Wie wird ein Normaldruck-Hydrozephalus diagnostiziert?

Normaldruckhydrozephalus ist eine Vergrößerung der Räume im Gehirn, die als Ventrikel bezeichnet werden und die Liquor enthalten – eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umspült und oft als CSF bezeichnet wird.

Normaldruckhydrozephalus verursacht Schwierigkeiten beim Gehen, Denken und der Kontrolle der Blase. Die Symptome können sich verbessern, wenn ein Neurochirurg eine Drainage, einen sogenannten Shunt, in die Ventrikel legt, sodass Liquor in den Bauchraum fließt, anstatt die Wirbelsäule hinunterzufließen. Jedes neurochirurgische Verfahren birgt jedoch ein gewisses Risiko, und die Vorteile der Platzierung eines solchen Stents für NPH sind nicht immer sicher – daher ist es wichtig, NPH richtig zu diagnostizieren. Auch nach diesem Schritt kann sich bei einigen Patienten die Stentimplantation stärker verbessern als bei anderen.

Nachahmer des Normaldruckhydrozephalus

Können Sie sich vorstellen, sich einer riskanten Gehirnoperation zu unterziehen und sich nicht bessern zu lassen, weil die Symptome die ganze Zeit auf eine andere Krankheit zurückzuführen waren? Dies ist ein leichter Fallstrick bei NPH, da die Symptome bei älteren Menschen aus verschiedenen Gründen sehr häufig auftreten.

Schwierigkeiten beim Gehen können beispielsweise auf eine Spinalkanalstenose, vestibuläre Probleme, Sehstörungen oder periphere Neuropathie zurückzuführen sein. Harninkontinenz kommt auch im Alter aus verschiedenen Gründen sehr häufig vor. Kognitive Beeinträchtigungen können auf extrem häufige Erkrankungen wie die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen sein. Einige Demenzen können auch das Risiko von Gehproblemen erhöhen, wie z. B. Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Demenz oder vaskuläre Demenz.

Viele dieser Nachahmer können durch eine gründliche ärztliche Untersuchung sorgfältig ausgeschlossen werden. Zum Beispiel können Lewy-Körper-Demenz oder Parkinson-Krankheit ähnliche Gehprobleme verursachen, neigen jedoch dazu, einen engeren Gang als NPH zu haben und haben oft andere Merkmale wie visuelle Halluzinationen.

Ein weiteres Problem besteht darin, dass das Vorhandensein von NPH die Menschen nicht daran hindert, an zusätzlicher Demenz, insbesondere der Alzheimer-Krankheit, zu leiden. Bei 20 bis 60 Prozent der Menschen, bei denen zum Zeitpunkt der Shunt-Platzierung eine Gehirnbiopsie durchgeführt wurde, wurde eine Alzheimer-Pathologie festgestellt. Diejenigen, die hoffen, dass die Demenz durch eine Shunt-Platzierung abgeheilt wird, werden dann möglicherweise enttäuscht sein, da sich die Alzheimer-Krankheit mit einer solchen Neurochirurgie nicht bessert.

Neuropsychologische und Labortests

Die ersten Schritte bei der Diagnose von NPH werden sich wahrscheinlich auf Symptome wie Demenz konzentrieren. Eine Standarduntersuchung umfasst Laboruntersuchungen des Blutes auf potenziell reversible Ursachen wie Vitamin-B12-Mangel oder Schilddrüsenerkrankungen.

Neuropsychologische Tests werden durchgeführt, um das Vorhandensein kognitiver Probleme zu bestätigen, obwohl kein einzelner Test NPH bestätigen kann. Allgemeine Muster, die mit NPH übereinstimmen, umfassen Langsamkeit bei zeitgesteuerten Aufgaben und schlechte Leistung bei Aufgaben der Aufmerksamkeit und der exekutiven Funktion. Andere Demenzen, wie vaskuläre Demenz oder Lewy-Körper-Demenz, können jedoch ähnliche Veränderungen beim Testen verursachen.

Magnetresonanztomographie zur Diagnose von NPH

Per Definition haben Patienten mit Normaldruckhydrozephalus in einer Neuroimaging-Studie wie einer Magnetresonanztomographie (MRT) oder einer Computertomographie (CT) große Ventrikel. Ventrikel werden oft größer, wenn das Gehirn bei normalem Altern oder bei anderen Demenzen schrumpft, aber bei NPH ist die ventrikuläre Vergrößerung in keinem Verhältnis zu der des restlichen Gehirns. Dies ist jedoch eine Ermessensfrage des Neuroradiologen und des behandelnden Arztes, und die Meinungen können in diesem Punkt auseinander gehen. Es gibt einige veröffentlichte Messungen der Ventrikulomegalie und können in einigen Fällen als Richtschnur für die Empfehlung des Arztes dienen, aber diese Richtlinien sind nicht allgemein anerkannt.

Einige MRTs bei Patienten mit NPH zeigen ein vermindertes Signal, wo die Liquorflüsse einen schmalen Kanal, den sogenannten Sylvian-Aquädukt, durch den Hirnstamm werfen. Es wird angenommen, dass dies eine höhere Strömungsgeschwindigkeit darstellt. Obwohl dieser Befund erwähnt werden kann, zeigen die meisten Studien keinen klaren Zusammenhang zwischen diesem Befund und einer Verbesserung nach Neurochirurgie.

Eine MRT ist auch bei der Beurteilung von Läsionen der weißen Substanz nützlich, die auf eine Gefäßerkrankung zurückzuführen sein können. Andererseits können Signaländerungen im MRT in der Nähe der Ventrikel entweder eine Gefäßerkrankung oder eine Flüssigkeitsleckage aufgrund der NPH selbst darstellen. Die meisten Studien haben gezeigt, dass es weniger wahrscheinlich ist, dass beim Shunt ein gutes Ergebnis erzielt wird, wenn viele Läsionen der weißen Substanz vorhanden sind, obwohl sich auch die Veröffentlichungen diesbezüglich unterscheiden. Eine verminderte Reaktion auf Shunt bei Patienten mit Läsionen der weißen Substanz könnte entweder daran liegen, dass das Signal der weißen Substanz ein fortgeschrittenes Stadium der NPH darstellt, oder an einem anderen Krankheitsprozess, wie vaskulärer Demenz, liegen.

Entfernen von Liquor zur Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus

Der „Goldstandard“ der NPH-Diagnose ist eine Verbesserung der Symptome durch ventrikuläres Shunt. Dieser Standard ist jedoch praktisch nutzlos, da der Arzt bereits sehr sicher sein muss, dass der Patient NPH hat, um ein riskantes Verfahren wie die Shunt-Platzierung zu empfehlen. Es besteht auch keine Einigkeit darüber, was eine signifikante Verbesserung der Symptome definiert oder wie lange nach der Shunt-Platzierung gewartet werden muss, bevor diese Verbesserungen zu sehen sind. Darüber hinaus kann ein schlechtes Ansprechen auf das Rangieren auf Probleme zurückzuführen sein, die über eine Fehldiagnose hinausgehen – zum Beispiel könnte der Patient zusätzliche Demenz haben.

Da die Shunt-Platzierung invasiv ist, werden normalerweise zuerst weniger aggressive Methoden zur Liquorentfernung versucht, um die Wahrscheinlichkeit einer Besserung eines Patienten mit einem Shunt zu überprüfen. Diese Techniken umfassen eine Lumbalpunktion oder eine Lumbaldrainage. Auch hier gibt es jedoch keinen Standard dafür, was eine signifikante Verbesserung definiert, so dass sich die Ärzte auf ihr Urteilsvermögen und ein paar „Faustregeln“ verlassen können.

Eine Lumbalpunktion kann in einer Arztpraxis durchgeführt werden und beinhaltet die Entfernung einer erheblichen Menge an Liquor (zwischen 30 und 50 Kubikzentimeter). Die häufigste Verbesserung ist das Gehen der Patienten mit schnellerer Ganggeschwindigkeit und längerer Schrittlänge. Es können auch kognitive Tests durchgeführt werden, einschließlich Aufmerksamkeits- und Gedächtnistests. Verbesserungen dieser Maßnahmen 30 Minuten bis eine halbe Stunde nach dem Eingriff weisen wahrscheinlich auf einen Nutzen für das Rangieren hin.

Eine andere Methode beinhaltet das Anlegen einer temporären Drainage in den Lendenraum, durch die CSF mit etwa 5 bis 10 Millilitern pro Stunde austreten kann. Studien haben gezeigt, dass dies eine ausgezeichnete Möglichkeit sein kann, diejenigen zu markieren, die auf das Shunten ansprechen, obwohl andere Studien darauf hindeuten, dass viele Patienten, die sich mit einer Drainage nicht verbessern, dennoch mit einem Shunt besser werden können.

Weniger verbreitete Methoden zur Diagnose von NPH umfassen die Überwachung des Hirndrucks oder Liquor-Infusionstests, aber die Invasivität dieser Verfahren schränkt ihre praktische Anwendung ein. Die Zisternographie, die Radioisotope verwendet, um den Liquorfluss zu untersuchen, hat nicht gezeigt, dass sie die Ergebnisse mit der Shunt-Platzierung vorhersagt. Andere bildgebende Verfahren wie neuere MRT-Techniken oder Single-Photon-Emission-CT (SPECT) erfordern weitere Untersuchungen, um ihren potentiellen Nutzen für die NPH-Diagnose zu ermitteln.

Endeffekt

Die Diagnose einer NPH hängt von einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung ab, um andere Erkrankungen auszuschließen, die dieselbe Trias von Demenz, Ganginstabilität und Harninkontinenz verursachen können. Eine MRT zeigt große Ventrikel, die in keinem Verhältnis zum Rest des Gehirns stehen, und kann weitere mögliche medizinische Erklärungen ausschließen. Eine Lumbalpunktion oder Lumbaldrainage, die zu einer Verbesserung der Symptome führt, ist am ehesten auf eine echte NPH hinzuweisen, die von einer Shunt-Platzierung durch einen Neurochirurgen profitieren könnte.