Was ist Akrocyanose?

Was ist Akrocyanose?

Akrocyanose ist eine funktionelle periphere Gefäßerkrankung, die durch eine düstere fleckige Verfärbung oder Zyanose der Hände, Füße und manchmal des Gesichts gekennzeichnet ist.

Akrocyanose wird durch Vasospasmus der kleinen Hautgefäße als Reaktion auf Kälte verursacht. Dies kann eine primäre oder sekundäre Störung sein.^1,2

Wer bekommt Akrocyanose?

Primäre Akrocyanose tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf (Beginn ist häufig im Alter von 20 bis 30 Jahren).^1,2

• Diese Störung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Akrocyanose tritt selten bei Kindern oder Frauen nach der Menopause auf.
• Akrocyanose kann neben Frostbeulen, Erythromelalgie oder Raynaud-Phänomen auftreten.

Sekundäre Akrocyanose kann in jedem Alter auftreten, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache.

Was verursacht Akrocyanose?

Die Ursachen der Akrocyanose hängen davon ab, ob es sich um eine primäre oder eine sekundäre Störung handelt.^1–3

Primäre Akrocyanose

Die primäre Akrocyanose ist genetisch bedingt oder unbekannter Herkunft. Die primäre Akrocyanose ist nicht mit einer arteriellen Verschlusskrankheit verbunden. Chronischer Vasospasmus kleiner kutaner Arteriolen oder Venolen führt zu einer sekundären Dilatation der Kapillaren und des subpapillären Venenplexus.

Sekundäre Akrocyanose

Zu den Faktoren, die zur sekundären Akrocyanose führen, können gehören:

• Hypoxämie, häufig aufgrund von Lungenerkrankungen oder Tabakrauchen
• Bindegewebserkrankungen (zum Beispiel: Granulomatose mit Polyangiitis, rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes, Überlappungssyndrom)
• Neubildungen (zum Beispiel: Hodgkin-Lymphom, Eierstockkrebs)
• Okklusive arterielle Erkrankungen (periphere Gefäßerkrankung)
• Essstörungen und Unterernährung
• Hämatologische Störungen
• Drogen und Toxine
• Infektionen
• Atopische Dermatitis
• Erbkrankheiten (zum Beispiel: Mitochondrienkrankheit, Down-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom)
• Kindheit
• Buerger-Krankheit
• Rückenmarksverletzung
• Atrophische Rhinitis
• Psychiatrische / psychologische Gründe

Was sind die klinischen Merkmale der Akrocyanose?

Primäre Akrocyanose

Primäre Akrocyanose tritt mit bilateralen, symmetrischen, schmerzlosen und anhaltenden blauen Verfärbungen von Fingern und Zehen auf. Akrocyanose kann sich auf Hände, Füße und Gesicht erstrecken. Der Druck auf einen blanchierenden Bereich führt zu einer langsamen und unregelmäßigen Blutrückführung von der Peripherie zum Zentrum (Crocq-Zeichen). Arterielle Impulse sind normal und es gibt keine proximale Blässe, Ulzerationen oder Gangrän. ^1,2,4

Klinische Merkmale der Akrocyanose können auch sein:

• Hyperhidrose von Händen und Füßen
• Kalte Hände und Füße
• Schwellung der Ziffern

Sekundäre Akrocyanose

Die Symptome der sekundären Akrocyanose variieren je nach der zugrunde liegenden Ursache. Die sekundäre Akrocyanose ist häufig asymmetrisch und geht mit Schmerzen und Gewebeschäden einher (Blue-Toe-Syndrom).

Anzeichen einer primären Störung können vorhanden sein.

Wie wird Akrocyanose diagnostiziert?

Die klinische Diagnose der Akrocyanose basiert auf dem allgemeinen Erscheinungsbild des Patienten sowie der Verteilung und Persistenz der Zyanose.^1,2,5

Bei jungen Erwachsenen, bei denen die Diagnose höchstwahrscheinlich eine primäre Akrocyanose ist, sind nur begrenzte Untersuchungen erforderlich.

Bei älteren Erwachsenen oder wenn atypische Merkmale wie Schmerzen und Asymmetrie der Akrocyanose vorliegen, sind eine gezielte Anamnese, Untersuchung und Untersuchung erforderlich, um die Ursache zu bestimmen. Untersuchungen können umfassen:

• Pulsoximetrie
• Urinanalyse
• Vollblutbild, C-reaktives Protein, ESR
• Standardbiochemie einschließlich Leber- und Nierenfunktion
• Streptokokken-Titer
• Autoantikörper
• Immunglobuline und Plasmaelektrophorese
• Ergänzungsstudien
• Brust Röntgen
• Arterielle und venöse Blutgasmessungen
• Hautbiopsie
• Nagelfaltenkapillaroskopie (zur Unterscheidung der primären Zyanose von Bindegewebsstörungen im Frühstadium).

Was ist die Behandlungsmethode für Akrocyanose?

Behandlung der primären Akrocyanose

Bei den meisten Patienten mit Akrocyanose ist keine Behandlung erforderlich, und eine pharmakologische Intervention ist selten erforderlich.^1,5 Der Patient sollte beruhigt sein, dass die primäre Akrocyanose harmlos ist. Zu den Optionen für die aktive Verwaltung können gehören:

• Verhaltensmaßnahmen wie die Vermeidung von Kälteeinwirkung und Trauma
• Psychophysiologische Maßnahmen wie Biofeedback-Training, Reflexkonditionierung und Hypnose.

Beachten Sie, dass Vasodilatatoren wie Kalziumkanalblocker nicht hilfreich sind (im Gegensatz zum Raynaud-Phänomen).

• Es gibt nur begrenzte Hinweise auf einen Nutzen von Bioflavonoiden, Nikotinsäurederivaten, adrenergen Blockern, topischem Minoxidil, Cyclandelat, Rutinverbindungen und Bromocriptin.
• In sehr schweren Fällen kann eine Sympathektomie in Betracht gezogen werden.

Sekundäre Akrocyanose

Die Behandlung der sekundären Akrocyanose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Die primäre Akrocyanose ist eine gutartige Erkrankung, die normalerweise im mittleren Alter ohne langfristige Folgen abgeklungen ist.

Sekundäre Akrocyanose kann mit der Behandlung der primären Ursache verschwinden. Da die pathologischen Mechanismen, die eine sekundäre Akrocyanose verursachen, variieren, variiert auch die Prognose.