Überblick
Was ist Pemphigus?
Pemphigus ist eine Gruppe von Hauterkrankungen, die Blasen oder mit Eiter gefüllte Beulen verursachen. Läsionen entwickeln sich normalerweise auf der Haut, aber sie können sich auch in den Schleimhäuten bilden (weiche Auskleidungen von Augen, Nase, Mund, Rachen und Genitalien).
Die Blasen sind weich und brechen leicht auf und bilden schmerzhafte Wunden. Ohne Behandlung können sie sich über große Bereiche des Körpers ausbreiten und haben ein hohes Infektionsrisiko.
Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, die bei ansonsten gesunden Menschen auftreten kann. Es wird manchmal mit anderen blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut wie bullösem Pemphigoid, Lupus erythematodes und Hailey-Hailey-Krankheit verwechselt.
Pemphigus ist nicht ansteckend. Es handelt sich um eine lebenslange Erkrankung, die mit kontinuierlicher medizinischer Behandlung behandelt werden kann.
Welche Arten von Pemphigus gibt es?
Ärzte klassifizieren Pemphigus in verschiedene Typen, je nachdem, wo und warum sich Blasen entwickeln. In den meisten Fällen bekommen Menschen nur eine Art von Pemphigus.
Arten von Pemphigus umfassen:
- Pemphigus vulgaris: Diese Art von Pemphigus ist in den USA am weitesten verbreitet. Blasen betreffen im Wesentlichen immer den Mund. Bei manchen Betroffenen können sich auch Blasen auf der Haut und anderen Schleimhäuten bilden. Diese Läsionen entwickeln sich in tiefen Schichten der Haut. Sie können schmerzhaft sein und langsam heilen.
Pemphigus vulgaris im Mund (oben) und an den Beinen (unten)
- Pemphigus-Vegetarier: Diese Art von Pemphigus ist mit dem Pemphigus vulgaris verwandt. Es handelt sich um Läsionen, die dicker und warzenartig sind. Diese Läsionen bilden sich normalerweise in den Bereichen des Körpers mit Hautfalten wie der Leiste und der Achselhöhle.
- Medikamenteninduzierter Pemphigus: Medikamente verursachen bei dieser Art von Pemphigus Blasenbildung. Einige Medikamente, die diesen Zustand verursachen können, sind Penicillin und Piroxicam. Blasen können sich bis zu sechs Monate nach der Einnahme des betreffenden Arzneimittels entwickeln.
- Pemphigus erythematodes (Senear-Usher-Syndrom): Diese Art von Pemphigus beinhaltet Blasen, die sich auf dem oberen Rücken, der Brust, den Wangen und der Kopfhaut entwickeln. Wenn sich Läsionen bilden, sind sie normalerweise rot und krustig.
- Pemphigus foliaceus: Blasen entwickeln sich auf der Kopfhaut und oft im Gesicht, am Hals und am Rücken. Bei Pemphigus foliaceus treten selten Läsionen im Mund auf. Diese Art von Pemphigus betrifft nur die äußerste Hautschicht. Kleine Blasen können leicht aufbrechen und verkrustete Läsionen bilden, die sich über große Hautbereiche ausbreiten.
Pemphigus foliaceus oben abgebildet
- Endemischer Pemphigus (fogo selvagem): Der endemische Pemphigus ist eine Form des Pemphigus foliaceus, die häufiger in Süd- und Mittelamerika vorkommt, insbesondere in Brasilien. Diese Form der Krankheit betrifft oft mehrere Familienmitglieder.
- Paraneoplastischer Pemphigus: Diese seltenste Art von Pemphigus entwickelt sich bei Menschen mit Krebs. Blasen im Mund, die einer Behandlung widerstehen, können das erste Anzeichen sein. Wenn Ihre Ärzte einen paraneoplastischen Pemphigus diagnostizieren, suchen sie irgendwo in Ihrem Körper nach Anzeichen eines Tumors. Die Entfernung des Tumors verbessert oft die Symptome des paraneoplastischen Pemphigus.
Wie häufig ist Pemphigus?
Pemphigus ist nicht üblich. Die Inzidenz von Pemphigus ist an verschiedenen Orten unterschiedlich. Allerdings sind jedes Jahr weltweit schätzungsweise 0,75 bis 5 Personen pro 1 Million Menschen betroffen.
Es gibt eine Krankheit namens bullöses Pemphigoid, die einen ähnlichen Namen hat, aber kein Pemphigus ist. Bullöses Pemphigoid betrifft oft ältere Menschen und kann tödlich sein.
Wer ist von Pemphigus betroffen?
Menschen jüdischer Abstammung und Menschen aus Südosteuropa, Indien und dem Nahen Osten haben ein erhöhtes Risiko, an Pemphigus zu erkranken. Die Störung entwickelt sich typischerweise bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren. Es ist selten bei Kindern.
Symptome und Ursachen
Was verursacht Pemphigus?
Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung. Bei einer Autoimmunerkrankung greifen Proteine in Ihrem Immunsystem, sogenannte Antikörper, Ihre körpereigenen Zellen an.
Die besondere Autoimmunreaktion, die mit Pemphigus verbunden ist, verursacht Blasen.
Ärzte wissen nicht, was die Reaktion des Immunsystems bei Pemphigus verursacht. In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente, darunter Penicillin (ein Antibiotikum) und Piroxicam (ein nichtsteroidales entzündungshemmendes Medikament zur Behandlung von rheumatoider Arthritis), die Erkrankung verursachen.
Was sind die Symptome von Pemphigus?
Das Hauptsymptom von Pemphigus ist blasenbildende Haut, die schmerzen, brennen oder manchmal jucken kann.
Diagnose und Tests
Wie wird Pemphigus diagnostiziert?
Ein Arzt diagnostiziert Pemphigus mit einer Anamnese und mehreren Tests. Diese Tests umfassen:
- Biopsien: Ein Arzt entnimmt Gewebeproben und sucht darin nach Antikörpern, von denen bekannt ist, dass sie Pemphigus verursachen
- Bluttests: Ein Arzt entnimmt eine Blutprobe, um die Antikörper zu identifizieren, die Pemphigus verursachen
- Körperliche Untersuchung: Ein Arzt sucht nach Blasen oder Haut, die sich leicht abschält, was typische Anzeichen von Pemphigus sind
Management und Behandlung
Was sind die Behandlungen für Pemphigus?
Bei Menschen mit medikamenteninduziertem Pemphigus klärt das Absetzen des Medikaments, das den Pemphigus verursacht hat, normalerweise den Zustand.
Ärzte verwenden Medikamente zur Behandlung von Pemphigus. Die Behandlung sollte so früh wie möglich beginnen, um die Ausbreitung von Blasen zu stoppen. Zu den Arzneimitteln zur Behandlung von Pemphigus gehören:
- Kortikosteroide: Medikamente, die Entzündungen (Schwellungen) reduzieren, die oral, durch Injektion (ein Schuss) oder topisch (wie Lotionen oder Cremes) verabreicht werden
- Immunsuppressive Medikamente: Medikamente, die die Autoimmunreaktion steuern, was passiert, wenn der Körper sich selbst angreift
- Intravenöses Immunglobulin: Gesunde Antikörper (Proteine, die vom Körper hergestellt werden, um fremde Substanzen anzugreifen), die durch eine Nadel in eine Vene verabreicht werden, um die Zerstörung der Antikörper zu unterstützen, die das Syndrom verursachen
- Plasmapherese: Ein Verfahren, bei dem die Anzahl der Antikörper verringert wird, indem Plasma (Flüssigkeit) aus dem Blut entfernt wird
Ärzte behandeln einen nicht medikamenteninduzierten Pemphigus in 3 Stadien. Die meisten Menschen durchlaufen alle 3 Phasen der Behandlung. Die Stufen sind:
- Kontrolle: Hohe Dosen von Medikamenten kontrollieren die Ausbreitung von Blasen und beginnen mit der Heilung bestehender.
- Konsolidierung: Stetige Dosen von Medikamenten heilen die Blasen weiter, bis sich die meisten auflösen.
- Instandhaltung: Reduzierte Medikamentenspiegel verhindern, dass sich neue Blasen bilden.
Was sind die Komplikationen oder Nebenwirkungen der Pemphigus-Behandlung?
Ihr Arzt wird Sie regelmäßig überwachen, einschließlich Blut- und Urintests, um auf Reaktionen auf Medikamente zur Behandlung von Pemphigus zu achten. Bei einigen Medikamenten sind schwerwiegende Nebenwirkungen möglich. Zu diesen Nebenwirkungen gehören:
- Brustschmerz
- Schwindel
- Kopfschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Brechreiz
- Magenprobleme
- Gewichtszunahme
Welche Komplikationen sind mit Pemphigus verbunden?
Das Essen kann für Menschen mit Pemphigus, die Blasen im Mund entwickeln, schwierig sein. Im Laufe der Zeit kann schmerzhaftes Essen zu Problemen mit der ausreichenden Ernährung führen. Wenn Sie dieses Problem haben, kann Ihr Arzt Nahrungsergänzungsmittel empfehlen.
Wie bei jeder anderen Art von Blase können sich in einigen Fällen Infektionen in Pemphigus-Blasen entwickeln. Wenn dies passiert, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die Antibiotika genannt werden, um die Infektion zu behandeln.
Pemphigus kann lebensbedrohlich sein, wenn er unbehandelt bleibt.
Was kann ich tun, um die Symptome von Pemphigus zu lindern?
Zu den Schritten, die Sie zu Hause unternehmen können, um die Symptome von Pemphigus zu behandeln, gehören:
- Vermeiden Sie stark gewürzte Speisen, die Mundblasen reizen können
- Pflegen Sie Ihre Blasen wie von Ihrem Arzt verordnet
- Sich von der Sonne fernhalten
- Waschen mit milder Seife
Verhütung
Wie kann man Pemphigus vorbeugen?
Ärzte wissen nicht, was Pemphigus verursacht. Es gibt keine bekannte Möglichkeit, dies zu verhindern.
Wer ist gefährdet, Pemphigus zu entwickeln?
Zu den Personen, die ein erhöhtes Risiko haben, Pemphigus zu entwickeln, gehören diejenigen, die:
- Alter 40-60
- Aus Südosteuropa, Indien oder dem Nahen Osten
- Jüdischer Abstammung
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Pemphigus?
Die meisten Menschen mit Pemphigus können die Symptome mit fortlaufender medizinischer Behandlung bewältigen. Viele Menschen mit dieser Störung leben ein erfülltes und aktives Leben.
Leben mit
Wann sollte ich wegen Pemphigus einen Arzt aufsuchen?
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Blasen auf der Haut oder im Mund bekommen, die sehr langsam oder gar nicht heilen.
Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?
Wenn Sie Pemphigus haben, sollten Sie Ihren Arzt fragen:
- Wie ernst ist Pemphigus?
- Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
- Auf welche Anzeichen von Komplikationen sollte ich achten?
Ressourcen
Welche Ressourcen stehen Menschen mit Pemphigus zur Verfügung?
Es gibt viele Ressourcen, um Menschen mit Pemphigus zu unterstützen. Viele Menschen mit dieser Erkrankung schließen sich Selbsthilfegruppen an, um Erfahrungen und Wege zur Bewältigung der Erkrankung auszutauschen.
Die International Pemphigus & Pemphigoid Foundation und RareConnect sind zwei Ressourcen, die Menschen mit Pemphigus und ihren Betreuern Aufklärung und Unterstützung bieten.
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