Paragangliom: Diagnose und Behandlung

Was ist Paragangliom?

Ein Paragangliom ist ein abnormales Wachstum von Zellen, das sich aus einem bestimmten Typ von Nervenzellen bildet, der sich im gesamten Körper befindet. Diese spezifischen Nervenzellen (Chromaffinzellen) erfüllen wichtige Funktionen im Körper, einschließlich der Regulierung des Blutdrucks.

Wenn Chromaffinzellen abnormal werden, können sie Wucherungen (Tumore) bilden. Wenn die Tumoren in den Nebennieren auftreten, werden sie Phäochromozytome genannt. Wenn die Tumoren an anderer Stelle im Körper auftreten, werden sie Paragangliome genannt.

Paragangliome sind normalerweise nicht krebsartig (gutartig). Einige Paragangliome können jedoch krebsartig (bösartig) werden und sich auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren).

Paragangliome sind seltene Tumoren. Sie können in jedem Alter auftreten, werden jedoch am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert. Die meisten Paragangliome haben keine bekannte Ursache, einige werden jedoch durch Genmutationen verursacht, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden.

Paragangliomzellen sezernieren üblicherweise Hormone, die als Katecholamine oder Adrenalin bekannt sind. Dieser Prozess kann Episoden von hohem Blutdruck, schnellem Herzschlag, Schwitzen, Kopfschmerzen und Zittern verursachen.

Die Behandlung von Paragangliomen beinhaltet meistens eine Operation zur Entfernung des Tumors. Wenn das Paragangliom krebsartig ist oder sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet, können zusätzliche Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Diagnose eines Paraganglioms

Tests zur Diagnose eines Paraganglioms umfassen:

• Blut- und Urintests. Ihr Arzt kann Blut- und Urintests empfehlen, um den Hormonspiegel in Ihrem Körper zu messen. Diese Tests können zusätzliche Hormone nachweisen, die von Paragangliomzellen oder einem Tumormarker namens Chromogranin A produziert werden.
• Bildgebende Tests. Bildgebende Tests erstellen Bilder des Paraganglioms, damit Ihr Arzt das Ausmaß des Tumors besser verstehen und die besten Behandlungsoptionen ermitteln kann. Die Tests können MRT, CT und spezialisierte nuklearmedizinische Bildgebung umfassen, beispielsweise einen Metaiodobenzylguanidin-Scan (MIBG) und einen Positronenemissionstomographie-Scan (PET).
• Gentest. Paragangliome werden manchmal durch Genmutationen verursacht, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden können. Gentests können im Rahmen Ihrer Pflege empfohlen werden.

Paragangliome sind selten und viele Ärzte haben sich selten um eine Person mit dieser Krankheit gekümmert. Fragen Sie Ihren Arzt nach seinen Erfahrungen mit der Behandlung von Paragangliomen. Wenn Sie sich über die Erfahrungen Ihres Arztes mit dieser seltenen Krankheit unwohl fühlen, sollten Sie eine zweite Meinung von einem Arzt einholen, der sich auf die Pflege von Menschen mit Paragangliomen und anderen neuroendokrinen Tumoren spezialisiert hat.

Behandlung von Paragangliomen

Ihre Behandlungsoptionen hängen davon ab, wo sich Ihr Paragangliom befindet, ob es sich auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet hat oder nicht und ob es überschüssige Hormone produziert, die Symptome verursachen oder nicht.

Die Behandlung von Paragangliomen beinhaltet normalerweise eine Operation. Wenn die Paragangliomzellen Hormone produzieren, müssen die Hormone blockiert werden, bevor mit der Behandlung fortgefahren wird. Normalerweise geschieht dies mit Medikamenten. Wenn das Paragangliom während einer Operation nicht vollständig entfernt werden kann oder sich auf andere Körperteile ausbreitet, können zusätzliche Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Behandlungen zur Kontrolle der vom Tumor produzierten Hormone. Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, müssen Sie möglicherweise behandelt werden, um den Hormonspiegel zu senken und die Symptome zu kontrollieren. Es ist notwendig, den Hormonspiegel zu senken und zu kontrollieren, bevor Sie mit der Behandlung mit Paragangliomen beginnen.

  Zu den zur Kontrolle des Hormonspiegels verwendeten Medikamenten gehören Alphablocker, Betablocker und Kalziumkanalblocker. Andere Maßnahmen könnten eine natriumreiche Ernährung und das Trinken von viel Flüssigkeit umfassen.

• Chirurgie. Chirurgie wird verwendet, um das Paragangliom zu entfernen. Selbst wenn das Paragangliom nicht vollständig entfernt werden kann, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um so viel wie möglich zu entfernen.

  Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, müssen Sie möglicherweise vor der Operation Medikamente einnehmen, um die Hormone zu kontrollieren. Wenn hormonproduzierende Paragangliome gestört werden, beispielsweise während der Operation, können überschüssige Hormone freigesetzt werden und schwerwiegende Probleme verursachen.

• Strahlentherapie. Die Strahlentherapie verwendet energiereiche Strahlen wie Röntgenstrahlen und Protonen, um das Tumorwachstum zu steuern. Eine Strahlentherapie kann empfohlen werden, wenn das Paragangliom bei einer Operation nicht vollständig entfernt werden kann. Es kann auch verwendet werden, um Schmerzen zu lindern, die durch ein Paragangliom verursacht werden, das sich auf andere Körperteile ausbreitet.

  Eine spezielle Art der Strahlentherapie, die als stereotaktische Körperstrahlentherapie bezeichnet wird, besteht darin, viele Strahlen auf den Tumor zu richten. Die Strahlen sind genau auf die Paragangliomzellen gerichtet, so dass das Risiko einer Schädigung des nahe gelegenen gesunden Gewebes minimal ist.

• Thermische Ablationstherapie. Die thermische Ablationsbehandlung verwendet Hitze oder Kälte, um Tumorzellen abzutöten und das Wachstum des Paraganglioms zu kontrollieren. Dies kann in bestimmten Situationen eine Option sein, z. B. wenn sich ein Paragangliom auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet, z. B. auf die Knochen oder die Leber.

  Eine Art der thermischen Ablationsbehandlung, die als Hochfrequenzablation bezeichnet wird, verwendet elektrische Energie, um die Tumorzellen zu erwärmen. Eine andere Art der Behandlung, die als Kryoablation bezeichnet wird, verwendet kaltes Gas, um die Tumorzellen einzufrieren.

• Chemotherapie. Bei der Chemotherapie werden Medikamente verwendet, um schnell wachsende Zellen wie Krebszellen zu zerstören. Wenn sich Ihr Paragangliom ausgebreitet hat, kann Ihr Arzt eine Chemotherapie empfehlen, um die Tumoren zu verkleinern. Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, erhalten Sie Medikamente zur Kontrolle des Hormonspiegels, bevor Sie sich einer Chemotherapie unterziehen.
• Gezielte medikamentöse Therapie. Gezielte medikamentöse Behandlungen konzentrieren sich auf spezifische Anomalien in Krebszellen. Durch die Blockierung dieser Anomalien können gezielte medikamentöse Behandlungen das Wachstum von Krebszellen verlangsamen oder deren Tod verursachen.
• Medikamente, die Tumorzellen direkter strahlen. Medikamente, die eine Chemikalie, die nach Paragangliomzellen sucht, mit einer radioaktiven Substanz kombinieren, können Strahlung direkt an die Tumorzellen abgeben. Diese Behandlungen könnten eine Option für ein Paragangliom sein, das sich auf andere Körperteile ausbreitet.
• Klinische Versuche. Klinische Studien sind Studien zu neuen Behandlungen oder neuen Methoden zur Verwendung bestehender Behandlungen. Wenn Sie an klinischen Studien interessiert sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten. Gemeinsam können Sie die Vorteile und Risiken experimenteller Behandlungen betrachten.
• Wachsames Warten. In bestimmten Situationen, z. B. wenn das Paragangliom langsam wächst und keine Symptome verursacht, kann Ihr Arzt von einer sofortigen Behandlung abraten. Stattdessen kann Ihr Arzt Ihren Zustand während regelmäßiger Nachsorgetermine überwachen.