Behandlungsoptionen für idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist nicht heilbar, aber behandelbar. Glücklicherweise wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die die Symptome, die Lebensqualität und das Fortschreiten von Menschen, die mit der Krankheit leben, verbessern. Im Gegensatz dazu wurde angenommen, dass Medikamente, die bis vor kurzem verwendet wurden, manchen Menschen mit IPF mehr schaden als nützen. Wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde, stellen Sie sicher, dass Sie sich nicht von älteren Informationen entmutigen lassen.

Behandlungsziele bei idiopathischer Lungenfibrose

Der bei IPF aufgetretene Schaden ist per Definition irreversibel; die entstandene Fibrose (Narbenbildung) kann nicht geheilt werden. Die Behandlungsziele sind daher:

• Minimieren Sie weitere Schäden an der Lunge. Da die zugrunde liegende Ursache von IPF eine Schädigung mit nachfolgender abnormaler Heilung ist, richtet sich die Behandlung auf diese Mechanismen.
• Atembeschwerden verbessern.
• Maximieren Sie Aktivität und Lebensqualität.

Da IPF eine seltene Erkrankung ist, ist es hilfreich, wenn Patienten sich in einem medizinischen Zentrum behandeln lassen, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankungen spezialisiert ist. Ein Spezialist hat wahrscheinlich die neuesten Kenntnisse über die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und kann Ihnen helfen, die für Ihren individuellen Fall am besten geeignete auszuwählen.

Medikamente gegen idiopathische Lungenfibrose

Tyrosinkinase-Inhibitoren

Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente von der FDA als erste Medikamente speziell zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose zugelassen. Diese Medikamente zielen auf Enzyme namens Tyrosinkinase ab und wirken, indem sie die Fibrose (Antifibrotika) reduzieren.

Ganz vereinfacht aktivieren Tyrosinkinase-Enzyme die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen, daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und damit die Wachstumsfaktoren, die eine weitere Fibrose verursachen würden.

Diese Medikamente haben mehrere Vorteile:

• Sie reduzierten das Fortschreiten der Krankheit im Laufe des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen, um die Hälfte (es wird jetzt über längere Zeiträume untersucht).
• Sie verringern die funktionelle Abnahme der Lungenfunktion (die Abnahme der FVC ist geringer) um die Hälfte.
• Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
• Patienten, die diese Medikamente einnahmen, hatten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Diese Medikamente werden im Allgemeinen recht gut vertragen, was bei einer fortschreitenden Krankheit ohne Heilung sehr wichtig ist; das häufigste Symptom ist Durchfall.

N-Acetylcystein

In der Vergangenheit wurde n-Acetylcystein häufig zur Behandlung von IPF verwendet, neuere Studien haben jedoch keine Wirksamkeit gezeigt. Wenn es aufgeschlüsselt ist, scheint es, dass Menschen mit einigen Gentypen die Medikamente verbessern können, während diejenigen mit einem anderen Gentyp (einem anderen Allel) durch das Medikament tatsächlich geschädigt werden.

Protonenpumpenhemmer

Von Interesse ist eine Studie mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer, an Lungenzellen im Labor und an Ratten. Dieses Medikament, das häufig zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit verwendet wird, führte zu einer erhöhten Überlebensrate sowohl der Lungenzellen als auch der Ratten. Da GERD ein häufiger Vorläufer von IPF ist, wird angenommen, dass Säure aus dem Magen, die in die Lunge aspiriert wird, Teil der Ätiologie von IPF sein kann. Obwohl dies noch am Menschen getestet werden muss, sollte sicherlich eine Behandlung der chronischen GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden.

Lungentransplantationschirurgie

Die Verwendung einer bilateralen oder einzelnen Lungentransplantation zur Behandlung von IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen dar, die in den Vereinigten Staaten auf eine Lungentransplantation warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist aber derzeit die einzige bekannte Behandlung, die die Lebenserwartung deutlich verlängert.

Derzeit beträgt die mediane Überlebenszeit (Zeit, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die andere noch lebt) 4,5 Jahre mit einer Transplantation, obwohl sich das Überleben während dieser Zeit wahrscheinlich verbessert hat, während die Medizin immer weiter fortgeschritten ist. Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantationen höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation, aber es wird angenommen, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie den Eigenschaften der Menschen, die eine oder zwei Lungentransplantationen hatten.

Unterstützende Behandlung

Da IPF eine fortschreitende Erkrankung ist, ist eine unterstützende Behandlung zur Sicherstellung der bestmöglichen Lebensqualität äußerst wichtig. Einige dieser Maßnahmen umfassen:

• Umgang mit gleichzeitig auftretenden Problemen.
• Behandlung von Symptomen.
• Grippeschutzimpfung und Lungenentzündung zur Vorbeugung von Infektionen.

• Lungenrehabilitation.

• Sauerstofftherapie – Manche Menschen zögern aufgrund der Stigmatisierung, Sauerstoff zu verwenden, aber sie kann für einige Menschen mit IPF sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es das Atmen und ermöglicht Menschen mit der Krankheit eine bessere Lebensqualität, aber es reduziert auch Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und reduziert pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in den Arterien, die zwischen der rechten Seite des Blutgefäßes verlaufen). Herz und Lunge).

Begleitende Bedingungen und Komplikationen

Bei Menschen, die mit IPF leben, treten häufig mehrere Komplikationen auf. Diese schließen ein:

• Schlafapnoe

• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)

• Pulmonale Hypertonie – Hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge erschwert es, Blut durch die Blutgefäße zu drücken, die durch die Lunge gehen, sodass die rechte Seite des Herzens (rechte und linke Herzkammer) hart arbeiten muss.

• Depression
• Lungenkrebs – Etwa 10 % der Menschen mit IPF entwickeln Lungenkrebs

Sobald bei Ihnen IPF diagnostiziert wurde, sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan entwickeln, wie Sie diese am besten behandeln oder sogar verhindern können.

Online-Support-Gruppen und -Communitys

Es gibt nichts Besseres, als mit einer anderen Person zu sprechen, die mit einer Krankheit wie Ihnen fertig wird. Da IPF jedoch ungewöhnlich ist, gibt es in Ihrer Gemeinde wahrscheinlich keine Selbsthilfegruppe. Wenn Sie in einer auf IPF spezialisierten Einrichtung behandelt werden, stehen möglicherweise persönliche Selbsthilfegruppen über Ihr medizinisches Zentrum zur Verfügung.

Für diejenigen, die keine solche Selbsthilfegruppe haben – was wahrscheinlich die meisten Menschen mit IPF bedeutet – sind Online-Selbsthilfegruppen und -Communitys eine großartige Option. Darüber hinaus sind dies Gemeinschaften, die Sie sieben Tage die Woche, 24 Stunden am Tag aufsuchen können, wenn Sie wirklich mit jemandem Kontakt aufnehmen müssen.

Selbsthilfegruppen sind hilfreich, um vielen Menschen emotionale Unterstützung zu geben und sind auch eine Möglichkeit, über die neuesten Erkenntnisse und Behandlungen der Krankheit auf dem Laufenden zu bleiben. Beispiele für diejenigen, denen Sie beitreten können, sind:

• Stiftung für Lungenfibrose
• Inspirieren Sie die Lungenfibrose-Community
• PatientenGefällt mir Lungenfibrose Community

Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose variiert stark, wobei einige Menschen eine schnell fortschreitende Erkrankung haben und andere über viele Jahre stabil bleiben. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Verlauf bei einem einzelnen Patienten verlaufen wird. Die mediane Überlebensrate betrug 3,3 Jahre im Jahr 2007 gegenüber 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine andere Studie ergab, dass Menschen ab 65 Jahren mit IPF im Jahr 2011 länger lebten als im Jahr 2001.

Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Versorgung zu verbessern. Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die Sie finden, die wahrscheinlich veraltet sind. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen Optionen und die für Sie am besten geeignete.