Primitiver neuroektodermaler Tumor

Primitiver neuroektodermaler Tumor
Anderer Name	PNET
Mikroskopische Aufnahme eines H & E-gefärbten Abschnitts eines peripheren PNET.
Spezialität	Onkologie

Primitiver neuroektodermaler Tumor ist ein bösartiger (krebsartiger) Tumor des Nervenkamms. Es ist ein seltener Tumor, der normalerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen unter 25 Jahren auftritt. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt ca. 53%.

Es hat seinen Namen, weil die Mehrheit der Zellen im Tumor vom Neuroektoderm stammt, sich aber nicht wie ein normales Neuron entwickelt und differenziert hat und die Zellen daher „primitiv“ erscheinen.

PNET gehört zur Familie der Ewing-Tumoren.

Genetik

Unter Verwendung des Gentransfers von SV40-großem T-Antigen in neuronalen Vorläuferzellen von Ratten wurde ein Hirntumor-Modell erstellt. Die PNETs waren histologisch nicht von den menschlichen Gegenstücken zu unterscheiden und wurden verwendet, um neue Gene zu identifizieren, die an der Karzinogenese von Hirntumoren beim Menschen beteiligt sind. Das Modell wurde verwendet, um p53 als eines der an menschlichen Medulloblastomen beteiligten Gene zu bestätigen. Da jedoch nur etwa 10% der menschlichen Tumoren Mutationen in diesem Gen zeigten, kann das Modell verwendet werden, um die anderen Bindungspartner des SV40 Large T-Antigens zu identifizieren außer p53.

Diagnose

Einstufung

Es wird basierend auf der Position im Körper in zwei Typen eingeteilt: peripheres PNET und ZNS-PNET.

Peripheres PNET

Es wird angenommen, dass das periphere PNET (pPNET) praktisch identisch mit dem Ewing-Sarkom ist:

„Aktuelle Erkenntnisse deuten darauf hin, dass sowohl das Ewing-Sarkom als auch das PNET einen ähnlichen neuralen Phänotyp aufweisen. Da sie eine identische Chromosomentranslokation aufweisen, sollten sie als derselbe Tumor angesehen werden, der sich nur in ihrem Grad an neuronaler Differenzierung unterscheidet. Tumoren, die eine neuronale Differenzierung durch Lichtmikroskopie, Immunhistochemie oder Elektronenmikroskopie zeigen, wurden traditionell als PNETs bezeichnet, und solche, die durch diese Analysen nicht differenziert werden, wurden als Ewing-Sarkom diagnostiziert. “

PNET des ZNS

PNET des ZNS beziehen sich im Allgemeinen auf supratentorielle PNETs.

• In der Vergangenheit wurden Medulloblastome als PNETs angesehen. Sie sind jedoch genetisch, transkriptionell und klinisch verschieden. Als solche werden „infratentorielle“ PNETs jetzt als Medulloblastom bezeichnet.
• Pineoblastome sind embryonale Tumoren mit Ursprung in der Zirbeldrüse und unterscheiden sich wahrscheinlich von supratentoriellen PNETs.

Behandlung des primitiven neuroektodermalen Tumors

Der Ansatz zur Verwaltung eines ZNS-PNET besteht zunächst darin, eine detaillierte Bildgebung durch MRT sowie zusätzliche Scans des Körpers des Patienten (Röntgen, CT, PET, sogar Knochenmarkbiopsien) zu erhalten, um nach Metastasen oder anderen damit verbundenen malignen Erkrankungen zu suchen. Der Tumor muss dann biopsiert werden, um die Diagnose zu bestätigen. Nachdem die Diagnose eines ZNS-PNET bestätigt wurde, umfasst das Management eine neoadjuvante Chemotherapie und Bestrahlung (um die Belastung der Tumorgröße zu verringern), eine vollständige chirurgische Resektion mit bestätigten negativen Rändern und / oder eine zusätzliche adjuvante postoperative Chemotherapie. CNS PNET ist aggressiv und muss so verwaltet werden. Palliative Pflegedienste sollten bei der Diagnose auch in das Pflegeteam des Patienten einbezogen werden.