Überblick
Was ist das Short-QT-Syndrom (SQTS)?
Das Short-QT-Syndrom ist eine seltene genetische Art von Herzrhythmusstörungen, die 1999 entdeckt wurde.
Die elektrische Aktivität des Herzens wird durch den Fluss von Ionen (elektrisch geladene Partikel von Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid) in und aus den Herzzellen erzeugt. Winzige Ionenkanäle steuern diesen Fluss. Das QT-Intervall ist der Abschnitt im Elektrokardiogramm (EKG), der die Zeit darstellt, die das elektrische System benötigt, um einen Impuls durch die Ventrikel (untere Kammern des Herzens) zu feuern und sich dann wieder aufzuladen. Sie wird in die Zeit übersetzt, die der Herzmuskel benötigt, um sich zusammenzuziehen und sich dann zu erholen.
Wenn Sie SQTS haben, schlägt Ihr Herz normal, aber die Erholungszeit (das QT-Intervall) ist viel kürzer. Ein weiterer Unterschied bei Patienten mit SQTS besteht darin, dass sich das QT-Intervall nicht ändert, wenn sich die Geschwindigkeit des Herzschlags ändert. Bei gesunden Menschen wird das QT-Intervall länger, wenn das Herz langsamer schlägt, und kürzer, wenn das Herz schneller schlägt.
Normale QT
- Ruherate: 60 bpm
- QT-Intervall: 350-440 Millisekunden4
Kurze QT
- Ruherate: 60 bpm
- QT-Intervall: 210 bis 340 Millisekunden
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome von SQTS?
Die Mehrheit der Patienten mit SQTS hat Symptome. Die häufigsten Symptome sind:
- Herzklopfen (Palpitationen)
- Ohnmacht (Synkope)
- Plötzlicher Herztod (kann bei manchen Patienten das erste Symptom sein)
- Vorhofflimmern
Wenn SQTS Vorhofflimmern verursacht, können andere Symptome Kurzatmigkeit, Schwindel, Müdigkeit und Brustbeschwerden sein.
Manche Menschen mit SQTS haben nie Symptome oder Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung. Es ist jedoch wichtig, dass jeder, der weiß, dass er SQTS hat, regelmäßig einen Arzt aufsucht, um einen plötzlichen Herztod oder Herzstillstand zu vermeiden.
Was verursacht SQTS?
Das Short-QT-Syndrom ist ein angeborener Defekt, das heißt, es ist bereits bei der Geburt vorhanden. Die Bedingung wird von mindestens einem Elternteil geerbt. Der Defekt verändert die Funktionsweise der Ionenkanäle des Herzens (sogenannte Kanalopathie). Bisher haben Wissenschaftler mehrere unterschiedliche Defekte gefunden, die in fünf verschiedenen Genen im Zusammenhang mit den Kaliumkanälen auftreten können. In den meisten Fällen wird das Gen jedoch nicht identifiziert. Es wird geforscht, um andere Gene zu identifizieren.
Welche Probleme verursacht SQTS?
Bei abnormaler elektrischer Aktivität im Herzen entlädt und lädt sich der Herzmuskel schneller als normal auf. Dies kann drei Arten von anormalen Herzrhythmen verursachen – Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern. Wenn Sie SQTS haben, können Sie eines oder mehrere davon haben.
-
Vorhofflimmern ist ein anormaler Herzrhythmus, der in den Vorhöfen (den oberen Kammern des Herzens) beginnt. Einige Menschen mit SQTS haben gelegentlich Vorhofflimmern, während das Problem bei anderen fast konstant sein kann.
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Ventrikuläre Tachykardie ist ein sehr schneller, regelmäßiger Rhythmus in den Ventrikeln (den unteren Kammern des Herzens).
- Kammerflimmern ist eine sehr schnelle anormale Frequenz, die ein Flattern oder Zittern der Ventrikel verursacht. Es führt zum plötzlichen Herztod.
Diagnose und Tests
Wie wird SQTS diagnostiziert?
Die ersten Schritte, um festzustellen, ob Ihre Symptome mit SQTS zusammenhängen, umfassen eine vollständige Anamnese und Familienanamnese sowie ein Elektrokardiogramm (EKG). Ihr Arzt wird das EKG auf ein kurzes QT-Intervall überprüfen. Ein einzelnes kurzes QT-Intervall bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass Sie SGTS haben. Dies ist einer der Gründe, warum es wichtig ist, eine vollständige Kranken- und Familiengeschichte bereitzustellen.
Ihr Arzt kann Sie auf SQTS untersuchen, wenn Sie:
- Plötzlichen Herztod überlebt
- Haben Sie eine Vorgeschichte von polymorpher ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern ohne bekannte Ursache
- Haben Sie eine Geschichte von unerklärlichen Synkopen
- Sie sind jung und haben Vorhofflimmern
- Lassen Sie Familienmitglieder mit SQTS diagnostizieren
- Familienmitglieder haben, die am plötzlichen Herztod gestorben sind
Diagnostische Tests
Ihr Arzt wird wahrscheinlich einige diagnostische Tests durchführen, um nach SQTS zu suchen. Dazu können gehören:
- Ruhe-EKG mit 12 Ableitungen: Dies ist der erste Schritt bei der Überprüfung auf SQTS.
- Ambulante 24-Stunden-Überwachung: Dieses Gerät zeichnet Ihre Herzfrequenz und Ihren Herzschlag während eines normalen Tages auf.
- Belastungstest: Misst, wie gut Ihr Herz funktioniert, wenn Sie auf dem Laufband gehen oder auf einem Heimtrainer fahren.
- Elektrophysiologie (EP)-Studie: Elektroden werden direkt am Herzmuskel platziert, um die elektrische Aktivität des Herzens aufzuzeichnen. Dieser Test wird sehr selektiv bei Patienten eingesetzt, deren Diagnose auch nach Durchführung anderer Tests unklar ist.
- Andere TestsB. Blut- und Laboruntersuchungen, können durchgeführt werden, um andere Ursachen für ein kurzes QT-Intervall auszuschließen.
Gentest wird für Patienten empfohlen, die EKG-Ergebnisse und eine Familien-/Krankengeschichte haben, die stark auf eine SQTS-Diagnose hindeuten. Genetische Tests können verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Wenn Sie SQTS haben, sollten Ihre Familienmitglieder einen Gentest auf die Erkrankung durchführen lassen und sich gegebenenfalls medizinisch versorgen lassen.
Management und Behandlung
Welche Behandlungen stehen Patienten mit SQTS zur Verfügung?
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
wenn Sie an SQTS leiden und in der Vorgeschichte einen plötzlichen Herztod oder ventrikuläre Arrhythmien hatten; oder wenn Sie eine Familienanamnese dieser Erkrankungen haben, haben Sie ein hohes Risiko für einen zukünftigen plötzlichen Herztod. Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich empfehlen, einen Herzdefibrillator (ICD) implantieren zu lassen, um einen plötzlichen Herztod zu verhindern.
Medikamente
Es gibt viele Medikamente, die helfen, Ihren Herzrhythmus zu regulieren. Ärzte arbeiten daran, festzustellen, welche Medikamente am besten zur Behandlung von Patienten mit SQTS geeignet sind.
Wie sind die Aussichten für Menschen mit Short-QT-Syndrom?
Es gibt nicht viele verfügbare Informationen über SQTS; Forscher und Ärzte lernen jedoch weiter. Je früher bei Ihnen SQTS diagnostiziert wird und Sie mit der Behandlung beginnen, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit, dass Sie ernsthafte Symptome haben, einschließlich plötzlichem Herztod und Herzstillstand. Es ist wichtig, dass Verwandte ersten Grades von Patienten, bei denen SQTS diagnostiziert wurde, auf die Erkrankung untersucht werden. Die Bewertung sollte ein Screening, EKG und Gentests beinhalten.
Welche Art von Arzt diagnostiziert und behandelt Patienten mit SQTS?
Wenn bei Ihnen ein SQTS-Risiko besteht oder bei Ihnen SQTS diagnostiziert wurde, sollten Sie von einem erfahrenen Team untersucht und behandelt werden, dem mehrere verschiedene Arten von Spezialisten angehören. Dieser Ansatz trägt dazu bei, dass Patienten mit SQTS die bestmögliche Versorgung erhalten. Das Team sollte Folgendes umfassen:
- Elektrophysiologe – Ein Arzt, der auf die Diagnose und Behandlung von Patienten mit Herzrhythmusstörungen spezialisiert ist.
- Genetiker – Ein Arzt, der genetische Muster untersucht, um Gendefekte bei Patienten zu identifizieren, die Probleme verursachen können.
- Hausarzt – Der übliche Hausarzt des Patienten, der die allgemeine Nachsorge übernehmen und die Medikation überwachen kann.
Ressourcen
Um mehr über SQTS zu erfahren, kontaktieren Sie uns oder rufen Sie die Ressourcen- und Informationsschwester des Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute unter 216.445.9288 oder gebührenfrei unter 800.289.6911 an. Wir helfen Ihnen gerne weiter.
Die Inherited Arrhythmia Clinic ist auf die Behandlung von Patienten und Familienmitgliedern mit erblichen Arrhythmien wie dem Short-QT-Syndrom spezialisiert. Um einen Termin zu vereinbaren, rufen Sie bitte die gebührenfreie Nummer 800.659.7822 (Kardiologietermine) an oder vereinbaren Sie online mit der Option „Termin anfordern“. Wenn Sie einen Online-Termin anfordern möchten, wählen Sie Kardiologie als Abteilung oder Spezialgebiet aus.
Die Qualität der Ärzte variiert aufgrund von Unterschieden in Ausbildung und Erfahrung; Krankenhäuser unterscheiden sich in der Anzahl der verfügbaren Leistungen. Je komplexer Ihr medizinisches Problem ist, desto größer werden diese Qualitätsunterschiede und desto mehr fallen sie ins Gewicht.
Es ist klar, dass der Arzt und das Krankenhaus, die Sie für eine komplexe, spezialisierte medizinische Versorgung wählen, einen direkten Einfluss darauf haben, wie gut Sie abschneiden. Um Ihnen bei dieser Wahl zu helfen, sehen Sie sich bitte unsere Ergebnisse des Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute an.
Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Kardiologen und Chirurgen
Die Wahl eines Arztes zur Behandlung Ihrer Herzrhythmusstörungen hängt davon ab, wo Sie sich in Ihrer Diagnose und Behandlung befinden. Die folgenden Abteilungen und Abteilungen des Herz-, Gefäß- und Thoraxinstituts behandeln Patienten mit Arrhythmien:
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Abteilung für Elektrophysiologie und Stimulation: kardiologische Bewertung für medizinisches Management oder elektrophysiologische Verfahren oder Geräte – Rufen Sie Kardiologietermine unter der gebührenfreien Nummer 800.223.2273, Durchwahl 4-6697 an, oder fordern Sie online einen Termin an.
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Abteilung für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie: Operationsbewertung für die chirurgische Behandlung von Vorhofflimmern, epikardiale Elektrodenplatzierung und in einigen Fällen, falls erforderlich, Elektroden- und Geräteimplantation und -entfernung. Für weitere Informationen kontaktieren Sie uns bitte.
- Nutzen Sie auch unsere Zweitmeinungsberatung MyConsult über das Internet.
Das Heart, Vascular & Thoracic Institute verfügt über spezialisierte Zentren zur Behandlung bestimmter Patientenpopulationen:
- Zentrum für Vorhofflimmern
- Zentrum für ventrikuläre Arrhythmie
- Klinik für vererbte Arrhythmie
Erfahren Sie mehr über Experten, die sich auf die Diagnose und Behandlung von Arrhythmien spezialisiert haben
Für jüngere Patienten mit Herzrhythmusstörungen:
- Besuchen Sie die Website des Zentrums für pädiatrische und angeborene Herzkrankheiten
- Finden Sie einen Kinderkardiologen
Siehe: Über uns, um mehr über das Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute zu erfahren.
Kontakt
Wenn Sie weitere Informationen benötigen, klicken Sie hier, um uns zu kontaktieren, chatten Sie online mit einer Krankenschwester oder rufen Sie die Ressourcen- und Informationsschwester des Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute unter 216.445.9288 oder gebührenfrei unter 866.289.6911 an. Wir helfen Ihnen gerne weiter.
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Ressourcen-Links
- Erholung zu Hause
- Selbsthilfegruppen und Informationen
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Short-QT-Syndrom, Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation (SADS)*
- US-amerikanische Nationalbibliothek für Medizin. Genetik-Home-Referenz. Short-QT-Syndrom*
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