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Home Krankheiten Andere Krankheiten

Wie eine Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung diagnostiziert wird

by Kevin Böhm
03/12/2021
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Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die das Gehirn und die Wirbelsäule umfasst. NMOSD betrifft auch die Sehnerven. Die Diagnose von NMOSD umfasst eine körperliche und neurologische Untersuchung, Bluttests zur Suche nach spezifischen Autoantikörpern, einen Reizantworttest und eine Bildgebung. Es muss von anderen Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) unterschieden werden, die ähnliche Symptome haben können.

Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung

Gradyreese / Getty Images

Körperliche Untersuchung

Ihr Arzt wird eine detaillierte Patientenanamnese erstellen und eine gründliche Untersuchung durchführen, um andere Ursachen für ähnliche Symptome wie bei MNOSD auszuschließen. Es wird eine vollständige körperliche Untersuchung durchgeführt, um auf Anzeichen von NMOSD zu achten.

Es wird eine neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Bewegung, Muskelkraft, Koordination und Empfindung bewertet werden, Gedächtnis- und Denkfähigkeiten (genannt kognitive Funktionen) sowie das Sehvermögen und die Sprache beurteilt werden.

Ihre Vorgeschichte kann helfen, das Symptommuster der beiden Arten von NMOSD zu unterscheiden. Historisch wurde der Zustand als Devic-Krankheit bezeichnet. Als die Erkrankung Ende des 19. Jahrhunderts zum ersten Mal entdeckt wurde, dachte man, es handele sich um eine monophasische Erkrankung mit einem einzigen Angriff auf das Rückenmark (transverse Myelitis) und einer Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis). Im 20. Jahrhundert erkannten Forscher jedoch, dass NMOSD häufiger eine wiederkehrende Erkrankung mit Schübe ist, die Monate oder sogar Jahre auseinander liegen.

Zwei Arten von NMOSD

Es gibt zwei Arten von NMOSD, die identifiziert wurden. Diese beinhalten:

  1. Die schubförmige Form der NMOSD beinhaltet Schübe, die mit Erholungsphasen zwischen den Episoden auftreten.
  2. Die monophasische Form der NMOSD hat eine einzelne Episode, die ungefähr 30 bis 60 Tage dauern kann, ohne nachfolgende Schübe.

Autoimmunerkrankungen sind solche, die auftreten, wenn das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Organe und Gewebe angreift. Im Fall von NMOSD sind die Nerven im ZNS das gesunde Gewebe, das angegriffen wird. Die Folge sind eine Entzündung der Nerven und Schäden, die zu schweren Symptomen wie Sehstörungen, Blindheit, Muskelschwäche oder -lähmung und mehr führen.

Labore und Tests

Ihr Arzt kann verschiedene Tests durchführen, um NMOSD zu diagnostizieren, dazu gehören:

Bluttests: Ein Bluttest kann durchgeführt werden, um nach einem Autoantikörper zu suchen, bei dem es sich um ein Immunprotein handelt, das von Ihren weißen Blutkörperchen produziert wird und fälschlicherweise auf Ihr eigenes Gewebe oder Ihre eigenen Organe abzielt. Der spezifische Autoantikörper, der mit NMOS verbunden ist, wird Aquaporin-4 oder AQP4 genannt. AQP4 ist nicht bei allen Menschen mit NMOSD vorhanden; aber es ist der primäre klinisch zugelassene Biomarker für NMOSD.

Ein Biomarker ist eine messbare Substanz, deren Vorhandensein stark auf eine Krankheit hinweisen kann. Der Autoantikörper AQP4 hilft bei der Unterscheidung zwischen Patienten mit NMOSD-Symptomen und anderen Patienten mit Multipler Sklerose.

Der Stimuli-Reaktions-Test (manchmal auch als evozierter Reaktionstest bezeichnet): Dieser Test misst, wie gut Ihr Gehirn visuell reagiert und wie das Gehirn auf Geräusche und Berührungen reagiert. Der Test wird durchgeführt, nachdem Elektroden (kleine Drähte) an Kopfhaut, Ohrläppchen, Rücken (und anderen Bereichen) angebracht wurden. Diese Elektroden zeichnen die Reaktion des Gehirns auf Reize auf und ermöglichen dem Gesundheitsdienstleister, beschädigte Bereiche und Läsionen des Sehnervs, des Rückenmarks oder des Gehirns zu lokalisieren.

Lumbalpunktionstest (Rückenmarkpunktion): Bei diesem Test wird eine sehr kleine Menge Rückenmarksflüssigkeit entnommen, um auf Proteine, Immunzellen und Antikörper zu testen. Der Test wird durchgeführt, indem eine Nadel in den Rücken eingeführt und eine kleine Menge Rückenmarksflüssigkeit abgesaugt wird, um sie zum Testen ins Labor zu schicken. Während einer NMOSD-Episode kann sich ein deutlich erhöhter Spiegel an weißen Blutkörperchen in der Rückenmarksflüssigkeit zeigen. Dieser Test kann durchgeführt werden, um den Gesundheitsdienstleister bei der Unterscheidung zwischen NMOSD und Multipler Sklerose zu unterstützen.

Bildgebung

Bildgebung, die häufig zur Diagnose von NMOSD durchgeführt wird, kann Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen.die Radiowellen zusammen mit sehr starken Magneten verwendet, um ein detailliertes Bild bestimmter Bereiche zu erstellen, die häufig von NMOSD betroffen sind. Eine MRT kann Läsionen oder Schäden – häufige Symptome von NMOSD – der Sehnerven, des Rückenmarks oder des Gehirns aufdecken.

Differenzialdiagnosen

Wenn es um eine Differentialdiagnose (Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen Anzeichen und Symptomen) geht, kann die Diagnose von NMOSD eine ziemliche Herausforderung sein. NMOSD kann sich mit sehr ähnlichen Anzeichen und Symptomen manifestieren, die bei anderen Erkrankungen häufig sind, wie zum Beispiel:

  • Multiple Sklerose
  • Einige Arten von Entzündungen, die durch bestimmte Viren verursacht werden
  • Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)
  • Andere Autoimmunerkrankungen (wie systemischer Lupus erythematodes)
  • Paraneoplastische Optikusneuropathie – eine mit Krebs assoziierte Entzündungsart
  • Mischkollagenose (MCTD)

Multiple Sklerose ausschließen

Wenn der Gesundheitsdienstleister eine diagnostische Bewertung für eine Person mit NMOSD-Symptomen durchführt, kann die Durchführung einer Abklärung zum Ausschluss von Multipler Sklerose ein wichtiger Bestandteil der Bewertung sein. Der Prozess kann verschiedene Tests sowie die Unterscheidung zwischen Anzeichen und Symptomen umfassen. Die Unterscheidung zwischen NMOSD und MS kann für den diagnostizierenden Arzt eine große Herausforderung darstellen. Die moderne medizinische Wissenschaft konnte jedoch zeigen, dass einige Unterschiede zwischen den beiden Erkrankungen bestehen, darunter:

  • Die Symptome von NMOSD sind normalerweise viel schwerwiegender als die von MS.
  • MRT-Bildgebungstests, die Anzeichen einer transversalen Myelitis (lange Rückenmarksläsionen, die drei oder mehr Wirbelsegmente der Wirbelsäule betreffen) zeigen, liefern starke Beweise dafür, dass eine Person NMOSD und nicht MS hat (aber es gibt Ausnahmen von dieser Faustregel).
  • Die Ergebnisse der Gehirnscan-Bildgebung sind bei NMOSD-Patienten normalerweise normal (aber nicht bei Menschen mit MS).
  • Ein Biomarker namens oligoklonale Banden wird häufig bei MS-Patienten gefunden, jedoch nicht bei Menschen mit NMOSD.
  • Ein Antikörper namens MOG-IgG-Antikörper wird in einer Untergruppe von Personen gefunden, die negativ auf Aquaporin-4 (AQP4-IgG) getestet wurden. Der MOG-IgG-Antikörper gilt als spezifisch für NMOSD und andere entzündliche demyelinisierende Erkrankungen (wie Neuromyelitis und akute disseminierende Enzephalomyelitis). Aber laut einer Studie aus dem Jahr 2016 wird der MOG-IgG-Antikörper bei Menschen mit MS selten gesehen.

Der Prozess der Diagnose einer schwer schwächenden Erkrankung wie NMOSD (oder einer anderen demyelinisierenden entzündlichen Erkrankung) kann für viele Menschen ein lebensveränderndes Szenario sein. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Sie die aktuellsten und genauesten Informationen erhalten, damit Sie sich durch diese komplexe medizinische Tortur zurechtfinden. Indem Sie über den Diagnoseprozess informiert sind, sind Sie besser auf einige der Stressoren vorbereitet, denen Sie ausgesetzt sind, und können so Entscheidungen im Gesundheitswesen treffen. Denken Sie daran, dass es dringend empfohlen wird, so viel Unterstützung wie möglich anzunehmen (einschließlich der Teilnahme an lokalen und/oder Online-Selbsthilfegruppen) und Probleme jeden Tag anzugehen.

Häufig gestellte Fragen

  • Wie viele Menschen haben NMO?

    Schätzungen zufolge leiden in den Vereinigten Staaten nur etwa 4.000 Menschen an einer Neuromyelitis-Optika-Spektrum-Störung. Weltweit wird die Prävalenz auf etwa eine Viertelmillion Menschen geschätzt.

  • Läuft NMO in Familien?

    Ein kleiner Teil der Menschen mit Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung hat ein Familienmitglied, das ebenfalls an der Krankheit leidet, aber es gibt kein spezifisches Gen, das mit NMO in Verbindung steht.

  • Ist NMO eine fortschreitende Krankheit?

    Nein, obwohl mit jedem Auftreten einer schubförmigen Neuromyelitis optica die Schädigung der Nerven in den Augen und im Rückenmark schwerwiegender wird und schließlich zu Sehstörungen, Blindheit, Augenschmerzen, allgemeiner Muskelschwäche und -ermüdung sowie Verlust der Blasenfunktion führt.

  • Wie ist die Prognose einer Neuromyelitis optica?

    Menschen, die eine einzelne Episode von NMO (monophasische NMO) haben, erholen sich. Die 5-Jahres-Sterblichkeitsrate für Menschen mit schubförmigem Typ, die keine angemessene Behandlung erhalten, wird auf 22 bis 30 % geschätzt. Einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass die Sterblichkeitsrate bei Behandlung deutlich niedriger ist – 3 bis 5 %.

Wie die Neuromyelitis-Optika-Spektrum-Störung behandelt wird
Kevin Böhm

Kevin Böhm

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