Überblick
Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns, die das Kleinhirn (ein Bereich im hinteren Teil des Gehirns, der die Bewegung steuert) und die mit Flüssigkeit gefüllten Räume um ihn herum betrifft. Die Hauptmerkmale dieses Syndroms sind eine Vergrößerung des vierten Ventrikels (ein kleiner Kanal, durch den Flüssigkeit ungehindert zwischen den oberen und unteren Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks fließen kann), ein teilweises oder vollständiges Fehlen des Bereichs des Gehirns zwischen dem zwei Kleinhirnhemisphären (Kleinhirnwurm) und Zystenbildung in der Nähe des untersten Teils des Schädels. Eine Vergrößerung der das Gehirn umgebenden Flüssigkeitsräume sowie eine Druckerhöhung können ebenfalls vorhanden sein.
Das Syndrom kann dramatisch auftreten oder sich unbemerkt entwickeln. Zu den Symptomen, die häufig in der frühen Kindheit auftreten, gehören eine langsame motorische Entwicklung und eine fortschreitende Vergrößerung des Schädels. Bei älteren Kindern können Symptome eines erhöhten Hirndrucks wie Reizbarkeit und Erbrechen sowie Anzeichen einer zerebellären Dysfunktion wie Unsicherheit, mangelnde Muskelkoordination oder ruckartige Augenbewegungen auftreten. Andere Symptome sind ein erhöhter Kopfumfang, eine Vorwölbung des Hinterkopfes, Probleme mit den Nerven, die Augen, Gesicht und Hals kontrollieren, und abnormale Atemmuster.
Das Dandy-Walker-Syndrom ist häufig mit Störungen anderer Bereiche des zentralen Nervensystems verbunden, darunter das Fehlen des Bereichs, der aus Nervenfasern besteht, die die beiden Gehirnhälften verbinden (Corpus callosum), sowie Fehlbildungen von Herz, Gesicht, Gliedmaßen, Fingern und Zehen .
Management und Behandlung
Gibt es eine Behandlung?
Die Behandlung von Personen mit Dandy-Walker-Syndrom besteht im Allgemeinen aus der Behandlung der damit verbundenen Probleme, falls erforderlich. Ein chirurgischer Eingriff, der als Shunt bezeichnet wird, kann erforderlich sein, um überschüssige Flüssigkeit im Gehirn abzuleiten. Dies wird den intrakraniellen Druck reduzieren und helfen, Schwellungen zu kontrollieren. Eltern von Kindern mit Dandy-Walker-Syndrom können von einer genetischen Beratung profitieren, wenn sie beabsichtigen, weitere Kinder zu bekommen.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose?
Die Wirkung des Dandy-Walker-Syndroms auf die intellektuelle Entwicklung ist unterschiedlich, wobei einige Kinder eine normale Wahrnehmung haben und andere nie eine normale intellektuelle Entwicklung erreichen, selbst wenn die übermäßige Flüssigkeitsansammlung früh und richtig behandelt wird. Die Langlebigkeit hängt von der Schwere des Syndroms und den damit verbundenen Fehlbildungen ab. Das Vorhandensein mehrerer angeborener Defekte kann die Lebensdauer verkürzen.
Welche Forschung wird betrieben?
Das NINDS führt und unterstützt eine breite Palette von Studien, die die komplexen Mechanismen der normalen Gehirnentwicklung untersuchen. Die aus diesen grundlegenden Studien gewonnenen Erkenntnisse bilden die Grundlage für das Verständnis abnormaler Gehirnentwicklung und geben Hoffnung auf neue Wege zur Behandlung und Vorbeugung von Entwicklungsstörungen des Gehirns wie dem Dandy-Walker-Syndrom.
Ressourcen
Dandy Walker Alliance, Inc.
10325 Kensington Pkwy., Suite 384 Kensington, MD 20895
[email protected] www.dandy-walker.org
Telefon: 877.326.3992
Hydrocephalus Association
4340 East West Highway, Suite 905 Bethesda, MD 20814
[email protected] www.hydroassoc.org
Telefon: 301.202.3811
Gebührenfrei: 888.598.3789
Fax: 301.202.3813
March of Dimes-Stiftung
1275 Mamaroneck Avenue White Plains, NY 10605
[email protected] www.marchofdimes.com
Telefon: 914.428.7100
Gebührenfrei: 888.MODIMES (663.4637)
Fax: 914.428.8203
Nationale Hydrozephalus-Stiftung
12413 Centralia Road Lakewood, CA 90715-1623
[email protected] nhfonline.org
Telefon: 562.924.6666
Gebührenfrei: 888.857.3434
Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD)
55 Kenosia Avenue Danbury, CT 06813-1968
[email protected] www.rarediseases.org
Telefon: 203.744.0100
Fax: 203.798.2291
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