Ein Überblick über sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS)

Vielleicht wurde bei Ihnen gerade sekundär progrediente MS (SPMS) diagnostiziert. Oder vielleicht gehören Sie zu den 85 % bis 90 % der Menschen mit Multipler Sklerose (MS), bei denen schubförmig remittierende MS (RRMS) diagnostiziert wird, und Sie sind sich nicht sicher, wie Ihr Arzt wissen wird, wann (oder ob) es geht in eine sekundär progrediente MS (SPMS) über. In jedem Fall ist es gut zu verstehen, wie die Krankheit fortschreiten kann, damit Sie für die Zukunft gerüstet sind.

Beginn

Die Mehrheit der Menschen mit RRMS wechselt zu SPMS, die durch ein stetigeres Fortschreiten der Symptome und Behinderung mit weniger oder keinen Schüben (wenn sich die Symptome verschlimmern) gekennzeichnet ist. Remissionen nach einem Rückfall sind nicht vollständig und die Symptome halten an.

Seit der Entwicklung krankheitsmodifizierender Therapien wird das Fortschreiten zu einer sekundären MS jedoch seltener beobachtet.

Sie können jederzeit von RRMS zu SPMS wechseln, aber der Prozess ist schrittweise und bei den meisten Patienten langsam. Tatsächlich gibt es oft eine Grauzone zwischen RRMS und SPMS, wenn Sie sich in die progressive Phase der MS bewegen, aber immer noch gelegentliche MS-Schübe haben.

Anzeichen und Symptome

Es gibt keine Richtlinien oder Kriterien, die definieren, wann Sie von RRMS zu SPMS wechseln, aber hier sind einige Anzeichen, auf die Sie und Ihr Gesundheitsdienstleister achten können, wenn Sie feststellen, ob dieser Übergang stattfindet oder bereits stattgefunden hat.

Ihre Medikamente wirken nicht gut

Manchmal können Sie trotz aller Bemühungen und der Einhaltung Ihrer krankheitsmodifizierenden Medikamente eine zunehmende Behinderung zeigen, ohne dass die Anzahl der Läsionen auf Ihren Magnetresonanztomographien (MRT)-Scans entsprechend zunimmt. Dies könnte ein Hinweis darauf sein, dass Sie zu SPMS wechseln.

Manche Menschen machen sich vielleicht Sorgen, dass sie in die progressive Phase der MS eintreten, weil sie keine Schübe mehr haben. Wenn Ihre neurologische Untersuchung jedoch stabil ist, ist dies ein sehr gutes Zeichen, da dies bedeutet, dass Ihre krankheitsmodifizierende Behandlung anschlägt.

Ihre Rückfälle ändern sich

Der natürliche Verlauf von RRMS besteht darin, dass die Anzahl der Schübe im Laufe der Zeit tatsächlich abnimmt. Die auftretenden Schübe können jedoch schwerwiegender sein und mehrere Symptome mit sich bringen, anstatt nur einen Funktionsbereich zu betreffen.

Die Genesung von diesen Schüben ist auch tendenziell unvollständig, was bedeutet, dass Sie selbst nach dem Ende der akuten Phase des Rückfalls immer noch einige Symptome und/oder Behinderungen haben. Außerdem sprechen Sie während dieser Schübe nicht mehr so ​​gut auf Solu-Medrol an.

Im MRT ist eine große Menge an Schäden zu sehen

Wenn Sie eine MRT haben, können Sie und Ihr Arzt diese Ergebnisse sehen:

Größere Läsionslast

Dies bedeutet, dass es eine größere Gesamtzahl von Läsionen gibt, die dazu neigen:

• Um die Ventrikel (die Hohlräume im Gehirn, die mit Liquor cerebrospinalis gefüllt sind)
• Konfluierende Läsionen, d. h. kleine Läsionen, die größere bilden
• Konzentriert im Hirnstamm und Rückenmark

Mehr axonaler Schaden und „Schwarze Löcher“

Bereiche, die auf einem T1-Scan als dunkle (hypointense) Flecken erscheinen, werden als „schwarze Löcher“ bezeichnet. Dies sind Bereiche, in denen wiederholt Entzündungen aufgetreten sind, die zur vollständigen Zerstörung sowohl des Myelins als auch der Axone selbst geführt haben. Diese Bereiche korrelieren stark mit Behinderung.

Vergrößerung von CSF-gefüllten Ventrikeln im Gehirn

Dies ist ein Maß für die Atrophie. Da weniger Hirngewebe vorhanden ist, werden die Räume um und innerhalb des Gehirns größer.

Ein Rückgang der Gadolinium-verstärkenden Läsionen

Paradoxerweise nimmt die Anzahl neuer, aktiver Gadolinium-anreichernder Läsionen in späteren Stadien der RRMS ab. Dies liegt daran, dass die Krankheit höchstwahrscheinlich eher degenerativ als entzündlich wird.

Sie haben einen höheren Grad der Behinderung

Gemessen an der Expanded Disability Status Scale (EDSS) haben Menschen mit RRMS in der Regel einen Wert von 4 oder weniger. Menschen mit SPMS hingegen haben normalerweise eine Punktzahl von 6 oder höher, was bedeutet, dass eine Art von Unterstützung zum Gehen erforderlich ist.

Ihr Arzt wird während Ihrer neurologischen Untersuchung auch mehr Anomalien finden. Dies zeigt, dass Ihr Gehirn die Demyelinisierung – die Angriffe Ihres Immunsystems auf die Myelinscheide, die Schutzhülle um die Nervenfasern – nicht mehr kompensieren kann.

Schließlich neigen Menschen, die SPMS entwickeln, zu einer stärkeren kognitiven Beeinträchtigung. Dies ist höchstwahrscheinlich auf den höheren Atrophiegrad im Gehirn zurückzuführen, der stark mit kognitiver Dysfunktion korreliert. Was das wirklich bedeutet, ist, dass Ihr Gehirn den Schaden nicht mehr ausgleichen kann, insbesondere wenn eine vollständige Zerstörung der Axone (Nervenfasern) vorliegt, was zu schwarzen Löchern führt.

Ursachen

Wie bei allen Arten von MS weiß niemand, was SPMS verursacht. Es wird angenommen, dass es sich um eine Kombination von Faktoren handelt, die genetische und umweltbedingte Auslöser wie Infektionen, Vitamin-D-Mangel, Geographie und Fettleibigkeit bei Kindern beinhalten.,,

In Bezug auf Faktoren, die den Übergang von RRMS zu SPMS beeinflussen können, zeigen Studien, dass Männer SPMS offenbar schneller und in einem jüngeren Alter entwickeln als Frauen. Allerdings müssen beide Geschlechter etwa im gleichen Alter einen Stock verwenden, sodass Männer, obwohl sie möglicherweise früher in die progressive Phase eintreten, kein schlechteres Ergebnis haben.

Es wurde auch festgestellt, dass Rauchen das Risiko des Übergangs von RRMS zu SPMS erhöht.

Diagnose

Wenn bei Ihnen bereits RRMS diagnostiziert wurde, wissen Sie wahrscheinlich, dass der Diagnoseprozess ein zeitaufwändiger Prozess sein kann, da Ihr Arzt Tests durchführt, andere Erkrankungen ausschließt und Teile des diagnostischen Puzzles zusammenfügt.

Ebenso erfordert die Diagnose von SPMS eine Kombination von Strategien, einschließlich einer gründlichen neurologischen Untersuchung und wiederholter MRTs. Wie bei RRMS gibt es keine endgültigen diagnostischen Tests.

Wenn es um die Diagnose von SPMS geht, muss Ihr Arzt zwei Tatsachen bestätigen:

• Sie haben eine Vorgeschichte von RRMS: Um mit SPMS diagnostiziert zu werden, müssen Sie zuerst RRMS gehabt haben. Für manche Menschen kann es schwierig sein, diese Vorgeschichte zu bestätigen, da sie aufgrund subtiler Symptome oder sogar Fehldiagnosen möglicherweise nie bemerkt haben, dass sie RRMS haben.

• Ihre MS befindet sich jetzt in einem fortschreitenden Zustand: Sobald Ihr Arzt Ihre RRMS-Vorgeschichte bestätigt hat, muss er oder sie bestätigen, dass Ihre Krankheit fortschreitet, was bedeutet, dass sie sich allmählich verschlimmert.

Änderungen in SPMS

Bei RRMS verursachen entzündliche Prozesse eine Demyelinisierung. Diese Entzündung ist während Schüben in Form von hellen weißen Flecken (Gadolinium-anreichernde Läsionen) auf Ihren MRT-Aufnahmen zu sehen.

Bei SPMS gibt es jedoch weniger Entzündungen und eine stärkere Degeneration der grauen Substanz und der weißen Substanz sowie eine Atrophie des Rückenmarks (Nervenschädigung und -verlust), die auch im MRT zu sehen ist. Es gibt zwar immer noch Demyelinisierung und Entzündungen, aber sie sind weiter verbreitet.

Die Rückenmarksatrophie ist bei SPMS weitaus ausgeprägter als bei RRMS, und dieser Nervenverlust kann Darm- und Blasenprobleme sowie mehr Schwierigkeiten beim Gehen verursachen.

Während Sie bei RRMS Schübe erlebt haben, werden diese immer seltener. Stattdessen werden Sie feststellen, dass sich Ihr Zustand allmählich verschlechtert. Zum Beispiel können Sie vielleicht feststellen, dass das Gehen in den letzten Monaten schwieriger geworden ist, aber Sie können keinen Zeitpunkt bestimmen, an dem es plötzlich schlimmer wurde.

Krankheitsmodifikatoren

SPMS kann auch im Verlauf der Krankheit als aktiv, nicht aktiv und mit oder ohne Progression klassifiziert werden.,,

• Aktiv: Sie haben Schübe und/oder neue MRT-Aktivität.

• Progression: Es gibt Hinweise darauf, dass sich Ihre MS verschlimmert.

Wenn Ihr SPMS beispielsweise als nicht aktiv ohne Progression eingestuft wird, ist es stabil. Wenn es ohne Progression aktiv ist, hatten Sie Schübe und/oder neue MRT-Aktivität, aber es gibt keine Hinweise auf eine Verschlechterung der Behinderung.

Wie RRMS sind SPMS-Symptome sehr variabel, ebenso wie die Geschwindigkeit, mit der sie fortschreitet. Jede Situation ist anders; Manche Menschen werden schneller stärker behindert als andere.

Behandlung

Die symptomatische Behandlung von SPMS ähnelt der von RRMS, obwohl progressive Formen von MS notorisch schwieriger zu behandeln sind.,,

Rehabilitationstherapien

Wenn Ihre MS fortschreitet, wird Ihr Neurologe wahrscheinlich Ihre Rehabilitationsmaßnahmen mit Ihnen überprüfen, um festzustellen, ob Sie Anpassungen oder Ergänzungen benötigen. Diese Behandlungen, die Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und kognitive Rehabilitation umfassen, können Ihnen helfen, Ihr Bestes zu geben und Ihre Muskelkraft und Mobilität zu erhalten.

Arzneimittelmodifizierende Therapien

Die meisten krankheitsmodifizierenden Wirkstoffe haben bei Patienten mit SPMS keinen Nutzen gezeigt. Kürzlich wurden jedoch drei Medikamente von der FDA für die Verwendung bei Patienten mit SPMS zugelassen, die noch an einer aktiven Krankheit leiden.

• Mayzent (Siponimod): Dieses orale Medikament behandelt sowohl RRMS als auch aktive SPMS. Erste Studien haben gezeigt, dass es hilft, das Fortschreiten der Krankheit nach drei Monaten und sechs Monaten mit SPMS zu verlangsamen.

• Mavenclad (Cladribin): Ein weiteres orales Medikament, dieses DMT ist im Allgemeinen eine Zweitlinienbehandlung, wenn andere DMTs nicht wirksam sind oder Sie sie aus irgendeinem Grund nicht einnehmen können.

• Zeposia (Ozanimod): Dies ist eine neuere Arzneimittelentwicklung. Es ist ein orales Medikament, das Schübe bei MS behandelt. Es wird angenommen, dass Zeposia wirkt, indem es Immunzellen daran hindert, sich aus den Lymphknoten zu bewegen.

Andere Arten von Arzneimitteln, die verwendet werden können, umfassen monoklonale Antikörper wie Rituxan (Rituximab) und Tysabri (Natalizumab), ein Typ-II-Topoisomerase-Hemmer wie Mitoxantron, Glutocorticoide und Cytoxan.

In seltenen Fällen kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Symptommanagement

Die Bewältigung Ihrer individuellen Symptome ist ebenfalls ein wichtiger Teil Ihrer Behandlung, insbesondere bei der Umstellung auf SPMS. Ihr medizinischer Betreuer kann einige andere oder zusätzliche Medikamente verschreiben, um bei MS-bezogenen Symptomen zu helfen, wie zum Beispiel:

• Ermüdung
• Darm- oder Blasenprobleme
• Schmerzen
• Depression
• Sexuelle Funktionsstörung
• Muskelkrämpfe
• Gehschwierigkeiten
• Kognitive Beeinträchtigung
• Schlafstörungen
• Schwindel

Auch wenn die Behandlung von SPMS derzeit suboptimal ist, fühlen Sie sich beruhigt, dass es viele laufende Forschungsstudien gibt, die versuchen, Behandlungen zu entwickeln, die hoffentlich das Fortschreiten dieser Krankheit stoppen und die Behinderung verbessern werden.

Bleiben Sie bis dahin proaktiv in Ihrer Behandlung, indem Sie sich über Ihre Krankheit informieren, Behandlungsoptionen prüfen, die für Sie geeignet sein könnten, und offen mit Ihrem Arzt über Ihre Reise sprechen. Dies kann Ihnen helfen, Ihr Leben in vollen Zügen zu genießen, und Sie befähigen, bei Bedarf Änderungen vorzunehmen. Unser Diskussionsleitfaden für Ärzte unten kann Ihnen helfen, dieses Gespräch zu beginnen.