Ein Überblick über die aplastische Anämie

Bei aplastischer Anämie (AA) hört das Knochenmark auf, genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zu bilden. Eine aplastische Anämie kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Die Störung tritt weltweit bei etwa zwei bis sechs Personen pro Million Einwohner auf.

Etwa 20 % der Personen entwickeln eine aplastische Anämie als Teil eines erblichen Syndroms wie Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita oder Blackfan-Diamond-Anämie. Die meisten Personen (80%) haben eine aplastische Anämie erworben, was bedeutet, dass sie durch Infektionen wie Hepatitis oder Epstein-Barr-Virus, toxische Strahlen- und Chemikalienexposition oder Medikamente wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon verursacht wurde. Die Forschung legt nahe, dass aplastische Anämie das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung sein kann.

Symptome

Die Symptome einer aplastischen Anämie treten langsam auf. Die Symptome hängen mit den niedrigen Blutzellen zusammen:

• Eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen verursacht eine Anämie mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Blässe (Blässe).
• Eine geringe Anzahl von Blutplättchen (erforderlich für die Blutgerinnung) verursacht ungewöhnliche Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase oder Blutergüsse unter der Haut (kleine Flecken, die Petechien genannt werden).
• Eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (notwendig zur Bekämpfung von Infektionen) führt zu wiederkehrenden Infektionen oder anhaltenden Erkrankungen.

Diagnose

Die Symptome einer aplastischen Anämie weisen oft den Weg zur Diagnose. Der Arzt erstellt ein komplettes Blutbild (CBC) und das Blut wird unter dem Mikroskop untersucht (Blutausstrich). Das CBC zeigt die niedrigen Werte der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut an. Wenn man sich die Zellen unter dem Mikroskop ansieht, kann man aplastische Anämie von anderen Blutkrankheiten unterscheiden.

Neben den Blutuntersuchungen wird eine Knochenmarkbiopsie (Probe) entnommen und mikroskopisch untersucht. Bei aplastischer Anämie werden nur wenige neue Blutkörperchen gebildet. Die Untersuchung des Knochenmarks hilft auch, aplastische Anämie von anderen Knochenmarkserkrankungen wie myelodysplastischen Erkrankungen oder Leukämie zu unterscheiden.

Inszenierung

Die Klassifikation oder Einstufung der Krankheit basiert auf den Kriterien der International Aplastic Anemia Study Group, die die Werte anhand der Anzahl der Blutkörperchen definiert, die in den Bluttests und der Knochenmarkbiopsie vorhanden sind. Die aplastische Anämie wird als mittelschwer (MAA), schwer (SAA) oder sehr schwer (VSAA) klassifiziert.

Behandlung

Bei jungen Menschen mit aplastischer Anämie ersetzt eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation das defekte Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen. Die Transplantation birgt viele Risiken, daher wird sie manchmal nicht zur Behandlung von Personen mittleren Alters oder älteren Menschen verwendet. Etwa 80% der Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, erholen sich vollständig.

Bei älteren Menschen konzentriert sich die Behandlung der aplastischen Anämie auf die Unterdrückung des Immunsystems mit Atgam (Anti-Thymozyten-Globulin), Sandimmune (Cyclosporin) oder Solu-Medrol (Methylprednisolon), allein oder in Kombination.

Das Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung ist langsam, und etwa ein Drittel der Patienten erleidet einen Rückfall, der auf eine zweite Medikamentenrunde ansprechen kann. Personen mit aplastischer Anämie werden von einem Blutspezialisten (Hämatologen) behandelt.

Da Personen mit aplastischer Anämie eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen aufweisen, besteht ein hohes Infektionsrisiko. Daher ist es wichtig, Infektionen zu verhindern und sie schnell zu behandeln, sobald sie auftreten.