Überblick
Was ist primär progressive Aphasie (PPA)?
Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine Erkrankung, die aus einer Schädigung von Bereichen des Gehirns resultiert, die Sprache und Sprache kontrollieren. Personen mit PPA erfahren einen allmählichen Verlust ihrer Fähigkeit zu sprechen, zu schreiben, zu lesen und/oder zu verstehen, was andere sagen.
Es gibt drei Subtypen von PPA, die jeweils durch die am stärksten betroffenen Sprachkenntnisse definiert werden:
- Progressive nichtfließende/agrammatische Aphasie. Menschen mit diesem Subtyp haben Schwierigkeiten beim Sprechen – haben Schwierigkeiten zu planen, wie „Sprechmuskeln“ Wörter bilden – kennen aber immer noch die Bedeutung von Wörtern. Grammatikprobleme sind ein Hauptmerkmal dieses Subtyps. Beim Sprechen werden mehrere häufige Fehler gemacht, darunter das Verwechseln der Wortreihenfolge in einem Satz, das Weglassen kleiner grammatikalischer Wörter (z. B. to, from oder the) oder die Verwendung falscher Wortendungen, Pronomen und Zeitformen. Sprache erfordert Anstrengung und wird auf einfache, unvollständige Sätze verkürzt. Solch eine Person mag sagen: „Heute. . . Abendessen gehen. . .Ah. . .bruder“ statt „Heute gehe ich mit meinem Bruder essen.“
- Semantische Variante primär progressive Aphasie. Menschen mit diesem Subtyp verlieren die Bedeutung von Wörtern (Verständnis). Eine Person mit dieser Art von PPA kann fließend sprechen, aber die Dinge, die sie sagen, machen möglicherweise keinen Sinn, und sie haben möglicherweise Schwierigkeiten, zu verstehen, was andere sagen. Einige Beispiele: Die Person kann sich nicht an die Bedeutung von Wörtern erinnern, die nicht häufig verwendet werden, und fragt möglicherweise: „Was ist ein Flugzeug?“ Er oder sie kann sich vielleicht nicht erinnern, was eine Zahnbürste ist oder wie man sie benutzt.
- Logopenische Aphasie (auch progressive fließende Aphasie genannt). Menschen mit diesem Subtyp haben Schwierigkeiten, beim Sprechen die richtigen Worte zu finden, aber sie kennen normalerweise immer noch die Bedeutung von Wörtern. Die Sprache ist während des Smalltalks fließend (fließt/erfordert keine große Anstrengung beim Sprechen), wird aber langsamer, pausiert oder stoppt, wenn die Person nach einem bestimmten oder unbekannten Wort suchen muss).
Die Geschwindigkeit des Rückgangs und die Art der PPA ist von Person zu Person unterschiedlich. Sprache und Sprechen werden früh im Verlauf der PPA beeinflusst; Andere Gehirnfunktionen und Verhaltensweisen können sich jedoch später ändern. Beispiele für kognitive Funktionen, die anfänglich verschont bleiben, sind Gedächtnis, Konzentration und Aufmerksamkeit sowie visuell-räumliche Fähigkeiten (Fähigkeit zu verstehen, was wir um uns herum sehen, sowie die Dimensionen und den Ort unserer Umgebung.
Wer bekommt primär progressive Aphasie (PPA)?
Primär progressive Aphasie (PPA) kann bei Menschen im Alter von 35 Jahren auftreten, wird jedoch am häufigsten bei Patienten in den 50er Jahren und nur selten nach dem 75. Lebensjahr beobachtet.
Die Patienten haben normalerweise etwa 4 ½ Jahre lang Sprachprobleme, bevor sie zum Arzt gehen.
Wie unterscheidet sich der Sprachverlust durch Schlaganfall von dem bei primär progressiver Aphasie (PPA)?
Der Sprachverlust durch einen Schlaganfall ist plötzlich und schreitet nicht fort. Sprachprobleme, die bei Patienten mit PPA beobachtet werden, entwickeln und verschlechtern sich langsam im Laufe der Zeit. Im schwersten Stadium können Menschen mit PPA möglicherweise überhaupt nicht sprechen.
Symptome und Ursachen
Was verursacht primär progressive Aphasie (PPA)?
Primäre progressive Aphasie (PPA) ist das Ergebnis einer Verschlechterung von Gehirnzellen, was zu einer Schrumpfung (Atrophie) von Gehirngewebe führt, das für das Sprechen und die Sprache wichtig ist. Der Schaden ist normalerweise auf der linken Seite des Gehirns.
Die bei PPA beobachtete Zerstörung des Gehirngewebes wird durch zwei Arten von neurodegenerativen Erkrankungen (langsamer, anhaltender Tod der Nervenzellen des Gehirns) verursacht – frontotemporale Lobärdegeneration (die meisten Fälle von nicht fließender oder semantischer PPA) und Alzheimer-Krankheit (assoziiert mit der logopenischen Variante ). In den meisten Fällen von PPA gibt es keine spezifische Ursache, manchmal tritt es jedoch in Familien auf.
Was sind die Symptome einer primär progressiven Aphasie (PPA)?
Zu den Symptomen im Frühstadium gehören:
- Verlangsamen, Pausieren oder Stoppen der Sprache
- Schwierigkeiten bei der Wortfindung
- Geschriebene oder gesprochene Sätze mit anormaler Wortstellung
- Austausch von Wörtern
- Wörter falsch aussprechen
- Ein Wort herumreden
- Ungewöhnlich kurze Sätze verwenden
- Probleme beim Verstehen von Gesprächen
- Schwierigkeiten, einfache Wörter zu verstehen
- Schwierigkeiten beim Schreiben
- Schwierigkeiten beim Lesen
- Probleme mit der Rechtschreibung
- Probleme mit Arithmetik
- Unfähigkeit, sich an vertraute Objekte oder deren Verwendung zu erinnern
- Versehentlich Wörter schreiben, die gleich klingen
- Ersetzen eines ähnlichen Buchstabenklangs – zum Beispiel „t“ durch ein „d“
- Ersetzen eines Nichtworts, das ähnlich wie ein echtes Wort klingt – zum Beispiel lelephone für phone
Symptome im Spätstadium. Sprach- und Sprechfähigkeiten werden sich im Laufe der Zeit weiter verschlechtern. Die Abnahmerate ist von Person zu Person unterschiedlich. In den späteren Stadien der PPA können andere Denkfähigkeiten, einschließlich Gedächtnis und Verhalten, nachlassen.
Diagnose und Tests
Wie wird die primär progressive Aphasie (PPA) diagnostiziert?
Die Diagnose einer primär progredienten Aphasie wird gestellt, wenn die folgenden drei Kriterien erfüllt sind:
- Das wichtigste klinische Merkmal sind Probleme mit der Sprache
- Sprachprobleme sind die Hauptursache für Beeinträchtigungen bei Aktivitäten des täglichen Lebens
- Sprachprobleme sind das erste Symptom und die einzige Beeinträchtigung in der Anfangsphase der Erkrankung
Darüber hinaus dürfen die Sprachprobleme nicht durch andere nichtdegenerative Erkrankungen des Nervensystems (Schlaganfall, Tumore) oder andere medizinische oder psychiatrische Erkrankungen verursacht werden. Außerdem sollten Verhaltensänderungen nicht die Hauptbeschwerde sein, und andere Abnahmen des Gedächtnisses oder anderer Denkfähigkeiten sollten in den frühen Stadien der Erkrankung nicht vorhanden sein.
Bildgebende Untersuchungen des Gehirns (MRT, SPECT oder PET) werden durchgeführt, um geschädigte Bereiche des Gehirns zu identifizieren. Bereiche des Gehirns, die bei PPA betroffen sind, sind die Frontal- und Schläfenlappen der linken Seite (Hemisphäre) des Gehirns.
Ein Logopäde und Sprachpathologe oder ein Neurologe führt eine Vielzahl von Tests durch, um die Sprach- und Sprachfunktionen zu überprüfen. Getestet werden Fähigkeiten wie Grammatik, Laut- und Buchstabenbildung, Wort- und Satzverständnis (Verständnis) und Objektwissen. Tests können Bildbeschreibungen beinhalten; Verwenden einzelner Wörter zum Benennen von Bildern, Speisen, Geräuschen; gesprochene Sätze Bildern zuordnen; Ja/Nein-Fragen beantworten; Anweisungen folgen; Wort-zu-Bild-Abgleich; Wort-zu-Definition-Matching; Bild-Bild-Matching; Gesten-Objekt-Matching und andere Tests.
Management und Behandlung
Wie wird die primär progressive Aphasie (PPA) behandelt?
Es gibt keine Behandlungen oder Heilmittel für die primär progressive Aphasie (PPA).
Ein Sprachpathologe kann Patienten mit PPA im Frühstadium helfen, neue Kommunikationsstrategien zu erlernen. Einige Beispiele umfassen die Verwendung von nonverbalen Kommunikationstechniken wie Gestikulieren oder Zeigen auf Karten mit Wörtern, Bildern oder Zeichnungen. Elektronische und Computergeräte sowie künstliche Sprachsynthesizer können bei manchen Menschen mit PPA auch die Sprache unterstützen oder ersetzen.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für jemanden mit primär progressiver Aphasie (PPA)?
Letztendlich verlieren fast alle Patienten ihre Sprachfähigkeit und sie sind nicht in der Lage, geschriebene oder gesprochene Sprache zu verstehen. Gedächtnis und andere Denkfähigkeiten und Verhaltensweisen, die früh im Verlauf dieser Erkrankung intakt geblieben sind, werden mit fortschreitender Erkrankung beeinträchtigt.
Leben mit
Im Folgenden finden Sie einige Tipps für Menschen mit PPA:
- Menschen, die mit PPA leben, sollten einen Ausweis bei sich tragen, um anderen den Zustand zu erklären.
- Hilfsmittel können für Menschen mit Aphasie nützlich sein. Siehe Abschnitt Ressourcen.
- Einige Menschen können davon profitieren, Aphasie-Selbsthilfegruppen beizutreten. Siehe Abschnitt Ressourcen.
Ressourcen
Welche Ressourcen stehen für weitere Informationen zur primär progressiven Aphasie (PPA) zur Verfügung?
- Nationale Aphasie-Vereinigung. Hilfreiche Materialien.
- Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. Unterstützung für Menschen mit FTD. Siehe „Suchen von Peer-Support.
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