Ursachen und Risikofaktoren von Phäochromozytomen

Phäochromozytome sind seltene Tumore, die sich in den beiden Nebennieren des Körpers bilden können. Diese Drüsen produzieren Hormone wie Epinephrin (auch bekannt als Adrenalin oder das Kampf-oder-Flucht-Hormon), die Funktionen wie Blutdruck, Herzfrequenz und das Immunsystem regulieren.

Wenn sich ein Phäochromozytom in einer Nebenniere entwickelt, kann es zu Problemen durch den Tumor führen, der Epinephrin und andere Epinephrin-ähnliche Verbindungen produziert. Wenn sich zu viel Epinephrin in Ihrem Körper befindet, können Episoden auftreten, in denen Ihr Blutdruck erhöht und Ihre Herzfrequenz schnell ist. Während dieser Episoden können Sie sich auch verschwitzt oder schwindelig fühlen.

Die Forscher sind sich immer noch nicht sicher, was die Entstehung von Phäochromozytomen verursacht. In diesem Artikel werden einige der bekannten Risikofaktoren erörtert.

Häufige Ursachen

Die genaue Ursache von Phäochromozytomen ist unbekannt. Die meisten Phäochromozytome entwickeln sich ohne ersichtlichen Grund spontan in den Nebennieren. Forscher schätzen, dass etwa 60 % der Fälle zufällig sind, wobei bis zu 40 % der verbleibenden Fälle mit erblichen Faktoren zusammenhängen.

In Fällen, die nicht genetisch bedingt sind, wurden keine bekannten Umwelt- oder Lebensstilfaktoren mit dem Phäochromozytom in Verbindung gebracht.

Genetik

Es wurden mehr als 20 Gene entdeckt, die das Risiko für die Entwicklung eines Phäochromozytoms erhöhen. Etwa 25 % der Phäochromozytome sind mit den folgenden drei genetischen Erkrankungen verbunden:

• Störung der multiplen endokrinen Neoplasie: Das RET-Gen, das diese Schilddrüsenerkrankung verursacht, kann auch Phäochromozytome auslösen.

• Typ 1 Neurofibromatose: Dieser erbliche Zustand, der aus einer Mutation des NF1-Gens stammt, führt dazu, dass Tumore um die Nerven herum wachsen, und kann auch eine Ursache für Phäochromozytome sein.

• Von-Hippel-Lindau-Krankheit: Eine Mutation des VHL-Gens führt dazu, dass Tumore im ganzen Körper wachsen, einschließlich in den Nebennieren.

Andere genetische Bedingungen und Gene, die mit Phäochromozytomen verbunden sind, umfassen:

• Carney-Stratakis-Dyade: Eine seltene Erbkrankheit, die Tumore im Magen-Darm-Trakt (GI) verursacht
• Erblich Paragangliom-Phäochromozytom Syndrom: Eine erbliche Erkrankung, die das Wachstum von gutartigen Tumoren in Gewebe in der Nähe der Nebennieren verursacht
• SDHA-, SDHB-, SDHC- und SDHD-Gene (Succinat-Dehydrogenase Gene)
• THEM127-Gen
• MAX-Gen

Fälle von genetisch bedingten Phäochromozytomen treten in der Regel bei Menschen unter 30 Jahren auf und sind eher bilateral, d. h. sie treten in beiden Nebennieren auf. Einige dieser Tumoren sind auch eher krebsartig als Tumore, die zufällig auftreten.

Aufgrund der hohen Inzidenz erblicher Mutationen im Zusammenhang mit dem Tumor empfehlen einige Ärzte Gentests für alle, die ein Phäochromozytom entwickeln. Dies ist besonders wichtig, wenn der Tumor bei jungen Menschen auftritt.

Phäochromozytome sind seltene Tumoren, aber glücklicherweise haben sie bei Behandlung eine gute Prognose. Wenn bei Ihnen oder einem Ihrer Angehörigen ein Phäochromozytom diagnostiziert wird, können Sie sicher sein, dass Sie nichts hätten tun können, um die Erkrankung zu vermeiden.

Wenn bei Ihnen der Verdacht besteht, dass Sie eine genetische Mutation haben, die ein Phäochromozytom verursacht, wird Ihr medizinisches Team Sie wahrscheinlich an einen genetischen Berater verweisen. Er oder sie kann Sie bei der Familienplanung beraten und alle Fragen beantworten, die Sie möglicherweise zu Ihrer Familiengeschichte und Ihrer erblichen Genlinie haben.