Behandlung der therapierefraktären Zöliakie

Refraktäre Zöliakie kann eine erschreckende Diagnose sein. Per Definition bedeutet dies, dass die Standardbehandlung für Zöliakie, die glutenfreie Ernährung, nicht funktioniert hat und Sie jetzt nach Alternativen suchen müssen.

Die gute Nachricht ist jedoch, dass refraktäre Zöliakie extrem selten ist. In den meisten Fällen ist Ihr Problem keine refraktäre Zöliakie. Stattdessen verursachen mikroskopisch kleine Mengen an Gluten in Ihrer Ernährung oder eine andere Erkrankung wahrscheinlich Ihre anhaltenden Symptome.

Wenn Ihr Arzt jedoch andere Ursachen ausschließt und bei Ihnen letztendlich eine refraktäre Zöliakie diagnostiziert wird, sollten Sie wissen, dass der Arzt die meisten Fälle erfolgreich behandeln kann; Die Behandlung hängt davon ab, an welcher Art von refraktärer Zöliakie Sie leiden, zusammen mit anderen Faktoren in Ihrer Krankengeschichte und Ihrem Zustand.

Art der therapierefraktären Zöliakie bestimmt die Behandlungsoptionen

Es gibt zwei Arten von refraktärer Zöliakie: Typ I und Typ II. Wenn Sie die Diagnose erhalten, wird Ihr Arzt Ihnen sagen, welchen Typ Sie haben. Im Allgemeinen ist Typ I häufiger und leichter zu behandeln, aber neuere Studien haben vielversprechende Ergebnisse für die Behandlung von Typ II berichtet.

In den meisten Fällen werden Sie wegen refraktärer Zöliakie in einem Zöliakiezentrum mit Erfahrung in der Behandlung und Überwachung des Zustands behandelt; Da therapierefraktäre Zöliakie so selten ist, haben viele Gastroenterologen noch keine Fälle behandelt.

Die Behandlung kann mit einer Ernährungsunterstützung beginnen

Eine refraktäre Zöliakie kann zu erheblichem Gewichtsverlust und Unterernährung führen, selbst wenn Sie sich vollwertig und ausgewogen glutenfrei ernähren. Das liegt daran, dass die Schädigung Ihres Dünndarms, die als Zottenatrophie bekannt ist, trotz sorgfältiger Ernährung nicht verheilt ist.

Ihr Arzt kann Ihre Behandlung daher beginnen, indem er den Gehalt Ihres Körpers an Vitaminen, Mineralien und anderen Nährstoffen überprüft und eine Ernährungsunterstützung verschreibt, um Ihre Unterernährung umzukehren. Für bis zu 60 % der Patienten umfasst diese Ernährungsunterstützung die sogenannte totale parenterale Ernährung, bei der es sich um eine Nährstofflösung handelt, die direkt in eine Vene verabreicht wird und Ihren Magen-Darm-Trakt umgeht.

Ihr Arzt kann auch entscheiden, eine sogenannte strikte elementare Diät auszuprobieren, eine flüssige Diät, die Nährstoffe in einer hypoallergenen Form bereitstellt, die bereits in ihre grundlegenden Aminosäurebausteine ​​zerlegt sind. Eine kleine Studie ergab, dass acht von zehn Patienten mit einer refraktären Typ-I-Erkrankung bei einer solchen Diät eine Verbesserung ihrer Darmzotten zeigten; sechs von ihnen erlebten auch eine Verbesserung ihrer Symptome.

In einigen Fällen mit Typ-I-Krankheit können eine Ernährungsunterstützung und eine sehr strenge glutenfreie Diät alles sein, was Sie brauchen, um mit der Heilung zu beginnen. Die meisten Menschen werden aber auch medikamentös behandelt.

Die medikamentöse Therapie für Typ I umfasst normalerweise Steroide

Bisher hat sich die medikamentöse Behandlung der refraktären Zöliakie auf Therapien konzentriert, die das Immunsystem schwächen, um Ihrem Darm eine Pause von der unerbittlichen Autoimmunattacke zu geben. (Denken Sie daran, dass es nicht das Gluten selbst ist, das bei Zöliakie Darmschäden verursacht, sondern die Reaktion Ihres Immunsystems auf Gluten. Bei der refraktären Zöliakie greift Ihr Immunsystem weiterhin Ihren Darm an, obwohl Sie kein Gluten mehr in Ihrer Ernährung enthalten.)

Sowohl bei der refraktären Zöliakie vom Typ I als auch vom Typ II ist die medikamentöse Behandlung der ersten Wahl typischerweise eine Form von Steroidmedikamenten, die als Glukokortikoide bekannt sind. Glukokortikoide werden häufig bei der Behandlung anderer Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis und entzündlicher Darmerkrankungen eingesetzt.

Ein weiteres Medikament, das in Ihrer Behandlung verwendet werden kann, ist Azathioprin, das ebenfalls Ihr Immunsystem schwächt. Menschen mit schwerer rheumatoider Arthritis und diejenigen, die mit einem transplantierten Organ leben, verwenden Azathioprin.

Die Forschung zeigt, dass die meisten Menschen mit refraktärer Zöliakie vom Typ I in Remission gehen, mit anderen Worten, ihre Symptome verschwinden und ihr Darm beginnt zu heilen durch die Verwendung von Steroiden, möglicherweise in Kombination mit Azathioprin.

Typ-II-refraktäre Zöliakie viel schwieriger zu behandeln

Patienten mit einer refraktären Erkrankung vom Typ II sehen durch diese Art von Medikamententherapie oft eine gewisse Linderung ihrer Symptome, aber leider heilt ihre Darmschleimhaut nicht davon und es scheint sie nicht vor der tödlichen Form von Non-Hodgkin zu schützen Lymphom im Zusammenhang mit Zöliakie.

In anderen klinischen Studien wurde ein Medikament namens Cladribin, ein wirksames intravenöses Chemotherapeutikum zur Behandlung von Leukämie, bei refraktären Typ-II-Patienten getestet. Eine in den Niederlanden durchgeführte Studie ergab, dass Cladribin die Krankheit bei 18 von 32 Patienten ausreichend beruhigte, um sie in Remission zu bringen. Aber trotz der Tatsache, dass das Medikament bei einigen Patienten eine Remission bewirkt, gibt es einige Befürchtungen, dass es das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (EATL) nicht verhindern könnte; diese seltene, tödliche Form von Lymphomen. EATL betrifft überproportional Typ-II-Patienten.

Nichtsdestotrotz haben einige Kliniker damit begonnen, Cladribin als ihre erste Wahl zur Behandlung einer refraktären Zöliakie vom Typ II zu verwenden, und stellen fest, dass sie etwa die Hälfte ihrer Patienten mit dem Medikament in Remission bringen können. In derselben Studie betrug die 5-Jahres-Überlebensrate bei Typ-II-Patienten, die auf die Behandlung mit Cladribin ansprachen, 83 Prozent, verglichen mit 22 Prozent bei denen, die bei der Behandlung keine positiven Ergebnisse erzielten. Vor allem schien es keinen Anstieg der Lymphomraten zu geben. Diese Behandlungsergebnisse wurden jedoch noch nicht dupliziert.

Schließlich hat bei Patienten mit refraktärer Zöliakie vom Typ II, die auf alle anderen Behandlungen, einschließlich Cladribine, nicht ansprechen, mindestens ein Zöliakiezentrum, das die Ergebnisse der Cladribin-Studie veröffentlicht hat, die autologe Stammzelltransplantation getestet, ein Verfahren, bei dem Stammzellen Zellen aus Ihrem Knochenmark werden geerntet, im Labor gezüchtet und dann nach einer hochdosierten Chemotherapie wieder in Sie transplantiert. Dies ist ein riskantes Verfahren mit einer hohen Komplikationsrate, einschließlich des Todes.

In einer medizinischen Studie mit einer refraktären Zöliakie vom Typ II und einer autologen Stammzelltransplantation verbesserten sich die Symptome von 11 von 13 Patienten innerhalb eines Jahres nach dem Stammzellverfahren signifikant. Eine Person starb an der Transplantation selbst, und zwei Drittel der Patienten lebten vier Jahre später noch. Ein Patient entwickelte EATL.

Ihre therapierefraktäre Zöliakie-Behandlung kann langfristig fortgesetzt werden

Um einen Rückfall Ihrer refraktären Zöliakie zu verhindern, müssen Sie möglicherweise auf unbestimmte Zeit Steroide einnehmen. Die langfristige Einnahme von Steroiden birgt jedoch ihre eigenen Risiken (einschließlich hoher Blutzuckerwerte, dünner werdende Knochen und ein erhöhtes Infektionsrisiko). Darüber hinaus erhöht die Verwendung von Steroiden über einen längeren Zeitraum Ihr Lymphomrisiko, und natürlich haben refraktäre Zöliakie-Patienten bereits ein viel höheres Risiko für diese Krebsform als normal.

Forscher untersuchen daher andere potenzielle medikamentöse Behandlungen für refraktäre Zöliakie, darunter ein Medikament namens Mesalazin, ein entzündungshemmendes Medikament, das derzeit zur Behandlung entzündlicher Darmerkrankungen eingesetzt wird und bei Typ-I-Patienten getestet wurde. Weitere Forschungen zu dieser seltenen Form der Zöliakie werden wahrscheinlich in naher Zukunft veröffentlicht.

In der Zwischenzeit müssen Sie, unabhängig von der für Sie empfohlenen Langzeitbehandlung, engen Kontakt mit Ihrem Arzt halten und auf Anzeichen (wie erneuter Gewichtsverlust und Durchfall) achten, dass Ihre therapierefraktäre Zöliakie Krankheit geht aus der Remission.