Prognose und Behandlung des Dandy-Walker-Syndroms

Überblick

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns, die das Kleinhirn (ein Bereich im hinteren Teil des Gehirns, der die Bewegung steuert) und die mit Flüssigkeit gefüllten Räume um ihn herum betrifft. Die Hauptmerkmale dieses Syndroms sind eine Vergrößerung des vierten Ventrikels (ein kleiner Kanal, durch den Flüssigkeit ungehindert zwischen den oberen und unteren Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks fließen kann), ein teilweises oder vollständiges Fehlen des Bereichs des Gehirns zwischen dem zwei Kleinhirnhemisphären (Kleinhirnwurm) und Zystenbildung in der Nähe des untersten Teils des Schädels. Eine Vergrößerung der das Gehirn umgebenden Flüssigkeitsräume sowie eine Druckerhöhung können ebenfalls vorhanden sein.

Das Syndrom kann dramatisch auftreten oder sich unbemerkt entwickeln. Zu den Symptomen, die häufig in der frühen Kindheit auftreten, gehören eine langsame motorische Entwicklung und eine fortschreitende Vergrößerung des Schädels. Bei älteren Kindern können Symptome eines erhöhten Hirndrucks wie Reizbarkeit und Erbrechen sowie Anzeichen einer zerebellären Dysfunktion wie Unsicherheit, mangelnde Muskelkoordination oder ruckartige Augenbewegungen auftreten. Andere Symptome sind ein erhöhter Kopfumfang, eine Vorwölbung des Hinterkopfes, Probleme mit den Nerven, die Augen, Gesicht und Hals kontrollieren, und abnormale Atemmuster.

Das Dandy-Walker-Syndrom ist häufig mit Störungen anderer Bereiche des zentralen Nervensystems verbunden, darunter das Fehlen des Bereichs, der aus Nervenfasern besteht, die die beiden Gehirnhälften verbinden (Corpus callosum), sowie Fehlbildungen von Herz, Gesicht, Gliedmaßen, Fingern und Zehen .