Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch “Lou-Gehrig-Krankheit” genannt, ist eine fortschreitende und letztlich tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung, die die bewegungskontrollierenden Nerven befällt. ALS führt dazu, dass Menschen so schwach werden, dass sie gelähmt sind, und die Hälfte der Betroffenen stirbt innerhalb von zwei bis fünf Jahren.

Die Ursachen sind unbekannt, aber eine Kombination aus Genetik und Umwelteinflüssen kann schuld sein. Es gibt keine Heilung für ALS, aber es gibt einige Behandlungen, die den Verlust der körperlichen Funktion verlangsamen und die Lebensqualität der davon betroffenen Menschen verbessern können.

Was ist ALS?

ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, die Motoneuronen betrifft, die Nervenzellen, die die Bewegung der Muskeln steuern.

„Obere Motoneuronen“ haben ihren Ursprung im Gehirn. “Untere Motoneuronen” haben ihren Ursprung im Rückenmark. ALS zerstört sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen, aber eine Person beginnt oft mit Symptomen einer Erkrankung der oberen oder unteren Motoneuronen.

Wenn obere Motoneuronen betroffen sind, führt dies zu Muskelsteifheit (“Spastizität”). Wenn die unteren Motoneuronen betroffen sind, führt dies zu Muskelschwäche, Muskelschwund (“Atrophie”) und Zuckungen (“Faszikulationen”).

ALS wird medizinisch klassifiziert, durch welche Motoneuronen betroffen sind:

• Die klassische ALS ist durch eine Verschlechterung der oberen und unteren Motoneuronen gekennzeichnet. Diese Art von ALS betrifft mehr als zwei Drittel der Erkrankten.

• Die primäre Lateralsklerose (PLS) ist durch eine Verschlechterung der oberen Motoneuronen gekennzeichnet. Wenn die unteren Motoneuronen nicht innerhalb von zwei Jahren betroffen sind, bleibt die Krankheit in der Regel eine reine obere Motoneuronerkrankung. Dies ist die seltenste Form von ALS.

• Progressive Bulbärparese (PBP) beginnt mit Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken aufgrund einer Verschlechterung des unteren Motoneurons. Diese Störung betrifft etwa 25 % der ALS-Patienten.

• Progressive Muskelatrophie (PMA) ist durch eine Verschlechterung der unteren Motoneuronen gekennzeichnet. Bleiben die oberen Motoneuronen innerhalb von zwei Jahren unbeeinflusst, bleibt die Erkrankung meist eine reine untere Motoneuronerkrankung.

Prognose

Leider ist die Prognose für ALS schlecht. ALS ist progressiv und endet innerhalb von fünf Jahren für 80 % der davon betroffenen Menschen.

Wenn die ALS fortschreitet, können die Menschen ihre Arme und Beine nicht mehr bewegen, um zu gehen oder aus dem Bett aufzustehen, und sie können die Fähigkeit verlieren, selbstständig zu sprechen, zu essen und zu atmen.

Komplikationen

Komplikationen können durch die neurologischen Schäden des Krankheitsprozesses oder durch Behandlungen entstehen:

• Ersticken aufgrund von Schluckstörungen
• Kurzatmigkeit aufgrund der Atrophie der Atemmuskulatur
• Sturzgefahr durch Schwäche und Atrophie der Muskulatur
• Ernährungsmängel aufgrund von Essstörungen
• Infektionen durch medizinische Geräte wie Beatmungsgeräte, Ernährungssonden und Harnkatheter
• Angst und Depression im Zusammenhang mit einer unvorhersehbaren und unheilbaren Krankheit
• Unangemessene emotionale Ausbrüche im Zusammenhang mit einer Schädigung dieses Teils des Gehirns
• Kognitive Veränderungen und Demenz

Lebenserwartung

Nach Angaben der ALS Association beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit ALS drei Jahre. Es variiert jedoch stark:

• 20 % leben fünf Jahre oder länger.
• 10% leben 10 oder mehr Jahre.
• 5% werden mehr als 20 Jahre leben.

Behandlungen

Obwohl es keine Heilung für ALS oder Möglichkeiten gibt, das Fortschreiten der Krankheit vollständig zu stoppen, gibt es einige Behandlungen, die die Lebenserwartung und Lebensqualität verbessern können. Diese schließen ein:

Medikament

Rilutek (Riluzol) wird seit 1995 angewendet und hat in randomisierten, doppelblinden klinischen Studien gezeigt, dass es die Lebenserwartung um etwa zwei bis drei Monate verlängert, die Symptome jedoch nicht lindert. Dieses Medikament wird auch als Tiglutek bezeichnet, wenn es in flüssiger Form vorliegt, und Exservan, wenn es als oraler Film verwendet wird, die beide für Menschen mit Schluckbeschwerden einfacher sind.

Radicava (edaravone) ist ein Radicavan-Fänger, der 2017 zugelassen wurde. In der Phase-3-Studie, die zu seiner Zulassung führte, verringerte es den Rückgang der körperlichen Funktionsfähigkeit um 33 % bei einer sehr ausgewählten Gruppe von Personen, die an der Studie teilnahmen . Forscher warnen jedoch davor, dass diese Ergebnisse möglicherweise nicht für jeden mit ALS verallgemeinert werden können.

Nuedexta (Dextromethorphanhydrobromid/Chinidinsulfat) kann helfen, die Bulbusmotorik zu verbessern (wichtig für Sprechen und Schlucken). Insbesondere kann es helfen, die Sprachsteuerung mit weniger Pausen zu verbessern, aber es sind mehr Studien erforderlich.

Nichtinvasive Beatmung

Der Einsatz der nichtinvasiven Beatmung (NIV) ist ein Eckpfeiler der ALS-Behandlung. Der primäre Modus der NIV ist die Überdruckbeatmung, bei der im Wesentlichen durch eine Maske geatmet wird, die über Mund und Nase passt.

Letztendlich kann eine stärker invasive Beatmung über einen Beatmungsschlauch in den Rachen oder über ein Loch im vorderen Halsbereich (Tracheostomie) notwendig werden.

Da die Beatmung bei ALS-Patienten letztendlich zu einer lebenserhaltenden Technologie wird, kann sie die Fähigkeit zum natürlichen Sterben beeinträchtigen. Menschen mit ALS möchten möglicherweise von vornherein entscheiden, wann sie die mechanische Beatmung abbrechen möchten, solange sie die physische und geistige Fähigkeit haben, Patientenverfügungen zu erstellen.

Zwerchfellstimulation

Die FDA hat das Zwerchfell-Stimulationssystem NeuRx zugelassen, bei dem implantierte Elektroden verwendet werden, um das Zwerchfell zusammenzuziehen und einen Atemzug zu erzeugen.

Dieses Gerät wird auch bei Personen mit Rückenmarksverletzungen eingesetzt. Wenn noch kein schweres Atemversagen aufgetreten ist, ermöglicht dieses Gerät den Menschen, bis zu vier Stunden pro Tag ohne Beatmungsgerät zu atmen.

Obwohl die FDA seine Verwendung genehmigt hat, bezweifeln einige Gesundheitsdienstleister seine Nützlichkeit für ALS.einige Spezialisten sagen sogar, dass es schädlich sein kann.

Perkutane endoskopische Gastronomie (PEG)

Eine Ernährungssonde wird in den Magen eingeführt und führt durch die Bauchdecke aus dem Körper. Obwohl Studien keinen konsistenten Einfluss auf die Überlebenszeit zeigen konnten, gilt es als sicheres Ernährungsprotokoll bei Patienten mit einem funktionsfähigen Magen-Darm-System.

Da eine PEG-Sonde den Mund und Rachen umgeht, wird das Risiko des Erstickens und des Einatmens von Nahrungsmitteln und Medikamenten in die Lunge minimiert. Flüssige Sondenernährung, Medikamente und Wasser können alle über eine PEG-Sonde verabreicht werden.

Verbesserung der Lebensqualität

Physiotherapeuten können einer Person mit ALS helfen, körperliche Übungen und Dehnungen durchzuführen, die funktionierende Muskeln stärken, Spastizität verringern und ihre Muskeln nicht überlasten, mit dem Ziel, die Kraft und Flexibilität zu erhalten, die sie noch haben.

Ergotherapeuten können mit Hilfsmitteln helfen, die die Funktionalität verbessern und die Unabhängigkeit erhöhen, wie Rampen, Zahnspangen, Gehhilfen und Rollstühle.

Logopäden können dabei helfen, adaptive Strategien zu lehren, um lauter und deutlicher zu sprechen. Wenn sich die Sprache verschlechtert, gibt es adaptive Geräte wie computerbasierte Sprachsynthesizer, die die Eye-Tracking-Technologie verwenden, und sogar Gehirn-Computer-Schnittstellen, die Geräte wie Rollstühle nur mithilfe der Gehirnaktivität steuern können.

In den letzten Jahren wurden Fortschritte bei der Unterstützung und Behandlung von ALS gemacht. Forscher haben auch Fortschritte beim Verständnis des Krankheitsprozesses von ALS gemacht, was hoffentlich zu neuen Behandlungen führen wird.

Indem Sie sich über Behandlungs- und Pflegeoptionen für ALS informieren, können Sie diese schwierige und komplizierte Diagnose besser verstehen. Ein spezialisiertes multidisziplinäres Behandlungsteam für ALS kann am hilfreichsten sein.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was Sie tun können, um der Person mit ALS zu helfen, ein angenehmeres Leben zu führen, und machen Sie sich bewusst, dass das Pflegepersonal auch viel Unterstützung bei der Bewältigung dieser schwierigen Krankheit benötigt.