Ein Überblick über die Haarzell-Leukämie

Die Haarzell-Leukämie ist ein seltener, langsam wachsender Blutkrebs, von dem jedes Jahr etwa 950 Amerikaner betroffen sind.Der Krebs befindet sich in den B-Zellen (Lymphozyten), einer Art von weißen Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen. Betroffene Zellen sehen aufgrund von Zytoplasmavorsprüngen, die den Zellen eine zerzauste Außengrenze verleihen, „behaart“ aus. Die abnormalen Zellen dringen typischerweise in das Knochenmark und die Milz ein, was zu einer geringen Anzahl zirkulierender Blutzellen und einer Milzvergrößerung oder Splenomegalie führt.

Symptome

Eine Kombination von Symptomen tritt häufig bei Menschen auf, bei denen Haarzellleukämie diagnostiziert wurde. Die meisten Menschen haben Symptome, die auf eine vergrößerte Milz zurückzuführen sind (wie Völlegefühl oder Beschwerden im Unterleib) oder Symptome, die auf ein vermindertes Blutbild zurückzuführen sind (abnormale Blutungen/Blutergüsse/Blutgerinnung oder Infektionen). Auch Fieber, Nachtschweiß, Müdigkeit und Gewichtsverlust, die sogenannten „konstitutionellen Symptome“, sind möglich.

Symptome bei der Diagnose können eines der folgenden sein:

• Schmerzen oder Völlegefühl in der linken Bauchseite, unterhalb der Rippen
• Völlegefühl ohne zu essen oder nach dem Essen nur einer kleinen Menge
• Schwäche
• Ermüdung
• Infektionen mit unterschiedlichen Schweregraden
• Blutergüsse oder Verfärbungen durch Blutungen unter der Haut

Viele Menschen mit Haarzell-Leukämie haben Völlegefühl oder Beschwerden im Unterleib aufgrund einer vergrößerten Milz oder Splenomegalie. Die Milz kann massiv werden und manchmal sogar reißen, was ein medizinischer Notfall ist.

Viele Patienten haben auch entweder Blutergüsse und Blutungen aufgrund einer niedrigen Thrombozytenzahl oder wiederkehrende Infektionen aufgrund einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen. Ein niedriges Blutbild kann auch zu Schwäche und Müdigkeit führen.

Schließlich haben manche Menschen im Wesentlichen keine Symptome, werden aber trotzdem mit Haarzell-Leukämie diagnostiziert. Dies kann auftreten, wenn ein Arzt eine vergrößerte Milz bemerkt oder wenn Labore während einer Untersuchung auf etwas anderes niedrige Blutwerte aufweisen.

Ursachen

Die Ursachen der Haarzell-Leukämie sind noch nicht vollständig geklärt. Wie bei allen Krebsarten wird angenommen, dass genetische Mutationen für die Entwicklung dieser Malignität wichtig sind. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Pestiziden und Landwirtschaft können Auslöser sein, aber Zigarettenrauch, Alkohol und Fettleibigkeit scheinen keine Risikofaktoren zu sein.

Diagnose

Haarzell-Leukämie wird normalerweise durch eine Knochenmarkbiopsie und Probenahme des flüssigen Teils des Knochenmarks oder eines Knochenmarkaspirats diagnostiziert. Das entnommene Knochenmarkgewebe wird analysiert, um das mikroskopische Aussehen der Zellen, die Zählung für jeden Zelltyp und das Vorhandensein oder Fehlen von Proteinmarkern (CD-Markern) auf der Zelloberfläche zu bestimmen.

Einige der Krankheiten, die der Haarzell-Leukämie ähneln könnten, sind:

• Variante der Haarzell-Leukämie
• Milz-Marginalzonen-Lymphom
• Milz Diffuse rote Pulpa kleinzelliges B-Zell-Lymphom
• Mantelzell-Lymphom
• Andere Milzlymphome
• Chronischer lymphatischer Leukämie
• Prolymphozytäre Leukämie

Die variante Form der Haarzell-Leukämie ist eine seltene chronische bösartige B-Zell-Erkrankung, die früher als ein Subtyp der Haarzell-Leukämie angesehen wurde, heute aber als eigenständige Krankheit, die sich von der Haarzell-Leukämie unterscheidet, betrachtet wird. Die Variante hat eine geringere Beteiligung des Knochenmarks und ist oft mit einer extremen Erhöhung der Anzahl der weißen Blutkörperchen verbunden, oft ohne die niedrigen Blutwerte, die bei der Haarzell-Leukämie beobachtet werden.

Behandlung

Manche Menschen haben Haarzell-Leukämie ohne jegliche Symptome. Wenn Sie zu dieser Kategorie gehören, können Sie möglicherweise noch Monate oder sogar Jahre nach der Diagnose einen Plan abwarten, bevor Sie eine Behandlung benötigen. Eine frühere Behandlung der Krankheit, wenn Sie keine Symptome oder andere Indikationen für eine Behandlung haben, hat keine Vorteile gezeigt.

In der Regel ist jedoch eine Behandlung erforderlich, und professionelle Organisationen und Konsensgruppen haben eine Reihe von Problemen oder Symptomen identifiziert, die auf die Notwendigkeit einer Behandlung hinweisen, darunter die folgenden:

• Fieber, Nachtschweiß, übermäßige Müdigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust
• Wiederkehrende Infektion
• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen
• Niedrige Thrombozytenzahl
• Fortschreitend erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen oder Schwellung der Lymphknoten

Wenn Sie eine Infektion haben, muss diese behandelt werden, bevor Ihre Haarzell-Leukämie behandelt wird, da die Behandlung von Haarzell-Leukämie das Immunsystem unterdrückt.

Purin-Analoga: Cladribin oder Pentostatin

Die Behandlung der Haarzell-Leukämie beginnt normalerweise mit einer Klasse von Medikamenten, die als Purinanaloga bekannt sind, wie Cladribin oder Pentostatin. Wenn Sie ein vollständiges Ansprechen erhalten, wird empfohlen, Sie zu beobachten, bis eine Indikation für eine weitere Behandlung besteht.

Ein vollständiges Ansprechen ist definiert als Normalisierung des Blutbildes ohne Transfusion, Abwesenheit von Haarzell-Leukämiezellen durch Knochenmarkbiopsie und periphere Blutprobe, verringerte Milzgröße durch körperliche Untersuchung und Abwesenheit von Krankheitssymptomen.

Andere Optionen

Wenn Sie anfänglich kein vollständiges Ansprechen auf Pentostatin oder Cladribin hatten, schlagen aktuelle Leitlinien vor, eine klinische Studie in Betracht zu ziehen, in der Purinanaloga mit oder ohne Rituximab, Interferon alpha, Rituximab allein oder Vemurafenib werden untersucht.

Die Behandlungen eines Krankheitsrezidivs hängen davon ab, welche Art von Remission Sie bei Ihrer anfänglichen Therapie hatten. Wenn Sie nach mehr als zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die anfängliche Therapie mit Purinanalogen einen Rückfall erleiden, weisen aktuelle Leitlinien darauf hin, dass Sie von einer erneuten Behandlung mit demselben Purinanalog oder einer Behandlung mit einem alternativen Purinanalog mit oder ohne Rituximab profitieren können. Rituximab allein wird als Option für Patienten angesehen, die kein Purinanalogon erhalten können.

Falls verfügbar, kann eine klinische Studie bei Patienten mit einem Krankheitsrezidiv innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die Ersttherapie und bei Patienten mit fortschreitender Erkrankung nach einer Zweitlinientherapie in Betracht gezogen werden.

Die Behandlung mit einem alternativen Purinanalogon mit oder ohne Rituximab, Interferon alpha, Rituximab allein (wenn kein Purinanalogon erhalten werden kann) oder Vemurafenib sind ebenfalls als Optionen für Patienten mit Krankheitsrezidiven innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die Ersttherapie eingeschlossen.

Leitlinien schlagen vor, dass Ibrutinib, Vemurafenib (mit oder ohne Rituximab) oder Moxetumomab Pasudotox geeignete Optionen sind, wenn Ihre Krankheit nach einer Zweitlinientherapie fortschreitet.

Haarzell-Leukämie ist eine seltene Krankheit, was bedeutet, dass Studien mit einer großen Anzahl von Patienten schwieriger durchzuführen und in der biomedizinischen Literatur zu finden sind, so dass manchmal nicht alle Daten vorliegen, die man für die Erstellung einer Behandlungsentscheidung. Zum Beispiel gibt es keine Studie, die Cladribin mit Pentostatin vergleicht, um festzustellen, ob eines dieser Purin-Analoga bei Patienten mit Haarzell-Leukämie besser ist als das andere.

Nichtsdestotrotz ist die Haarzell-Leukämie bei einer seltenen Krankheit heute gut behandelbar, und viele Menschen mit dieser Krebserkrankung können mit langen Remissionen und einem erfüllten Leben rechnen. Wenn ein Rückfall auftritt, gibt es viele verschiedene Wege, die verfolgt werden können, einschließlich einer erneuten Behandlung mit der anfänglichen Therapie in einigen Fällen und neueren Mitteln in anderen.