Überblick
Spina bifida ist ein Geburtsfehler, der auftritt, wenn sich die Wirbelsäule und das Rückenmark nicht richtig bilden. Es ist eine Art Neuralrohrdefekt. Das Neuralrohr ist die Struktur in einem sich entwickelnden Embryo, aus der schließlich das Gehirn, das Rückenmark und das sie umgebende Gewebe des Babys werden.
Normalerweise bildet sich das Neuralrohr zu Beginn der Schwangerschaft und schließt sich am 28. Tag nach der Empfängnis. Bei Babys mit Spina bifida schließt sich ein Teil des Neuralrohrs nicht richtig oder entwickelt sich nicht richtig, was zu Defekten im Rückenmark und in den Knochen der Wirbelsäule führt.
Spina bifida kann je nach Art des Defekts, Größe, Lage und Komplikationen von leicht bis schwer reichen. Falls erforderlich, umfasst eine frühzeitige Behandlung von Spina bifida eine Operation – obwohl eine solche Behandlung das Problem nicht immer vollständig löst.
Arten von Spina bifida
Spina bifida kann in verschiedenen Formen auftreten: Spina bifida occulta, Myelomeningozele oder die sehr seltene Form der Meningozele.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta ist die mildeste und häufigste Form. Spina bifida occulta führt zu einer kleinen Trennung oder Lücke in einem oder mehreren Knochen der Wirbelsäule (Wirbel). Viele Menschen mit Spina bifida occulta wissen es nicht einmal, es sei denn, die Erkrankung wird während eines bildgebenden Tests aus anderen Gründen entdeckt.
Myelomeningozele
Die Myelomeningozele, auch als offene Spina bifida bekannt, ist die schwerste Form. Der Wirbelkanal ist entlang mehrerer Wirbel im unteren oder mittleren Rückenbereich geöffnet. Die Membranen und Spinalnerven drücken bei der Geburt durch diese Öffnung und bilden einen Sack auf dem Rücken des Babys, der normalerweise Gewebe und Nerven freilegt. Dieses Problem macht das Baby anfällig für lebensbedrohliche Infektionen und kann auch Lähmungen sowie Blasen- und Darmfunktionsstörungen verursachen.
Symptome von Spina bifida
Anzeichen und Symptome von Spina bifida variieren je nach Art und Schwere und auch zwischen einzelnen Personen.
- Spina bifida occulta. Normalerweise gibt es keine Anzeichen oder Symptome, da die Spinalnerven nicht beteiligt sind. Aber Sie können manchmal Anzeichen auf der Haut des Neugeborenen über dem Wirbelsäulendefekt sehen, einschließlich eines anormalen Haarbüschels oder eines kleinen Grübchens oder Muttermals. Manchmal können die Hautflecken Anzeichen für ein zugrunde liegendes Rückenmarksproblem sein, das bei einem Neugeborenen mit MRT oder Wirbelsäulen-Ultraschall entdeckt werden kann.
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Myelomeningozele. Bei dieser schweren Form der Spina bifida:
- Der Wirbelkanal bleibt entlang mehrerer Wirbel im unteren oder mittleren Rücken offen.
- Sowohl die Membranen als auch das Rückenmark oder die Nerven ragen bei der Geburt heraus und bilden einen Sack.
- Gewebe und Nerven sind normalerweise freigelegt, obwohl manchmal Haut den Sack bedeckt.
Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?
Typischerweise wird die Myelomeningozele vor oder direkt nach der Geburt diagnostiziert, wenn eine medizinische Versorgung verfügbar ist. Diese Kinder sollten ihr ganzes Leben lang von einem spezialisierten Ärzteteam betreut werden, und die Familien sollten über die verschiedenen Komplikationen aufgeklärt werden, auf die sie achten müssen.
Kinder mit Spina bifida occulta haben normalerweise keine Symptome oder Komplikationen, daher ist normalerweise nur eine routinemäßige pädiatrische Versorgung erforderlich.
Was verursacht Spina bifida?
Ärzte sind sich nicht sicher, was Spina bifida verursacht. Es wird angenommen, dass Spina bifida auf eine Kombination von genetischen, ernährungsphysiologischen und umweltbedingten Risikofaktoren zurückzuführen ist, wie z. B. eine Familienanamnese von Neuralrohrdefekten und Folat (Vitamin B-9)-Mangel.
Risikofaktoren
Spina bifida ist bei Weißen und Hispanics häufiger, und Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Obwohl Ärzte und Forscher nicht genau wissen, warum Spina bifida auftritt, haben sie einige Risikofaktoren identifiziert:
- Folatmangel. Folat, die natürliche Form von Vitamin B-9, ist wichtig für die Entwicklung eines gesunden Babys. Die synthetische Form, die in Nahrungsergänzungsmitteln und angereicherten Lebensmitteln enthalten ist, wird Folsäure genannt. Ein Folatmangel erhöht das Risiko für Spina bifida und andere Neuralrohrdefekte.
- Familienanamnese von Neuralrohrdefekten. Paare, die ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt bekommen haben, haben eine etwas höhere Chance, ein weiteres Baby mit dem gleichen Defekt zu bekommen. Dieses Risiko erhöht sich, wenn zwei frühere Kinder von der Erkrankung betroffen waren. Darüber hinaus hat eine Frau, die mit einem Neuralrohrdefekt geboren wurde, eine größere Chance, ein Kind mit Spina bifida zur Welt zu bringen. Die meisten Babys mit Spina bifida werden jedoch von Eltern ohne bekannte Familienanamnese geboren.
- Einige Medikamente. Zum Beispiel scheinen Medikamente gegen Krampfanfälle wie Valproinsäure (Depakene) Neuralrohrdefekte zu verursachen, wenn sie während der Schwangerschaft eingenommen werden. Dieses Problem kann auftreten, weil diese Medikamente die Fähigkeit des Körpers beeinträchtigen, Folsäure und Folsäure zu verwenden.
- Diabetes. Frauen mit Diabetes, deren Blutzucker nicht gut eingestellt ist, haben ein höheres Risiko, ein Baby mit Spina bifida zu bekommen.
- Fettleibigkeit. Adipositas vor der Schwangerschaft ist mit einem erhöhten Risiko für Neuralrohrdefekte, einschließlich Spina bifida, verbunden.
- Erhöhte Körpertemperatur. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass eine erhöhte Körpertemperatur (Hyperthermie) in den ersten Wochen der Schwangerschaft das Risiko einer Spina bifida erhöhen kann. Eine Erhöhung Ihrer Körperkerntemperatur aufgrund von Fieber oder der Nutzung einer Sauna oder eines Whirlpools wurde mit einem möglicherweise leicht erhöhten Risiko für Spina bifida in Verbindung gebracht.
Wenn Sie Risikofaktoren für Spina bifida haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um festzustellen, ob Sie eine höhere Dosis oder eine verschreibungspflichtige Dosis Folsäure benötigen, noch bevor eine Schwangerschaft beginnt.
Wenn Sie Medikamente einnehmen, informieren Sie Ihren Arzt. Wenn Sie im Voraus planen, können einige Medikamente angepasst werden, um das potenzielle Risiko einer Spina bifida zu verringern.
Komplikationen der Spina bifida
Spina bifida kann minimale Symptome oder leichte körperliche Behinderungen verursachen. Eine schwere Spina bifida kann jedoch zu schwerwiegenderen körperlichen Behinderungen führen. Der Schweregrad wird beeinflusst durch:
- Größe und Lage des Neuralrohrdefekts
- Ob Haut die betroffene Stelle bedeckt oder nicht
- Welche Spinalnerven kommen aus dem betroffenen Bereich des Rückenmarks
Diese Liste möglicher Komplikationen mag überwältigend erscheinen, aber nicht alle Kinder mit Spina bifida bekommen alle diese Komplikationen. Und diese Bedingungen können behandelt werden.
- Geh- und Mobilitätsprobleme. Die Nerven, die die Beinmuskulatur steuern, funktionieren unterhalb des Bereichs des Spina bifida-Defekts nicht richtig. Dieses Problem kann Muskelschwäche der Beine und manchmal Lähmungen verursachen. Ob ein Kind laufen kann, hängt in der Regel davon ab, wo sich der Defekt befindet, seiner Größe und der Betreuung vor und nach der Geburt.
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Orthopädische Komplikationen. Kinder mit Myelomeningozele können aufgrund einer schwachen Muskulatur in den Beinen und im Rücken eine Vielzahl von Problemen in den Beinen und der Wirbelsäule haben. Die Art der Probleme hängt vom Ort des Fehlers ab. Mögliche Probleme sind orthopädische Probleme wie:
- Gekrümmte Wirbelsäule (Skoliose)
- Abnormales Wachstum
- Luxation der Hüfte
- Knochen- und Gelenkdeformitäten
- Muskelkontrakturen
- Darm- und Blasenprobleme. Nerven, die Blase und Darm versorgen, funktionieren bei Kindern mit Myelomeningozele normalerweise nicht richtig. Der Grund dafür ist, dass die Nerven, die Darm und Blase versorgen, aus der untersten Ebene des Rückenmarks stammen.
- Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus). Bei Babys, die mit Myelomeningozele geboren wurden, kommt es häufig zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn, einem Zustand, der als Hydrozephalus bekannt ist.
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Shunt-Fehlfunktion. Shunts, die zur Behandlung von Hydrozephalus im Gehirn platziert werden, können ihre Arbeit einstellen oder sich infizieren. Warnzeichen können variieren. Einige der Warnzeichen für einen nicht funktionierenden Shunt sind:
- Kopfschmerzen
- Erbrechen
- Schläfrigkeit
- Reizbarkeit
- Schwellung oder Rötung entlang des Shunts
- Verwechslung
- Veränderungen in den Augen (fixierter Blick nach unten)
- Probleme beim Füttern
- Anfälle
- Chiari-Malformation Typ II. Die Chiari-Malformation Typ II ist eine häufige Hirnanomalie bei Kindern mit der Myelomeningozele der Spina bifida. Der Hirnstamm oder der unterste Teil des Gehirns über dem Rückenmark ist verlängert und tiefer als üblich positioniert. Dieser Zustand kann Probleme beim Atmen und Schlucken verursachen. In seltenen Fällen kommt es in diesem Bereich des Gehirns zu einer Kompression und eine Operation ist erforderlich, um den Druck zu entlasten.
- Infektion des das Gehirn umgebenden Gewebes (Meningitis). Einige Babys mit Myelomeningozele können eine Meningitis entwickeln, eine Infektion des Gewebes, das das Gehirn umgibt. Diese potenziell lebensbedrohliche Infektion kann zu Hirnschäden führen.
- Angebundenes Rückenmark. Ein angebundenes Rückenmark entsteht, wenn die Spinalnerven an der Narbe binden, an der der Defekt chirurgisch geschlossen wurde. Das Rückenmark kann weniger wachsen, wenn das Kind wächst. Dieses fortschreitende Anbinden kann zu einem Verlust der Muskelfunktion der Beine, des Darms oder der Blase führen. Eine Operation kann den Grad der Behinderung einschränken.
- Schlafgestörte Atmung. Sowohl Kinder als auch Erwachsene mit Spina bifida, insbesondere Myelomeningozele, können an Schlafapnoe oder anderen Schlafstörungen leiden. Die Beurteilung einer Schlafstörung bei Patienten mit Myelomeningozele hilft, schlafbezogene Atmungsstörungen wie Schlafapnoe zu erkennen, was eine Behandlung zur Verbesserung der Gesundheit und Lebensqualität rechtfertigt.
- Hautprobleme. Kinder mit Spina bifida können Wunden an Füßen, Beinen, Gesäß oder Rücken bekommen. Sie können nicht fühlen, wenn sie eine Blase oder Wunde bekommen. Wunden oder Blasen können zu tiefen Wunden oder Fußinfektionen führen, die schwer zu behandeln sind. Kinder mit Myelomeningozele haben ein höheres Risiko für Wundprobleme in Gipsverbänden.
- Latex Allergie. Kinder mit Spina bifida haben ein erhöhtes Risiko für eine Latexallergie, eine allergische Reaktion auf Naturkautschuk oder Latexprodukte. Latexallergie kann Hautausschlag, Niesen, Juckreiz, tränende Augen und eine laufende Nase verursachen. Es kann auch zu Anaphylaxie führen, einem potenziell lebensbedrohlichen Zustand, bei dem ein Anschwellen des Gesichts und der Atemwege das Atmen erschweren kann. Verwenden Sie daher bei der Geburt und bei der Betreuung eines Kindes mit Spina bifida am besten latexfreie Handschuhe und Ausrüstung.
- Andere Komplikationen. Wenn Kinder mit Spina bifida älter werden, können weitere Probleme auftreten, wie Harnwegsinfektionen, Magen-Darm-Erkrankungen und Depressionen. Kinder mit Myelomeningozele können Lernschwierigkeiten entwickeln, wie Aufmerksamkeitsprobleme und Schwierigkeiten beim Lesen und Rechnen.
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