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Home Krankheiten Andere Krankheiten

Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS-Vaskulitis): Was es ist, Symptome, Behandlung

by Dr. Marko Leiner
13/03/2022
0
Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS) bedeutet, dass die Wände der Blutgefäße im Gehirn und in der Wirbelsäule entzündet (geschwollen) sind. Diese Entzündung kann durch eine Vielzahl von Zuständen und Krankheiten verursacht werden. ZNS-Vaskulitis ist schwerwiegend, aber behandelbar.

Überblick

Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis ist die Entzündung (Schwellung) der Blutgefäße, des Netzes hohler Röhren, die Blut durch den Körper transportieren. Vaskulitis kann sehr kleine Blutgefäße (Kapillaren), mittelgroße Blutgefäße (Arteriolen und Venolen) oder große Blutgefäße (Arterien und Venen) betreffen. Wenn der Blutfluss in einem Gefäß mit Vaskulitis reduziert oder gestoppt wird, beginnen die Körperteile, die Blut aus diesem Gefäß erhalten, abzusterben.

Was ist eine Vaskulitis des zentralen Nervensystems?

Eine Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS) ist eine Entzündung der Blutgefäßwände im Gehirn oder in der Wirbelsäule. (Das Gehirn und die Wirbelsäule bilden das zentrale Nervensystem.) ZNS-Vaskulitis tritt häufig in folgenden Situationen auf:

  • Begleitet von anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und selten Sarkoidose und rheumatoider Arthritis.
  • Infektion, wie viral oder bakteriell.
  • Systemische (den ganzen Körper betreffende) vaskulitische Erkrankungen, darunter Granulomatose mit Polyangiitis GPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), mikroskopische Polyangiitis, kryoglobulinämische Vaskulitis und Behçet-Syndrom).

Sie kann auch ohne assoziierte systemische Störung auftreten. In diesem Fall ist die Vaskulitis nur auf das Gehirn oder das Rückenmark beschränkt und wird als primäre Angiitis des ZNS (PACNS) bezeichnet.

Ist eine Vaskulitis des zentralen Nervensystems gefährlich?

ZNS-Vaskulitis ist eine ernste Erkrankung. Die entzündete Gefäßwand kann den Sauerstofffluss zum Gehirn blockieren, was zu einem Verlust der Gehirnfunktion und schließlich zu Schlaganfällen führen kann. In manchen Fällen ist eine ZNS-Vaskulitis lebensbedrohlich. Es ist wichtig, sich für diesen Zustand behandeln zu lassen.

Symptome und Ursachen

Was verursacht Vaskulitis?

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache unbekannt, aber das Immunsystem (das hilft, den Körper gesund zu halten) spielt eine Rolle. Während das Immunsystem normalerweise arbeitet, um den Körper zu schützen, kann es manchmal „überaktiv“ werden und den Körper angreifen. In den meisten Fällen von Vaskulitis verursacht etwas eine Immun- oder „allergische“ Reaktion in den Blutgefäßwänden.

Substanzen, die allergische Reaktionen hervorrufen, werden Antigene genannt. Manchmal können bestimmte Medikamente oder Krankheiten als Antigene wirken und diesen Prozess in Gang setzen.

Was sind die Symptome einer Vaskulitis?

Zu den Symptomen einer Vaskulitis gehören:

  • Hautausschläge.

  • Müdigkeit (Müdigkeit).

  • Gewichtsverlust.
  • Schwäche.
  • Fieber.

  • Gelenkschmerzen.
  • Bauchschmerzen (Bauchschmerzen).

  • Nierenprobleme (einschließlich dunkler oder blutiger Urin).
  • Nervenprobleme (einschließlich Taubheit, Schwäche und Schmerzen).

Was verursacht eine Vaskulitis des zentralen Nervensystems?

Wie sich die Gefäße im Gehirn entzünden, ist nicht ganz klar. Bei einigen vaskulitischen Erkrankungen greifen abnorme Antikörper (Autoantikörper) weiße Blutkörperchen an, die Gefäßwände angreifen und eine Entzündung und Zerstörung der Gefäßwand verursachen. Eine durch ein Virus verursachte Infektion kann auch eine ZNS-Vaskulitis verursachen.

Was sind die Symptome einer Vaskulitis des zentralen Nervensystems?

Zu den Symptomen einer ZNS-Vaskulitis können gehören:

  • Starke Kopfschmerzen, die lange anhalten.
  • Schlaganfälle oder vorübergehende ischämische Attacken („Mini-Schlaganfälle“).
  • Vergesslichkeit oder Verwirrung.
  • Schwäche.
  • Probleme mit dem Sehvermögen.
  • Krampfanfälle.

  • Enzephalopathie (Gehirnschwellung), die sich als Stimmungs- oder Persönlichkeitsveränderung und vermindertes Bewusstsein manifestieren kann.
  • Empfindungsstörungen.

Diagnose und Tests

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer Vaskulitis, einschließlich ZNS-Vaskulitis, basiert auf der Krankengeschichte einer Person, Symptomen, einer vollständigen körperlichen Untersuchung und den Ergebnissen spezieller Labortests. Blutanomalien, die bei Vaskulitis gefunden werden, umfassen:

  • Anämie (Mangel an roten Blutkörperchen).

  • Eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen.
  • Eine hohe Thrombozytenzahl (die Blutgerinnung ermöglicht).
  • Nieren- oder Leberprobleme.
  • Erhöhung von Entzündungsmarkern.
  • Spezielle Marker im Blut, die bei bestimmten Arten von Vaskulitis vorhanden sein können.

(Bei PACNS, wenn die Vaskulitis nur auf das Gehirn oder das Rückenmark beschränkt ist, fehlen die oben genannten Symptome und Anzeichen oft und die Patienten sehen nur die Symptome einer ZNS-Vaskulitis.)

Andere Tests können Röntgenaufnahmen, Gewebebiopsien (Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter einem Mikroskop) und Blutgefäßscans umfassen. Ein Anbieter möchte möglicherweise auch die Rückenmarksflüssigkeit untersuchen, um festzustellen, was die Entzündung verursacht, und zwar durch ein Verfahren, das als Lumbalpunktion oder Spinalpunktion bezeichnet wird. Dieser Test wird häufig bei ZNS-Vaskulitis durchgeführt.

Andere wichtige Tests sind Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT) oder Angiogramm des Gehirns. Ein Angiogramm kann zeigen, welche Blutgefäße verengt sind.

Da andere Erkrankungen einige der gleichen Anomalien der Hirngefäße wie ZNS-Vaskulitis verursachen können, ist eine Hirnbiopsie die einzige Möglichkeit, eine sichere Diagnose zu stellen. Eine Hirnbiopsie kann zwischen einer ZNS-Vaskulitis und anderen Erkrankungen mit ähnlichen Merkmalen unterscheiden.

Management und Behandlung

Wie wird eine Vaskulitis des zentralen Nervensystems behandelt?

ZNS-Vaskulitis wird in der Regel stufenweise behandelt.

Das Anfangsstadium wird als Induktionstherapie bezeichnet. Hier werden normalerweise hochdosierte Steroide verabreicht, oft intravenös, mit oder ohne andere immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil-Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems auf Autoimmunerkrankungen verringern. Dann werden die Steroide über sechs Monate ausgeschlichen.

Wenn sich eine Person in Remission befindet, tritt sie in eine Erhaltungsphase ein, in der Cyclophosphamid (falls in der Induktionsphase verwendet) auf andere immunsuppressive Medikamente wie Mycophenelatmofetil umgestellt wird. Niedrig dosiertes Steroid kann in der Erhaltungsphase verwendet werden. Die Behandlung muss über einen längeren Zeitraum, manchmal lebenslang, fortgesetzt werden.

Wenn der Patient an einer anderen Krankheit (z. B. Lupus) oder einer systemischen Vaskulitis leidet, sollte die Behandlung auch Richtlinien für die spezifische Erkrankung umfassen.

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