Überblick
Was ist eine arteriovenöse Malformation (AVM)?
Eine arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine angeborene Erkrankung (von Geburt an vorhanden), die durch ein komplexes, verworrenes Netz von Arterien und Venen gekennzeichnet ist, in dem ein Kurzschluss und ein hoher Druck aufgrund des schnellen arteriellen Blutflusses in den Venen auftreten. Eine AVM kann im Gehirn, Hirnstamm oder Rückenmark auftreten. Die häufigsten Symptome einer AVM sind Hämorrhagien (Blutungen), Krampfanfälle, Kopfschmerzen und neurologische Probleme wie Lähmungen oder Sprach-, Gedächtnis- oder Sehverlust. AVMs, die bluten, können zu ernsthaften neurologischen Problemen und manchmal zum Tod führen. Dennoch haben einige Leute AVMs, die nie Probleme verursachen.
Warum bilden sich AVMs?
Es ist nicht klar, warum sich AVMs bilden, aber Forscher glauben, dass diese Gefäßknäuel von Geburt an vorhanden sind. Mehrere seltene genetische Erkrankungen werden mit AVM in Verbindung gebracht.
Ist eine AVM ein ernsthaftes Gesundheitsrisiko?
Eine AVM kann Blutungen (Blutungen) sowohl in das Gehirn als auch um das Gehirn herum, Krampfanfälle, Kopfschmerzen und neurologische Probleme wie Lähmungen oder Sprach-, Gedächtnis- oder Sehverlust verursachen. AVMs, die bluten, können zu ernsthaften neurologischen Problemen und manchmal zum Tod führen.
Forschung
Eine breite Palette von Studien wird durchgeführt, um die komplexen Mechanismen der normalen Gehirnentwicklung zu erforschen. Die aus diesen Studien gewonnenen Erkenntnisse bilden die Grundlage für das Verständnis, wie Probleme auftreten können, und geben Hoffnung auf neue Mittel zur Behandlung und Vorbeugung angeborener Erkrankungen, einschließlich AVMs.
Durale Fisteln/Durale arteriovenöse Malformationen/Durale Shunts (DAVS)
Durale Fisteln, durale AVMs und durale Shunts (DAVS) beziehen sich alle auf eine seltene Art von Krankheit, bei der es zu einem anormalen Kurzschluss zwischen Arterien und Venen in der Dura (lederartige Hülle) über dem Gehirn und der Wirbelsäule kommt. Während die Ursache dieser Krankheiten nach wie vor kaum verstanden wird, ist die Art und Weise, wie die Krankheit für einen Patienten Probleme verursacht, klarer geworden, hauptsächlich im Zusammenhang mit dem zunehmenden Druck in den Venen der Dura und über dem Gehirn selbst. Durale Shunts können verschiedene Probleme verursachen, darunter Blutungen oder ischämische Schlaganfälle, die aus verstopften Venen resultieren, oder eine verminderte oder sogar aufgehörte Funktion des Gehirns oder des Rückenmarks aufgrund einer allgemeinen venösen Stauung.
Sind Gehirn-DAVS ein ernsthaftes Gesundheitsrisiko?
Dural-Shunts sind in ihren Wirkungen komplex und reichen von fast keinem Risiko bis hin zu einer ernsthaften Lebensbedrohung. Daher müssen nicht alle aggressiv behandelt werden. Einige Dural-Shunts haben Eigenschaften, die es wahrscheinlicher machen, dass sie reißen und Schlaganfälle verursachen – mit Raten, die sogar höher sind als die von Hirnaneurysmen. Aus diesem Grund müssen Dural-Shunts gründlich evaluiert werden. Dural-Shunts mit aggressiven Eigenschaften haben ein Blutflussmuster, das eine enorme Menge an Blutfluss in zerbrechliche, kleine Venen auf der Oberfläche des Gehirns bringt, die platzen oder so viel Stau verursachen können, dass das Gehirn nicht mehr den Blutfluss erhält, den es benötigt.
Gefäßerkrankungen der Wirbelsäule
Gefäßerkrankungen der Wirbelsäule sind eine seltene Erkrankung, bei der es zu einem anormalen Kurzschluss zwischen Arterien und Venen kommt, der entweder im oder um das Rückenmark herum auftritt. Sie können entweder AVMs ähneln, die Blutungsprobleme verursachen, oder DAVS, die eine Stauung verursachen, die den Blutfluss unterstützen und dazu führen kann, dass das Rückenmark nicht mehr funktioniert.
Periphere AVMs, Hämangiome und lymphangiovenöse Fehlbildungen
Periphere AVM, Hämangiome und lymphangiovenöse Malformationen sind ungewöhnliche, vielfältige Erkrankungen der peripheren Gefäße, die entweder bei einem Kurzschluss zwischen Arterien und Venen (periphere AVM) oder bei einer Fehlbildung der Venen oder Lymphgefäße mit daraus resultierender Ansammlung auftreten von Blut oder Lymphflüssigkeit (Hämangiome und lymphatische und venöse Fehlbildungen).
Die Cleveland Clinic bietet für diese verschiedenen Krankheiten eine perkutane Sklerotherapie an, bei der ein Mittel über eine Nadel injiziert wird, das das Gefäß verklumpt und die Läsion vernarbt und sich schließt.
Diagnose und Tests
Wie werden Gehirn-AVMs erkannt?
Die Größe, Form und Lage von Gehirn-AVMs kann mit bildgebenden Verfahren erkannt werden, wie z. B.:
- MRT (Magnetresonanztomographie)
- CT (Computertomographie)
- Zerebrales Angiogramm MRA (Magnetresonanzangiographie)
- CTA (Computertomographie-Angiographie)
Viele AVM werden erst entdeckt, nachdem sie bluten oder Symptome verursachen, da Menschen mit AVM oft keine Symptome haben. Wie unrupturierte Aneurysmen können viele AVM zufällig während der Bildgebung bei traumatischen Kopfverletzungen, Sehproblemen oder Kopfschmerzen entdeckt werden.
Wie werden Gehirn-DAVS erkannt?
Das Vorhandensein eines DAVS kann mit bildgebenden Verfahren nachgewiesen werden, wie z. B.:
- MRT (Magnetresonanztomographie)
- Zerebrales Angiogramm MRA (Magnetresonanzangiographie)
- CT (Computertomographie)
Aufgrund der Komplexität der Erkrankung ist jedoch eine Katheterangiographie ein Muss. Die meisten Patienten erfahren erst, dass sie ein DAVS haben, wenn sie Symptome im Zusammenhang mit seinem Vorhandensein hatten.
Wie werden Gefäßerkrankungen der Wirbelsäule erkannt?
Ein MRT der Wirbelsäule ist ein guter Weg, um nach diesen Krankheiten zu suchen, aber ein Katheter-Angiogramm ist ein Muss, um die Form der Krankheit vollständig zu verstehen. Die meisten Patienten erfahren erst, dass sie eine spinale Gefäßerkrankung haben, wenn sie Symptome im Zusammenhang mit ihrer Anwesenheit haben.
Management und Behandlung
Behandlungsoptionen für AVMs
Eine schnellstmögliche Behandlung von AVM ist der beste Weg, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. AVMs erfordern manchmal eine Kombination von Behandlungen, einschließlich Operation, Embolisation und Bestrahlung.
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Operation: Eine chirurgische Resektion wird durchgeführt, um die verwickelten Blutgefäße zu entfernen. Der Chirurg verwendet ein als Kraniotomie bezeichnetes Verfahren, um das Gehirn zu erreichen, bei dem eine kleine Öffnung im Schädel geschaffen wird. Sobald der Chirurg Zugang zum AVM hat, werden die anormalen Arterien und Venen entfernt. Dies leitet den Blutfluss zu normalen Gefäßen um und verhindert, dass die AVM undicht oder platzt.
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Embolisation: Bei der Embolisation wird eine Art Klebstoff durch einen sehr dünnen Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, in die AVM eingeführt. Dies blockiert den Blutfluss in die AVM, was dazu beitragen kann, den Blutverlust während der Operation zu begrenzen, sowie einen langsamen Blutfluss, der die Wahrscheinlichkeit von Blutungen verringern kann, wenn nicht unmittelbar danach eine offene Operation durchgeführt wird.
- Radiochirurgie: Während der Strahlenbehandlung werden Strahlen hochenergetischer Photonen (Lichtteilchen) mit einem Werkzeug namens Gamma Knife auf die AVM gerichtet. Im Laufe der Zeit führt dies dazu, dass die AVM schrumpft und vernarbt, abnormale Blutgefäße schließt, sodass kein Blut mehr durch sie fließt, wodurch das Blutungsrisiko verringert wird und die AVM möglicherweise auch mit offenen chirurgischen Techniken leichter zu behandeln ist.
Behandlungsoptionen für DAVS
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Chirurgie: Eine chirurgische Behandlung kann durchgeführt werden, um die abnormalen Verbindungen zu entfernen. Der Chirurg verwendet ein als Kraniotomie bezeichnetes Verfahren, um das Gehirn zu erreichen, bei dem eine kleine Öffnung im Schädel geschaffen wird. Sobald der Chirurg Zugang zum Shunt hat, können die anormalen Arterien und Venen verschlossen werden.
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Embolisation: Bei der Embolisation werden entweder Spulen oder Kleber durch einen sehr dünnen Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, an der Stelle eingeführt, an der der Kurzschluss auftritt. Dies blockiert den Blutfluss in den Rangierpunkt und reduziert den Blutfluss in die empfindlichen Venen.
Behandlungsmöglichkeiten bei Gefäßerkrankungen der Wirbelsäule
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Chirurgie: Eine chirurgische Behandlung kann durchgeführt werden, um die abnormalen Verbindungen zu entfernen. Der Chirurg verwendet ein als Laminektomie bezeichnetes Verfahren, um die Wirbelsäule zu erreichen, bei der eine kleine Öffnung in der knöchernen Hülle (durch die Lamina) des Rückenmarks geschaffen wird. Sobald der Chirurg Zugang zum Shunt hat, können die anormalen Arterien und Venen verschlossen werden.
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Embolisation: Bei der Embolisation wird Klebstoff durch einen sehr dünnen Schlauch, der als Katheter bezeichnet wird, an der Stelle eingeführt, an der der Kurzschluss auftritt. Dies blockiert den Blutfluss in den Shunt-Punkt und beseitigt den abnormalen Blutfluss.
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