Überblick
Was ist eine Pulmonalarterienstenose?
Pulmonalarterienstenose ist eine Verengung (Stenose), die in der Pulmonalarterie auftritt, einer großen Arterie, die sauerstoffarmes Blut zur Anreicherung mit Sauerstoff in die Lunge schickt. Die Verengung kann in der Hauptpulmonalarterie und/oder in den linken oder rechten Pulmonalarterienästen auftreten. Diese Verengung erschwert es dem Blut, die Lunge zu erreichen, um Sauerstoff aufzunehmen. Ohne genügend Sauerstoff können Herz und Körper nicht so funktionieren, wie sie sollten. Um die Verengung zu überwinden, steigt der Druck im rechten Ventrikel (der Kammer, die Blut in die Lungenarterien pumpt) auf ein Niveau, das den Herzmuskel schädigen kann.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome einer Pulmonalarterienstenose?
Beträgt die Verengung der Arterie weniger als 50 Prozent, kann es sein, dass Ihr Kind keine Symptome verspürt. Beträgt die Verengung der Arterie jedoch mehr als 50 Prozent, kann bei Ihrem Kind eines der folgenden Symptome auftreten:
- Kurzatmigkeit
- Ermüdung
- Schweres oder schnelles Atmen
- Schnelle Herzfrequenz
- Schwellungen an Füßen, Knöcheln, Gesicht, Augenlidern und/oder Bauch
Was verursacht eine Pulmonalarterienstenose?
Die Pulmonalarterienstenose ist ein angeborener Herzfehler, also ein angeborener oder bei der Geburt vorhandener Defekt. Anders ausgedrückt, der Defekt ist eine Anomalie, keine Krankheit. Eine Pulmonalarterienstenose tritt häufig in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern auf, wie z.
- Fallot-Tetralogie – ein viergliedriger Defekt bestehend aus: 1) einem Ventrikelseptumdefekt, 2) einer Verengung an oder direkt unter der Pulmonalklappe, 3) einem rechten Ventrikel, der muskulöser als normal ist, 4) einer Aorta, die direkt über dem Ventrikelseptum liegt Defekt
- Lungenatresie – Fehlen einer Pulmonalklappe, die verhindert, dass Blut aus der rechten Herzkammer in die Pulmonalarterie und weiter in die Lunge fließt
- Truncus arteriosus – die Bildung nur einer kombinierten Arterie anstelle der normalen zwei Ausgänge aus dem Herzen, der Aorta und der Pulmonalarterie
- Pulmonalklappenstenose – Probleme mit der Pulmonalklappe (z. B. Entwicklung von weniger als drei Blättchen, Blättchen, die teilweise miteinander verwachsen sein können, dicke Blättchen, die sich nicht vollständig öffnen), die es den Klappensegeln erschweren, sich zu öffnen und Blut durchzulassen vom rechten Ventrikel in die Lunge fließen
- Persistierender Ductus arteriosus – ein offener Durchgang zwischen der Lungenarterie und der Aorta. Normalerweise schließt sich dieser Durchgang innerhalb weniger Stunden nach der Geburt von selbst, aber wenn dies nicht der Fall ist, ist eine Operation oder ein ambulanter katheterbasierter Eingriff erforderlich, um die Öffnung zu schließen
Andere Ursachen für eine Pulmonalarterienstenose können sein: andere Syndrome, die das Herz betreffen (z. B. das Rötelnsyndrom). [a group of heart and other health problems in an infant caused by rubella infection in the mother during pregnancy] und Williams-Syndrom [a group of abnormalities affecting the heart and other organs]) und chirurgische Verfahren zur Korrektur anderer Herzfehler (z. B. Pulmonalarterienbanding – eine absichtliche Verengung der Arterie, um den Blutfluss zur Lunge zu verringern).
Diagnose und Tests
Wie wird eine Pulmonalarterienstenose diagnostiziert?
Während einer Routineuntersuchung kann der Arzt Ihres Kindes beim Abhören des Herzens anormale Herztöne (ein Herzgeräusch) hören. Wenn anormale Geräusche identifiziert werden, wird Ihr Arzt andere Tests anordnen, die Folgendes umfassen können:
- Ein Elektrokardiogramm (EKG oder EKG) – ein Test, der die elektrischen Veränderungen aufzeichnet, die während eines Herzschlags auftreten; zeigt anormale Herzrhythmen (Arrhythmien) und erkennt Herzmuskelstress.
- Brust Röntgen – ein Test, um die Größe und Form des Herzens, der Lunge und der Lungenarterien zu zeigen.
- Ein Echokardiogramm – ein Test, der Schallwellen verwendet, um ein bewegtes Bild der inneren Strukturen des Herzens zu erstellen.
- Doppler-Ultraschall – ein Test, der Schallwellen verwendet, um den Blutfluss zu messen; normalerweise kombiniert mit einem Echokardiogramm, um sowohl die innere Struktur des Herzens als auch den Blutfluss durch die Herzklappen und -gefäße zu beurteilen.
- Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) – ein Test, der mittels dreidimensionaler Bildgebung zeigt, wie Blut durch das Herz und die Gefäße fließt und wie das Herz arbeitet.
- CT-Scan – ein Röntgenverfahren, das viele Röntgenbilder mit Hilfe eines Computers kombiniert, um Querschnittsansichten des Herzens zu erstellen. Die Herz-CT verwendet die fortschrittliche CT-Technologie mit intravenösem (IV) Kontrastmittel (Farbstoff), um die Herzanatomie, den Koronarkreislauf und die großen Gefäße zu visualisieren.
- Herzkatheter – ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (ein Katheter) in eine Vene oder Arterie eingeführt und in das Herz eingeführt wird, um den Sauerstoffgehalt zu messen, Druckänderungen zu messen und Röntgenfilme des Herzens und seiner inneren Strukturen zu erstellen.
- Pulmonale Angiographie – eine farbstoffverstärkte Röntgenaufnahme der Lungenarterien und -venen des Herzens.
- Perfusionsscan – ein Test, bei dem dem Patienten eine kleine Menge eines radioaktiven Materials injiziert wird. Eine spezielle Maschine zeigt, wie gut das Blut durch jede der beiden Lungen fließt.
Bei Bedarf können zusätzliche Tests bestellt werden.
Management und Behandlung
Wie wird eine Pulmonalarterienstenose behandelt?
Wenn bei Ihrem Kind eine Pulmonalarterienstenose diagnostiziert wird, wird Ihr Kinderarzt oder Hausarzt Ihnen empfehlen, sich mit einem Spezialisten für angeborene Herzfehler zu treffen (ein Arzt, der über die Ausbildung und Ausrüstung verfügt, um das Herzproblem Ihres Kindes zu bestimmen und die erforderlichen speziellen Tests, medizinische Versorgung anzuordnen , Herzchirurgie und Nachsorgeuntersuchungen). Der beste Behandlungsansatz hängt von den Symptomen Ihres Kindes sowie anderen Merkmalen der Stenose ab. Eine leichte bis mittelschwere Verengung in einem oder mehreren Pulmonalarterienästen erfordert normalerweise keine Behandlung, aber schwere Fälle erfordern eine Form der Therapie. Zu den verfügbaren Behandlungen gehören:
Ballondilatation
Bei dieser Behandlungsmethode wird ein Ballondilatationskatheter in den verengten Bereich der Arterie eingeführt. Der Ballon wird vorsichtig aufgeblasen – zunächst mit niedrigem und dann mit höherem Druck – bis die Engstelle geweitet ist. Der Ballon wird dann entleert und entfernt. Obwohl die Verengung bei der Mehrheit der Patienten nach der Ballondilatation verbessert wird, kann es im Laufe der Zeit in bis zu 15 % bis 20 % der Fälle zu einer erneuten Verengung der Arterie kommen, was eine weitere Ballonisierung erforderlich macht. Derzeit werden verschiedene Arten von Ballons entwickelt, die wahrscheinlich zu besseren und länger anhaltenden Ergebnissen führen werden.
Ballondilatation und Stentplatzierung
In dem Bemühen, die Ergebnisse der Ballondilatation zu verbessern, wurde eine Suche nach einer wirksameren Behandlung begonnen, die zur Entwicklung des ballonexpandierbaren Stents aus rostfreiem Stahl führte. Die Platzierung des Stents erfolgt durch Positionieren des Stents über dem verengten Segment der Arterie. Der Stent wird auf einem Ballon-Angioplastie-Katheter befestigt und mit einer Hülle bedeckt, wenn er in Position gebracht wird. Die Hülle wird dann von der Stent-Ballon-Angioplastie-Anordnung abgezogen und der Ballon wird auf seinen empfohlenen Druck aufgeblasen, wodurch der Stent expandiert und an Ort und Stelle verankert wird.
Das Schneideballonbild mit freundlicher Genehmigung von Boston Scientific Corporation
Der Schneideballon™
Dieses Verfahren ähnelt der Standard-Ballondilatation, aber der Ballon wurde speziell mit kleinen Blättern entwickelt, die entlang seiner Länge auf und ab verlaufen. Wenn der Ballon aufgeblasen wird, werden die Klingen aktiviert und schneiden durch den verengten Bereich, wodurch das Gefäß leichter erweitert werden kann und eine größere Öffnung entsteht. Schneideballons sind in verschiedenen Größen erhältlich.
Chirurgie
Es werden verschiedene Methoden der chirurgischen Reparatur der Pulmonalarterienstenose verwendet, deren Wahl von den Eigenschaften der Stenose und der umgebenden Gefäße und anderen Strukturen abhängt.
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