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Was ist Agranulozytose?

by Kevin Böhm
27/01/2022
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Weiße Blutkörperchen sind das Kraftwerk des Immunsystems. Es gibt verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen, und jede erfüllt eine bestimmte Aufgabe. Eine Art von weißen Blutkörperchen heißt Granulozyten.

Diese Gruppe weißer Blutkörperchen – zu der Neutrophile gehören, die bakterielle Infektionen bekämpfen, Eosinophile, die parasitäre Infektionen bekämpfen, und Basophile, die auf Allergene reagieren – setzt bei Infektionen, allergischen Reaktionen und Asthma winzige Partikel frei, die mit Enzymen gefüllt sind.

Bei den meisten von uns steigt die Anzahl der weißen Blutkörperchen wie Granulozyten, die im Körper zirkulieren, wenn Sie gegen eine Infektion kämpfen. Manche Menschen haben jedoch zu wenige Granulozyten, und dies kann dazu führen Agranulozytose. Dieser Zustand kann Sie einem Risiko für die Entwicklung schwerer Infektionen aussetzen.

Labortechniker mit Blutproben und Krankenblatt

Dana Neely/Getty Images


Arten von Agranulozytose

Es gibt zwei Haupttypen von Agranulozytose. Sie werden entweder damit geboren oder Sie erwerben die Bedingung später:

  • Angeborene Agranulozytose: Angeborene Agranulozytose wird manchmal als Kostmann-Syndrom bezeichnet. Es ist eine Erkrankung des Knochenmarks, des schwammigen Teils in der Mitte Ihrer Knochen, die durch eine genetische Mutation vererbt wird. Kinder mit dieser Erkrankung werden ohne Neutrophile geboren. Dies kann zu häufigen und schweren Infektionen, Knochenerkrankungen und sogar Leukämie (Blutkrebs) führen. Es gibt keine Heilung, aber Menschen mit dieser Erkrankung können Medikamente erhalten, um die Anzahl anderer Blutzellen zu erhöhen oder Infektionen zu bekämpfen.

  • Erworbene Agranulozytose: Erworbene Agranulozytose tritt auf, wenn Ihre Granulozytenzahl aufgrund eines Medikaments oder einer Erkrankung abfällt.

Symptome

Agranulozytose verursacht keine Symptome. Möglicherweise bemerken Sie einen Abfall Ihres weißen Blutbildes nicht, aber Sie werden das Ergebnis dieses Abfalls spüren: eine Infektion. Häufige Symptome einer Infektion sind:

  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Erhöhter Puls
  • Schnellere Atmung
  • Ein plötzlicher Blutdruckabfall
  • Schwäche
  • Ermüdung
  • Schwindel
  • Wunden in Mund und Rachen
  • Zahnfleischbluten

Agranulozytose ist extrem selten und betrifft etwa sieben von 1 Million Menschen.

Ursachen

Es gibt wirklich nur eine Ursache für angeborene Agranulozytose: genetische Mutation. Agranulozytose hingegen kann sich aus folgenden Gründen entwickeln:

  • Autoimmunerkrankungen wie Lupus (betrifft viele verschiedene Körpersysteme)

  • Erkrankungen des Knochenmarks
  • Chemotherapie (Medikamente, die Krebszellen abtöten)

  • Quecksilber- oder Bleibelastung
  • Infektionen wie Tuberkulose (Infektionskrankheit der Lunge)
  • Vitaminmangel
  • Medikamente

Oft sind die Medikamente, die für die Entwicklung dieser Erkrankung verantwortlich sind, Krebsmedikamente, die die Aktivität in Ihrem Knochenmark unterdrücken. Viele Medikamente können jedoch zu dieser Reaktion führen, einschließlich einiger Antipsychotika wie Clozaril (Clozapin).

Clozaril wird häufig zur Behandlung von Erkrankungen wie der schweren psychischen Störung Schizophrenie angewendet und wurde mit der Entwicklung einer Agranulozytose in Verbindung gebracht, normalerweise innerhalb der ersten Behandlungswochen.

Während der Tod durch Agranulozytose bei Menschen, die die Erkrankung nach der Einnahme von Clozaril entwickelt haben, selten ist, scheinen Menschen, die dieses Medikament einnehmen, die Erkrankung häufiger zu entwickeln als Menschen, die andere Arten von Medikamenten einnehmen. Einer Studie zufolge entwickelte etwa einer von 250 Personen, die Clozaril einnahmen, eine Agranulozytose.

Diagnose

Die Diagnose einer Agranulozytose wird typischerweise mit einem Bluttest gestellt. Ihr Arzt kann Tests anordnen, wenn Sie häufig schwere Infektionen hatten oder wenn Sie aufgrund einer zugrunde liegenden Erkrankung oder der von Ihnen eingenommenen Medikamente gefährdet sind.

Der Bluttest, der normalerweise angeordnet wird, ist ein komplettes Blutbild (CBC) zusammen mit einer absoluten Neutrophilen- und Differentialzahl. Ein CBC zählt die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen in einer Probe, aber die Neutrophilen- und Differentialzählungen liefern Informationen darüber, wie viel von jeder Art von weißen Blutkörperchen Sie haben.

Agranulozytose ist im Wesentlichen eine schwere Form der Neutropenie, wenn Sie zu viele Neutrophile haben, aber diese Zustände werden unterschiedlich klassifiziert, je nachdem, wie niedrig Ihre Neutrophilenzahl wird.

Die Bereiche der Neutrophilenzahl sind:

  • Normale Neutrophilenzahl: 2.500–6.000 Neutrophile pro Mikroliter

  • Neutrophilenzahl mit Neutropenie: Weniger als 1.000 Neutrophile pro Mikroliter

  • Neutrophilenzahl mit Agranulozytose: Weniger als 100 Neutrophile pro Mikroliter

Behandlung

Eine der wichtigsten Methoden zur Behandlung der erworbenen Agranulozytose besteht darin, die Medikamente, die sie verursachen, abzusetzen. Wenn es ein Chemotherapie-Medikament ist, das dazu führt, dass Ihre Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) abfällt, werden Sie und Ihr Arzt die Risiken und Vorteile einer Fortsetzung oder eines Abbruchs Ihrer Behandlung besprechen.

Wenn das Absetzen eines Medikaments nicht die Lösung ist, gibt es einige Medikamente, die Ihrem Körper helfen können, schneller mehr weiße Blutkörperchen zu produzieren, wie z.

Abgesehen von der Behandlung der Ursache Ihrer Agranulozytose wird Ihr Arzt mit Ihnen über die Vorbeugung einer Infektion sprechen. Dies kann beinhalten:

  • Einnahme von Antibiotika
  • Tragen einer Gesichtsmaske in der Öffentlichkeit
  • Häufiges Händewaschen
  • Menschenmassen meiden

Wenn das Absetzen dieser Behandlungen nicht hilft, müssen Sie möglicherweise eine Knochenmarktransplantation in Betracht ziehen. Bei diesem Verfahren erhalten Sie Knochenmark von einem Spender, der Ihrem Gewebetyp entspricht. Nachdem das Knochenmark transplantiert wurde, hilft es, Ihren Körper wieder mit gesunden Zellen zu bevölkern.

Prognose

Agranulozytose ist im Allgemeinen eine behandelbare Erkrankung. Menschen, die ein höheres Risiko haben, aufgrund von Agranulozytose Komplikationen zu entwickeln oder sogar zu sterben, sind Menschen, die:

  • Sind über 65 Jahre alt
  • Nierenprobleme haben
  • Herzprobleme haben
  • Atemprobleme haben
  • Mehrere gesundheitliche Probleme haben

Menschen, die Clozaril einnehmen, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Agranulozytose als Menschen, die andere Medikamente einnehmen, aber sie sterben seltener an dieser Erkrankung. Die Sterblichkeitsraten für Agranulozytose durch Clozaril liegen laut einer Studie bei etwa 3 %, während die Sterblichkeitsraten durch Agranulozytose, die durch andere Medikamente verursacht werden, zwischen 7 % und 10 % liegen.

Bewältigung

Der Umgang mit Erkrankungen wie Agranulozytose kann eine Herausforderung darstellen, da Sie möglicherweise einige Aktivitäten vermeiden müssen, die Ihnen Spaß machen. Menschen, die mit niedrigen WBC zu tun haben, berichten von einer allgemein geringeren Lebensqualität sowie Symptomen wie:

  • Der Zorn
  • Angst
  • Schmerzen
  • Ermüdung
  • Mobilitätsprobleme
  • Soziale und Peer-Probleme

Es kann hilfreich sein, Menschen zu finden, die Ihre Erfahrungen teilen, entweder über Ihr Gesundheitssystem oder eine Selbsthilfegruppe. Sie können auch Menschen, mit denen Sie häufig zusammen sind, bitten, ebenfalls zu versuchen, einer Infektion vorzubeugen, indem Sie sich beispielsweise impfen lassen oder andere Vorsichtsmaßnahmen treffen.

Einige andere Möglichkeiten, wie Sie mit Agranulozytose fertig werden können, sind:

  • Lassen Sie sich gegen einige Infektionen impfen.
  • Vermeiden Sie Lebendimpfstoffe.
  • Kochen Sie alle Ihre Speisen gut.
  • Halten Sie heiße Speisen warm und kalte Speisen kalt.
  • Vermeiden Sie rohes Obst und Gemüse.
  • Rohe Lebensmittel vor dem Verzehr gut waschen.
  • Beschränken Sie den Kontakt mit Tieren.

Wenn Sie eine Infektion entwickeln und bei Ihnen Agranulozytose diagnostiziert wurde, suchen Sie regelmäßig Ihren Arzt auf. Es ist wichtig, die Infektion frühzeitig zu behandeln, bevor sie schwerwiegender wird und möglicherweise zu einer Sepsis, der extremen Reaktion Ihres Körpers auf eine Infektion im ganzen Körper oder sogar zum Tod führt.

Zusammenfassung

Agranulozytose tritt auf, wenn Sie einen niedrigen Gehalt an Granulozyten haben, einer Art weißer Blutkörperchen, die während einer Infektion, allergischen Reaktion oder Asthma mit Enzymen gefüllte Partikel freisetzen. Dieser Zustand verursacht keine Symptome, aber er erhöht das Risiko von Infektionen, die Symptome wie Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen und Gliederschmerzen verursachen.

Der einzige Weg, um herauszufinden, ob Sie an Agranulozytose leiden, ist ein Bluttest, der als großes Blutbild bezeichnet wird. Sie sollten Strategien zur Vorbeugung von Infektionen wie häufiges Händewaschen üben.

Ein geschwächtes Immunsystem kann Ihre Aktivitäten einschränken. Zustände wie Agranulozytose verringern die Menge an weißen Blutkörperchen, die Ihr Körper zur Bekämpfung von Infektionen benötigt, wodurch Sie anfälliger für schwere Infektionen und sogar den Tod werden. Dieses Problem kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich entwickeln, weil Sie an einer bestimmten Krankheit leiden oder Medikamente einnehmen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie sich schützen und Ihr Immunsystem stärken können, wenn Sie diese Erkrankung entwickeln.

Häufig gestellte Fragen

Wann wissen Sie, ob Sie Agranulozytose haben?

Wenn Sie häufige oder schwere Infektionen haben und eine Erkrankung oder Medikamente einnehmen, die Ihre Anzahl weißer Blutkörperchen senken können, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über einen Test. In einigen Fällen, z. B. während einer Krebsbehandlung, wird Ihr Blutbild während des gesamten Prozesses als Teil Ihres Behandlungsplans überwacht.

Wie unterscheidet sich Agranulozytose von Neutropenie?

Agranulozytose ist eine schwerere Form der Neutropenie, die auftritt, wenn Sie eine niedrige Anzahl von weißen Blutkörperchen haben, die als Neutrophile bezeichnet werden. Bei Neutropenie haben Sie weniger als 1.000 Neutrophile, aber bei Agranulozytose weniger als 100.

Verursacht Clozaril Agranulozytose?

Ja. Eine Reihe von Medikamenten kann Agranulozytose verursachen, und Clozaril ist eines davon. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie mit der Einnahme dieses Arzneimittels begonnen haben und krank werden oder eine Infektion bekommen. Die meisten Fälle von Agranulozytose durch Clozaril entwickeln sich in den ersten Monaten nach Beginn der Behandlung.

Was passiert, wenn Sie eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen haben?

Wenn Sie eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen haben, haben Sie eine niedrigere als normale Anzahl von Zellen, die Infektionen bekämpfen. Eine einfache Erkältung oder Verletzung kann sich in etwas viel Ernsteres verwandeln, wenn Ihre Anzahl weißer Blutkörperchen niedrig ist.

Kevin Böhm

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