Überblick
Was ist eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom)?
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung (Schwellung) verursacht wird, die in bestimmten Arten von Zellen in Ihrem Blut oder in Ihrem Gewebe auftritt. Jeder, der EGPA bekommt, hat eine Vorgeschichte von Asthma und/oder Allergien. Es kann viele Ihrer Organe betreffen.
Fast alle Menschen mit EGPA haben eine erhöhte Anzahl von Blutzellen vom „allergischen Typ“, die als Eosinophile bezeichnet werden. Eosinophile sind eine Art weißer Blutkörperchen, die normalerweise 5 % oder weniger der Gesamtzahl weißer Blutkörperchen ausmachen. Bei EGPA machen Eosinophile normalerweise mehr als 10 % der Gesamtzahl weißer Blutkörperchen aus. Darüber hinaus enthalten die meisten Biopsien (Gewebeproben) Zellhaufen, sogenannte „Granulome“, die Blutgefäße betreffen können oder nicht.
Was ist Vaskulitis?
Vaskulitis ist ein allgemeiner medizinischer Begriff, der eine Entzündung der Blutgefäße bedeutet. Wenn sich Ihre Blutgefäße entzünden, können mehrere Dinge passieren:
- Sie können schwach werden und sich dehnen, was zur Entwicklung eines Aneurysmas führen kann. (Ein Aneurysma ist eine abnormale blutgefüllte Erweiterung eines Blutgefäßes.)
- Die Wände können dünner werden. Wenn dies der Fall ist, können die Wände reißen und Blut kann in das Gewebe austreten.
- Sie können sich bis zum Schließen verengen. Dies kann zu Schäden an den Organen durch den Verlust von Sauerstoff und Nährstoffen führen, die durch das Blut geliefert wurden.
Welche Organe sind von EGPA betroffen?
Diese Entzündung verursacht Schäden an Lunge, Nase, Nebenhöhlen, Haut, Gelenken, Nerven, Darmtrakt, Herz und/oder Nieren und selten auch dem Gehirn.
Wie verbreitet ist EGPA?
Es ist eine extrem seltene Krankheit – es gibt nur zwei bis fünf neue Fälle pro Jahr auf eine Million Menschen.
Wer ist von EGPA betroffen?
EGPA kann bei Menschen jeden Alters auftreten, von Kindern bis zu älteren Menschen. Das Durchschnittsalter, in dem jemand diagnostiziert wird, liegt zwischen 35 und 50 Jahren. EGPA scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen.
Ist EGPA ansteckend?
Nein.
Symptome und Ursachen
Was verursacht die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom)?
Die Ursache der EGPA-Entzündung ist unbekannt.
Ihr Immunsystem spielt eine Rolle bei EGPA. Das Immunsystem schützt den Körper vor „fremden Eindringlingen“ (Keime, Bakterien), die Infektionen, Krankheiten und andere Verletzungen des Körpers verursachen. Manchmal wird Ihr Immunsystem überaktiv und kann Entzündungen verursachen.
Ist EGPA eine Krebsart oder eine Autoimmunerkrankung?
Nein.
Läuft EGPA in Familien?
Nein, es ist nicht erblich.
Was sind EGPA-Symptome?
Da EGPA mehrere verschiedene Organe betreffen kann, gibt es ein breites Spektrum an Symptomen.
Menschen mit EGPA können sich allgemein krank und müde fühlen oder Fieber haben. Sie können ihren Appetit verlieren und Gewicht verlieren. Andere Symptome hängen von den beteiligten Organen oder Krankheiten ab. Zum Beispiel haben Sie vielleicht:
- Kurzatmigkeit durch Asthma oder Entzündungen in den Luftsäcken und Blutgefäßen der Lunge.
- Brustschmerzen aufgrund einer Krankheit, die die Lunge oder das Herz betrifft.
- Ausschläge auf der Haut.
- Muskel- und/oder Gelenkschmerzen.
- Erhöhter Nasenausfluss (laufende Nase) oder Gesichtsschmerzen durch Sinusitis.
- Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl aufgrund einer Beteiligung des Darmtrakts.
- Abnorme Gefühle und Taubheit oder Kraft- und Gefühlsverlust durch Nervenbeteiligung.
Sie können eine beliebige Kombination dieser Symptome haben.
Eine durch EGPA verursachte Nierenerkrankung hat oft keine Symptome. Sie wissen möglicherweise nichts über eine Nierenentzündung, bis die Nieren anfangen, ihre Arbeit einzustellen. Wenn Sie irgendeine Form von Vaskulitis haben, müssen Sie daher regelmäßig Urinanalysen (Untersuchungen des Urins) durchführen lassen.
Diagnose und Tests
Wie wird die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) diagnostiziert?
Der Gesundheitsdienstleister kann die folgenden Tests zur Diagnose von EGPA verwenden:
- Krankengeschichte: Suchen Sie nach EGPA, insbesondere bei Asthma, Allergien und anderen Merkmalen der Krankheit.
- Körperliche Untersuchung: um herauszufinden, welche Organe betroffen sind und um andere Krankheiten auszuschließen, die ähnlich aussehen könnten.
- Bluttests: um nach anormalen Blutwerten und einem Anstieg der Eosinophilen zu suchen und spezielle Antikörpertests namens ANCA.
- Urinanalyse: um festzustellen, ob zu viel Protein oder rote Blutkörperchen im Urin vorhanden sind.
- Bildgebende Verfahren wie Röntgen und Computertomographie (CT), um nach Anomalien in Bereichen wie der Lunge oder den Nebenhöhlen zu suchen.
Sobald die Diagnose EGPA vermutet wird, wird oft eine Biopsie (Gewebeprobe) durchgeführt, um zu versuchen, Eosinophile, eosinophile Granulome und/oder Vaskulitis zu finden. Biopsien sind nicht in allen Fällen erforderlich und werden nur empfohlen, wenn bei der Untersuchung, Labortests oder bildgebenden Tests auffällige Befunde festgestellt werden.
Management und Behandlung
Wie wird EGPA behandelt? Welche Medikamente helfen?
Zur Behandlung von EGPA werden verschiedene immunsuppressive Medikamente (Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken) eingesetzt. Ihr medizinischer Betreuer wird das Medikament basierend darauf auswählen, wie sich EGPA auf Sie auswirkt – ob es leicht ist (z. B. Auswirkungen auf die Haut oder das Gelenk) oder möglicherweise lebensbedrohlich ist.
Glukokortikoide wie Prednison oder Prednisolon sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen. Menschen mit einer leichten Erkrankung (Personen, deren Krankheit das Nervensystem, das Herz, die Nieren, den Darmtrakt nicht betrifft oder andere Merkmale einer schweren Erkrankung aufweist) können mit einer Kortikosteroidtherapie allein sehr gut abschneiden. Sobald Sie eine dramatische Verbesserung bei diesem Medikament feststellen, wird die Dosierung auf die niedrigste Menge reduziert, die die Krankheit unter Kontrolle hält.
Menschen mit EGPA, die kritische Organe betreffen, werden normalerweise mit Kortikosteroiden in Kombination mit einem anderen immunsuppressiven Medikament wie Cyclophosphamid (Cytoxan®), Methotrexat, Mycophenolat Mofetil oder Azathioprin (Imuran®) behandelt.
Diese Medikamente werden auch zur Behandlung anderer Erkrankungen eingesetzt. Azathioprin wird verwendet, um die Abstoßung von Organtransplantaten zu verhindern, und ist auch eine Behandlung für Lupus und andere Autoimmunerkrankungen. Hochdosiertes Cyclophosphamid und Methotrexat werden zur Behandlung bestimmter Krebsarten eingesetzt. Bei Vaskulitis werden diese Medikamente in Dosen verabreicht, die 10 bis 100 Mal niedriger sind als bei der Behandlung von Krebs, um das Immunsystem zu unterdrücken.
Bei EGPA werden auch biologische Medikamente wie Rituximab (monoklonaler Anti-CD20-Antikörper gegen B-Zellen) und Mepolizumab (monoklonaler Anti-Interleukin (IL)-5-Antikörper) verwendet. Mepolizumab ist von der FDA für die Behandlung von EGPA zugelassen und indiziert Personen, deren Erkrankung nicht mit oralen Glukokortikoiden allein kontrolliert werden kann und die keine schwere Erkrankung haben Rituximab kann bei Personen mit Nieren-, Haut- und Nervenbeteiligung angewendet werden.
Das Ziel der Behandlung ist es, alle Schäden durch EGPA zu stoppen. Dies wird als „Remission“ bezeichnet. Sobald sich die Krankheit bessert, kann Ihr Arzt die Kortikosteroiddosis langsam reduzieren und schließlich ganz absetzen. Es kann schwierig sein, es vollständig zu stoppen, wenn eine Person schweres Asthma hat, da die Atemwege sehr empfindlich auf Kortikosteroide reagieren können.
Wenn Cyclophosphamid bei schwerer EGPA angewendet wird, wird es oft nur bis zur Remission gegeben (normalerweise etwa drei bis sechs Monate); Sie wechseln dann zu einem anderen immunsuppressiven Mittel wie Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Azathioprin oder Mepolizumab, um die Remission aufrechtzuerhalten.
Die Dauer der Erhaltungsimmunsuppressiva hängt von der Person ab. In den meisten Fällen wird es für mindestens ein bis zwei Jahre gegeben, bevor der Gesundheitsdienstleister in Betracht zieht, die Dosierung langsam zu reduzieren und schließlich abzusetzen.
Ist eine Operation erforderlich?
Nein, eine Operation ist nicht Teil des Behandlungsplans für EGPA.
Was kann ich tun, um die Symptome von EGPA zu lindern?
Es gibt keine geeigneten Behandlungen für zu Hause. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres medizinischen Betreuers.
Kann ich etwas essen oder trinken?
Nichts, was Sie essen oder trinken, beeinflusst EGPA.
Gibt es Nebenwirkungen der Behandlung?
Alle immunsuppressiven Medikamente können Nebenwirkungen haben. Jedes Medikament kann seine eigenen Nebenwirkungen haben, daher ist es sehr wichtig, auf diese zu achten. Eine Person mit EGPA kann diese Medikamente zunächst vertragen; Dies kann jedoch nicht von Dauer sein. Aus diesem Grund ist es so wichtig, auf Nebenwirkungen zu achten, auch nachdem Sie die Einnahme des Medikaments beendet haben. Bluttests werden auch verwendet, um die Krankheit selbst zu beurteilen. Es gibt viele Nebenwirkungen von Glukokortikoiden, also bleiben Sie in engem Kontakt mit Ihrem Arzt.
Verhütung
Kann EGPA verhindert werden? Wie kann ich mein Risiko reduzieren?
Derzeit gibt es keine bekannten Möglichkeiten, diese Krankheit zu verhindern.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit EGPA?
Obwohl EGPA eine zunehmend ernste Krankheit sein kann, geht es vielen Menschen sehr gut. Im Durchschnitt überleben nach fünf Jahren Krankheit mehr als 80 % der Menschen die Auswirkungen von EGPA. Wie es denen mit EGPA geht, hängt stark davon ab, wie schwer ihre Krankheit ist.
Die beste Möglichkeit, Schäden an den Organen zu begrenzen, besteht darin, dass die Behandlung sofort beginnt und sorgfältig von einem Gesundheitsdienstleister überwacht wird, der sich mit EGPA auskennt. Selbst Menschen mit der schwersten EGPA können in Remission gehen, wenn sie schnell behandelt und engmaschig überwacht werden.
Kann EGPA zurückkommen?
Nachdem Sie in Remission gegangen sind, ist es möglich, dass die EGPA. kann wiederkommen (Rückfall). Menschen mit Asthma oder nasalen Allergien können oft eine Verschlechterung dieser Symptome haben, die von einer Vaskulitis getrennt ist. Schübe mit Vaskulitis treten bei etwa 30 % bis 50 % der Menschen mit EGPA auf. Diese Schübe können denen ähneln, die Sie zum Zeitpunkt der Vaskulitis-Diagnose erlebt haben.
Es ist möglich, die Wahrscheinlichkeit eines schweren Rückfalls zu verringern, indem Sie alle neuen Symptome sofort Ihrem Arzt melden, den Arzt regelmäßig aufsuchen und sich regelmäßig mit Laboruntersuchungen und bildgebenden Untersuchungen untersuchen lassen. Der Behandlungsansatz für Rückfälle ähnelt dem einer neu diagnostizierten Krankheit, und es ist für diese Menschen wieder möglich, wieder in Remission zu gehen.
Leben mit
Kann ich mit EGPA ein normales Leben führen?
EGPA sollte Sie nicht von Ihren normalen, alltäglichen Aktivitäten abhalten, solange Sie sich von Ihrem Gesundheitsdienstleister behandeln lassen und erhalten.
EGPA ist eine schwere Krankheit, die eine Vielzahl von Organen betreffen kann, aber glücklicherweise überleben mehr als 80 % die Symptome (nach fünf Jahren Krankheit). Bleiben Sie in engem Kontakt mit Ihrem Arzt und befolgen Sie seine Anweisungen bezüglich Ihrer Pflege.
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