Hyperoxalurie und Oxalose

Überblick

Hyperoxalurie tritt auf, wenn Sie zu viel Oxalat im Urin haben. Oxalat ist eine natürliche Chemikalie in Ihrem Körper und kommt auch in bestimmten Arten von Lebensmitteln vor. Aber zu viel Oxalat in Ihrem Urin kann ernsthafte Probleme verursachen.

Hyperoxalurie kann durch genetische Störungen, eine Darmkrankheit oder den Verzehr zu vieler oxalatreicher Lebensmittel verursacht werden. Die langfristige Gesundheit Ihrer Nieren hängt von einer frühzeitigen Diagnose und einer sofortigen Behandlung der Hyperoxalurie ab.

Oxalose tritt auf, wenn die Nieren bei Menschen mit Hyperoxalurie aufgrund einer Hauptursache oder einer Darmursache versagen und sich überschüssiges Oxalat im Blut ansammelt. Dieser Prozess kann zu Oxalatablagerungen in Blutgefäßen, Knochen und Körperorganen führen.

Symptome einer Hyperoxalurie

Oft ist das erste Anzeichen einer Hyperoxalurie ein Nierenstein. Zu den Symptomen eines Nierensteins können gehören:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken, die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Nierensteine ​​in der Kindheit sind ungewöhnlich. Nierensteine, die sich bei Kindern und Jugendlichen bilden, werden wahrscheinlich durch eine Grunderkrankung wie Hyperoxalurie verursacht.

Alle jungen Menschen mit Nierensteinen sollten einen Arzt aufsuchen, um eine gründliche Untersuchung durchzuführen, einschließlich eines Tests, bei dem Oxalat im Urin gemessen wird. Erwachsene mit wiederkehrenden Nierensteinen sollten ebenfalls auf Oxalat im Urin untersucht werden.

Was verursacht Hyperoxalurie?

Hyperoxalurie tritt auf, wenn zu viel Substanz namens Oxalat im Urin vorhanden ist. Es gibt verschiedene Arten von Hyperoxalurie:

• Primäre Hyperoxalurie. Primäre Hyperoxalurie ist eine seltene genetische Erkrankung, die bei der Geburt auftritt. Bei diesem Typ erzeugt die Leber nicht genug von einem bestimmten Protein (Enzym), das eine Überproduktion von Oxalat verhindert, oder das Enzym funktioniert nicht richtig. Überschüssiges Oxalat wird über Ihre Nieren im Urin ausgeschieden. Das zusätzliche Oxalat kann sich mit Kalzium zu Nierensteinen und Kristallen verbinden, die die Nieren schädigen und dazu führen können, dass die Nieren nicht mehr funktionieren (Nierenversagen).

  Nierensteine ​​bilden sich früh und verursachen meistens Symptome in der Kindheit oder Jugend. Aufgrund der sehr großen Mengen an Oxalat versagen die Nieren vieler Menschen mit primärer Hyperoxalurie im frühen bis mittleren Erwachsenenalter. Nierenversagen kann jedoch bereits im Säuglingsalter auftreten, während andere Menschen mit primärer Hyperoxalurie niemals ein Nierenversagen entwickeln. Bisher haben Experten drei verschiedene genetische Ursachen für primäre Hyperoxalurie identifiziert.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie an primärer Hyperoxalurie leiden und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr eliminieren kann, beginnt es sich anzusammeln. Zuerst sammelt sich Oxalat in Ihrem Blut an, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Diese Oxalatansammlung kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Verschiedene Darmerkrankungen, einschließlich Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom infolge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Absorption von Oxalat aus Lebensmitteln, wodurch die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöht werden kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Oxalatgehalt. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste von Lebensmitteln mit hohem Oxalatgehalt. Das Vermeiden von Lebensmitteln mit hohem Oxalatgehalt ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Komplikationen durch Hyperoxalurie

Unbehandelte primäre Hyperoxalurie kann schließlich Ihre Nieren schädigen. Im Laufe der Zeit können Ihre Nieren aufhören zu arbeiten. Hyperoxalurie ist für manche Menschen das erste Anzeichen einer Nierenerkrankung.

Zu den Symptomen eines Nierenversagens gehören:

• Verminderte oder gar keine Urinausscheidung
• Sich krank und müde fühlen
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Oxalose in ihren späten Stadien kann eine Vielzahl von Komplikationen außerhalb der Niere verursachen, einschließlich Knochenerkrankungen, Anämie, Hautgeschwüren, Herz- und Augenproblemen. Und Oxalose kann auch dazu führen, dass Kinder sich nicht mehr normal entwickeln und wachsen können.

Diagnose einer Hyperoxalurie

Ihr Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, einschließlich einer Anamnese und einer Diskussion Ihrer Ernährung. Tests zur Diagnose von Hyperoxalurie können Folgendes umfassen:

• Urintests, Oxalat- und andere Metabolitenspiegel im Urin zu messen
• Bluttests, Nierenfunktion sowie Oxalatspiegel im Blut zu zeigen
• Nierensteinanalyse, um die Zusammensetzung von Nierensteinen zu bestimmen
• Nierenröntgen, Nierenultraschall oder Computertomographie (CT) der Niere, um nach Nierensteinen oder Kalziumoxalatablagerungen zu suchen

Nach den ersten Tests kann Ihr Arzt weitere Tests empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, wie sich die Krankheit auf andere Körperteile ausgewirkt hat. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• DNA-Test nach erblichen Ursachen suchen (primäre Hyperoxalurie)
• Nierenbiopsie nach Oxalatablagerungen suchen
• Echokardiogramm auf Oxalatablagerungen im Herzen zu prüfen
• Augenuntersuchung um nach Oxalatablagerungen in den Augen zu suchen
• Knochenmarkbiopsie auf Oxalatablagerungen in den Knochen zu überprüfen
• Leber Biopsie um nach Enzymmängeln zu suchen – dieser Test wird nur in seltenen Fällen benötigt, in denen Gentests die Ursache der Hyperoxalurie nicht aufdecken

Wenn bei Ihnen eine primäre Hyperoxalurie diagnostiziert wird, besteht für Ihre Geschwister ein Risiko für diese Krankheit, und sie sollten ebenfalls getestet werden. Wenn Ihr Kind an primärer Hyperoxalurie leidet, sollten Sie Gentests in Betracht ziehen, wenn Sie mehr biologische Kinder haben möchten. Medizinische Genetikberater mit Erfahrung in Hyperoxalurie können Ihnen bei Ihren Entscheidungen und Tests helfen.

Behandlung von Hyperoxalurie

Die Behandlung hängt von der Art, den Symptomen und dem Schweregrad der Hyperoxalurie ab und davon, wie gut Sie auf die Behandlung ansprechen.

Oxalat reduzieren

Um die Bildung von Calciumoxalatkristallen in Ihren Nieren zu verringern, kann Ihr Arzt eine oder mehrere der folgenden Behandlungsmethoden empfehlen:

• Medikamente. Verschreibungspflichtige Dosen von Vitamin B-6 können bei einigen Menschen mit primärer Hyperoxalurie bei der Reduzierung von Oxalat im Urin wirksam sein. Orale Zubereitungen aus Phosphaten und Citrat verhindern die Bildung von Calciumoxalatkristallen. Andere Medikamente wie Thiaziddiuretika können ebenfalls in Betracht gezogen werden, je nachdem, welche anderen Anomalien in Ihrem Urin vorhanden sind.
• Hohe Flüssigkeitsaufnahme. Wenn Ihre Nieren immer noch normal funktionieren, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich sagen, dass Sie mehr Wasser oder andere Flüssigkeiten trinken sollen. Diese Methode spült die Nieren, verhindert die Bildung von Oxalatkristallen und verhindert die Bildung von Nierensteinen.
• Ernährungsumstellung. Im Allgemeinen ist es wichtiger, auf Ihre Ernährung zu achten, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie oder diätetischer Hyperoxalurie leiden. Ihr Arzt kann Änderungen Ihrer Ernährung empfehlen, einschließlich der Einschränkung von Lebensmitteln mit hohem Oxalatgehalt, der Einschränkung von Salz und der Verringerung von tierischem Eiweiß und Zucker (Maissirup mit hohem Fruchtzuckergehalt). Ernährungsumstellungen wie diese können dazu beitragen, den Oxalatspiegel in Ihrem Urin zu senken. Ernährungseinschränkungen sind jedoch möglicherweise nicht bei allen Menschen mit primärer Hyperoxalurie wirksam. Befolgen Sie die Empfehlungen Ihres Arztes.

Nierensteinmanagement

Nierensteine ​​sind bei Menschen mit Hyperoxalurie häufig, müssen jedoch nicht immer behandelt werden. Wenn große Nierensteine ​​Schmerzen verursachen oder den Urinfluss blockieren, müssen Sie sie möglicherweise entfernen oder aufbrechen lassen, damit sie in den Urin gelangen können.

Dialyse und Transplantation

Abhängig von der Schwere Ihrer Hyperoxalurie können Sie schließlich die Nierenfunktion verlieren. Die Nierendialyse kann vorübergehend helfen, hält jedoch nicht mit der Menge des produzierten Oxalats Schritt. Eine Nierentransplantation oder eine Nieren- und Lebertransplantation kann bestimmte vererbte Arten von Hyperoxalurie (primäre Hyperoxalurie) heilen.

Vorbereitung auf einen Arzttermin

Zur Behandlung von Nierensteinen im Zusammenhang mit Hyperoxalurie können Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Wenn Sie große, schmerzhafte Nierensteine ​​oder Nierensteine ​​haben, die Ihre Nieren schädigen, kann Ihr Arzt Sie an einen Arzt verweisen, der auf die Behandlung von Harnwegsproblemen spezialisiert ist (Urologe oder Nephrologe).

Was Sie tun können, um sich vorzubereiten

• Fragen Sie, ob Sie vor Ihrem Termin etwas tun müssen. wie Ihre Ernährung einschränken.
• Schreiben Sie Ihre Symptome auf, einschließlich aller Symptome, die möglicherweise nicht mit Ihrem Zustand zusammenhängen.
• Behalten Sie im Auge, wie viel Sie trinken und urinieren während eines Zeitraums von 24 Stunden.
• Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine oder andere Ergänzungen, die Sie nehmen.
• Nehmen Sie ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich besser daran erinnern, was Sie mit Ihrem Arzt besprochen haben.
• Schreiben Sie eine Liste mit Fragen auf um Ihren Arzt zu fragen.

Bei Hyperoxalurie sind einige grundlegende Fragen:

• Was ist die wahrscheinliche Ursache meiner Symptome?
• Gibt es noch andere mögliche Ursachen?
• Welche Arten von Tests könnte ich benötigen?
• Habe ich Nierensteine?
• Welche Art von Nierensteinen habe ich?
• Wo befinden sich die Nierensteine? Wie gross sind sie?
• Was sind die möglichen Behandlungen für meinen Zustand?
• Wie kann ich in Zukunft Nierensteine ​​verhindern?
• Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen verwalten?
• Muss ich Nachuntersuchungen einplanen?
• Haben Sie Unterrichtsmaterialien, die ich mitnehmen kann? Welche Websites empfehlen Sie?

Zögern Sie nicht, neben den Fragen, die Sie im Voraus vorbereiten, während Ihres Termins weitere Fragen zu stellen.

Was Ihr Arzt fragen kann

Ihr Arzt kann Fragen stellen wie:

• Wann haben Sie Ihre Symptome zum ersten Mal bemerkt?
• Treten Ihre Symptome ständig oder nur gelegentlich auf?
• Wie schwer sind Ihre Symptome?
• Scheint irgendetwas Ihre Symptome zu lindern?
• Scheint irgendetwas Ihre Symptome zu verschlimmern?
• Hat jemand in Ihrer Familie Nierensteine ​​gehabt?