Überblick
Was ist ein hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)?
Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine sehr komplexe Herzerkrankung, die bei Neugeborenen auftritt. Es handelt sich um einen Single-Ventrikel-Herzfehler, was bedeutet, dass eine Seite des Herzens nicht richtig entwickelt ist.
Mit HLHS geborene Babys haben unterentwickelte Strukturen auf der linken Seite des Herzens, einschließlich:
- Linke Ventrikel: Der linke Ventrikel oder die untere linke Herzkammer ist ein Teil des Herzens, der sauerstoffreiches Blut in die Aorta pumpt.
- Aorta: Die Aorta ist das größte Blutgefäß, das Blut vom Herzen zum Rest des Körpers transportiert.
- Mitral- und Aortenklappen: Herzklappen sind Gewebeklappen, die sich öffnen und schließen, um den Blutfluss durch das Herz zu steuern. Die Aortenklappe ermöglicht den Blutfluss von der linken Herzkammer zur Aorta. Die Mitralklappe steuert den Blutfluss von der oberen Herzkammer (Atrium) zur unteren Herzkammer (Ventrikel).
Normale Anatomie in der linken Seite des Herzens.
Wie häufig ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?
Etwa eines von 4.000 Babys wird jedes Jahr mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren. Sie macht etwa 2 bis 3 % aller angeborenen Herzfehler (KHK) aus.
Wie wirkt sich das hypoplastische Linksherzsyndrom auf den Körper eines Babys aus?
Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Seite des Herzens zu klein, um genügend Blut durch den Rest des Körpers zu pumpen. Der rechte Ventrikel oder die rechte untere Herzkammer übernimmt dann das Pumpen von Blut in beide Lungen und den ganzen Körper durch ein Blutgefäß namens Ductus arteriosus. Der Ductus arteriosus ist das Gefäß, das alle Föten haben, und wird normalerweise kleiner, bis er sich nach der Geburt des Babys vollständig schließt. Ohne den Ductus arteriosus ist der Zustand normalerweise tödlich, wenn Babys nicht behandelt werden.
Symptome und Ursachen
Was verursacht das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?
Meistens gibt es keine bekannte Ursache für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom. Manchmal ist die Ursache genetisch bedingt. Babys mit Mutationen (Veränderungen) in bestimmten Genen können ein höheres Risiko für HLHS haben. Diese Gene sind als GJA1 oder NKX2-5 bekannt.
Was sind die Symptome des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS)?
Neugeborene mit HLHS zeigen nicht immer sofort Symptome. Stattdessen können sich Anzeichen innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt entwickeln.
Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können Folgendes erleben:
- Zyanose oder eine gräuliche (bei dunkelhäutigen Personen) oder bläuliche (bei hellhäutigen Personen) Verfärbung von Haut, Lippen und Nägeln.
- Schwierigkeiten beim Atmen.
- Schwierigkeiten beim Füttern.
- Energiemangel (Lethargie).
- Schneller Herzschlag.
- Verschwitzte, feuchte oder kühle Haut.
- Schwacher Puls.
Diagnose und Tests
Wie wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert?
Ein Gesundheitsdienstleister kann ein hypoplastisches Linksherzsyndrom während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt des Babys feststellen.
Während der Schwangerschaft verwenden Gesundheitsdienstleister pränatale Screening-Tools wie:
-
Ultraschall.
- Fetales Echokardiogramm oder Ultraschall werden speziell durchgeführt, um das Herz des Babys zu beurteilen, während es sich in der Gebärmutter befindet.
Nach der Geburt des Babys diagnostizieren Gesundheitsdienstleister den Zustand, indem sie Symptome beobachten und Testergebnisse untersuchen. Babys können Tests haben, einschließlich:
- Brust Röntgen: Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Größe und Form des Herzens und der Lunge des Babys.
- Echokardiogramm: Ein Ultraschall des Herzens zur Beurteilung der inneren Herzstrukturen.
- Elektrokardiogramm (EKG): Ein Elektrokardiogramm misst elektrische Veränderungen während eines Herzschlags.
- Pulsoximetrie-Screening: Die Pulsoximetrie misst, wie viel Sauerstoff sich im Blutkreislauf des Babys befindet.
Management und Behandlung
Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) behandelt?
Anfänglich benötigen Babys, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wurden, ein Medikament namens Prostaglandin, um den Ductus arteriosus offen und funktionsfähig zu halten. Die Patienten benötigen eine Reihe von Operationen, um einen angemessenen Blutfluss zu Lunge und Körper zu lenken. Chirurgen führen diese Operationen in drei Phasen durch:
Norwood-Verfahren: Babys mit HLHS müssen innerhalb der ersten zwei Lebenswochen nach Norwood operiert werden. Während des Eingriffs gehen die Chirurgen wie folgt vor:
- Bauen Sie eine neue Aorta, indem Sie die unterentwickelte Aorta rekonstruieren, um den Blutfluss zum Körper zu gewährleisten.
- Legen Sie einen Shunt (Schlauch) an, um das Blut entweder vom rechten Ventrikel oder der Aorta zum Blutgefäß in die Lunge (Pulmonalarterien) umzuleiten.
- Stellen Sie eine Verbindung zwischen den oberen Kammern des Herzens her, um sauerstoffreiches Blut aus der Lunge abzuleiten und den Körper zu versorgen.
Bidirektionaler Glenn-Shunt-Betrieb: Im Alter von vier bis sechs Monaten benötigen Babys eine zweite Operation. Während des Glenn-Eingriffs:
- Entfernen Sie den alten Shunt.
- Platzieren Sie einen neuen Shunt, um die obere Hohlvene an den Lungenarterien zu befestigen. Die obere Hohlvene (SVC) ist eine große Vene, die sauerstoffarmes Blut vom Oberkörper zum Herzen transportiert.
- Verwenden Sie diesen Shunt, um die Belastung des rechten Ventrikels zu verringern, indem Sie Blut direkt zur Lunge fließen lassen.
Fontan-Verfahren: Zwischen 18 Monaten und vier Jahren benötigen Babys eine letzte Operation. Dieses letzte Verfahren ermöglicht es, dass das gesamte aus dem Körper zurückkehrende Blut direkt in die Lunge fließt, anstatt sich im Herzen zu vermischen. Während eines Fontan-Eingriffs verbinden Chirurgen die untere Hohlvene (IVC) mit den Lungenarterien. Ähnlich wie die SVC ist die IVC die große Vene, die sauerstoffarmes Blut vom Unterkörper zum Herzen transportiert.
Ist eine Herztransplantation eine gute Behandlung für das hypoplastische Linksherzsyndrom?
Manchmal empfiehlt der Chirurg Ihres Babys eine Herztransplantation anstelle der dreiteiligen Operationsserie. Babys mit Herztransplantation brauchen lebenslang Medikamente. Besprechen Sie die Vor- und Nachteile von Herztransplantationen mit Ihrem Arzt.
Kann das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) vor der Geburt behandelt werden?
Eine Operation während der Schwangerschaft ist keine Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms. Ein Fetalchirurg kann sich entscheiden, nur zu operieren, um einige Zustände zu korrigieren, die mit schlechten HLHS-Ergebnissen oder bei Patienten, die HLHS entwickeln, verbunden sein könnten.
Verhütung
Kann ich das Risiko eines hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) reduzieren?
Es sind keine offensichtlichen Faktoren bekannt, die HLHS verursachen. Schwangere Frauen werden jedoch immer ermutigt, während ihrer Schwangerschaft gesunde Gewohnheiten zu befolgen, einschließlich:
- Vermeidung von Alkohol und Rauchen.
- Kontrolle von Erkrankungen wie Diabetes.
- Sich gesund ernähren.
- Nehmen Sie täglich ein pränatales Vitamin mit mindestens 400 Mikrogramm (mcg) Folsäure ein.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom?
Die Aussichten für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hängen davon ab, wie komplex der Herzschaden ist. Fragen Sie den Arzt Ihres Babys nach den Risiken, die mit jeder Operation verbunden sind.
Einige Kinder haben möglicherweise für den Rest ihres Lebens eine verminderte körperliche Ausdauer. In der Regel empfehlen Gesundheitsdienstleister, körperliche Aktivitäten wie Leistungssport einzuschränken.
Gibt es Langzeitfolgen des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS)?
Mit HLHS geborene Kinder müssen lebenslang von einem Kardiologen (Herzarzt) überwacht werden. Diese Besuche stellen sicher, dass Herz, Lunge und andere Organe weiterhin ordnungsgemäß funktionieren. Wenn sie erwachsen werden, werden sie von einem Spezialisten für angeborene Herzfehler bei Erwachsenen betreut.
Die meisten Kinder benötigen Herzmedikamente. Sie müssen auch vor anderen Operationen, wie z. B. Zahnoperationen, Antibiotika einnehmen. Diese Medikamente verringern das Risiko einer Endokarditis (einer Herzinfektion).
Leben mit
Was sollte ich meinen Arzt sonst noch fragen?
Wenn Ihr Baby ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat, sollten Sie Ihren Arzt fragen:
- Was sind die Risiken einer Operation?
- Gibt es mögliche Operationskomplikationen, auf die man achten sollte?
- Welche Medikamente braucht mein Kind?
- Gibt es Nebenwirkungen von Medikamenten?
- Wie wirkt sich HLHS auf das Leben meines Kindes aus?
- Welche Nachsorge braucht mein Kind nach der Operation?
- Wenn ich ein weiteres Baby bekomme, hat dieses Kind ein höheres HLHS-Risiko?
Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein Zustand, der bei der Geburt vorhanden ist. Mit HLHS geborene Babys müssen sofort behandelt werden. Normalerweise umfasst die Behandlung eine Reihe von drei Herzoperationen in den ersten Lebensjahren eines Babys. Nach diesen Operationen benötigen die meisten Kinder Herzmedikamente. Viele Kinder müssen auch intensive körperliche Aktivität einschränken. Kinder, die mit dieser Erkrankung geboren werden, können mit einer Langzeitüberwachung durch einen Kardiologen ein gesundes Leben führen.
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