-Syndrom durch Arzneimittelreaktionen verursacht wird, aber Infektionen, die auch damit in Verbindung stehen können, können solche umfassen, die verursacht werden durch:

• Herpes Simplex Virus

• Mycoplasma pneumoniae-Bakterien (Laufpneumonie)

• Hepatitis C

• Histoplasma capsulatum-Pilz (Histoplasmose)

• Epstein-Barr-Virus (mono)
• Adenovirus

Behandlungen

Die Behandlungen des Stevens-Johnson-Syndroms beginnen in der Regel damit, dass das Medikament abgesetzt wird, das die Reaktion ausgelöst haben könnte, und dann unterstützend behandelt werden, bis sich der Patient in etwa vier Wochen erholt. Diese Patienten benötigen häufig eine Intensivpflege mit Behandlungen, die Folgendes umfassen können:

• IV-Flüssigkeiten
• Nahrungsergänzungsmittel
• Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
• Schmerzmittel
• Wundversorgung
• Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung immer noch umstritten ist

Die Behandlungen des Stevens-Johnson-Syndroms werden oft im Team mit dem Arzt auf der Intensivstation, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Pneumologen und einem Gastroenterologen koordiniert.

Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie vermuten, dass ihr Kind ein Stevens-Johnson-Syndrom hat.