Überblick
Was ist Morbus Behçet?
Die Behçet-Krankheit, auch bekannt als Seidenstraßenkrankheit, ist eine chronische (langfristige) entzündliche Erkrankung, die durch Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) verursacht wird und sowohl Ihre Arterien als auch Ihre Venen betrifft und schädigt.
Wer bekommt Morbus Behçet?
Die Behçet-Krankheit wird auf der ganzen Welt gesehen. Aber es ist am häufigsten in der Nordtürkei (bis zu 420 Fälle pro 100.000 Einwohner), im Mittelmeerraum und im Nahen Osten (bis zu 300 Fälle pro 100.000 Einwohner) und im Fernen Osten (etwa 15 Fälle pro 100.000 Einwohner). In den Vereinigten Staaten ist es nicht so häufig (etwa 7 Fälle pro 100.000 Einwohner). Jeder kann diese Krankheit in jedem Alter entwickeln, obwohl die Symptome normalerweise im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auftreten. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome der Behçet-Krankheit?
Zu den Hauptsymptomen gehören:
- Geschwüre im Mund und/oder im Genitalbereich, die immer wiederkehren.
- Haut- und Gelenkschmerzen.
- Entzündung in den Augen.
Gehirn, Nerven, Lunge (selten), Darmtrakt und Nieren können ebenfalls betroffen sein.
Diese Krankheit betrifft jeden anders. Einige der am häufigsten betroffenen Stellen und Hauptmerkmale sind:
- Wunde Stellen im Mund, die bei allen Patienten irgendwann auftreten. Sie sind in der Regel wiederkehrend (kommen immer wieder) und schmerzhaft und betreffen fast alle Patienten mit Morbus Behçet. Die Wunden sehen aus wie die gewöhnlichen Krebsgeschwüre, sind aber zahlreicher, häufiger und schmerzhafter. Sie sind oft das erste Symptom, das eine Person bemerkt, und können lange vor dem Auftreten anderer Symptome auftreten. Geschwüre im Mund sind an den Lippen, der Zunge und an der Wangeninnenseite zu sehen.
- Genitale Wunden sehen ähnlich aus wie wunde Stellen im Mund und können schmerzhaft sein. Sie sind nicht so häufig wie Wunden im Mund. Sie erscheinen bei Männern am Hodensack (dem Sack, der die Hoden umschließt) und bei Frauen an der Vulva (den äußeren Geschlechtsorganen).
- Augenentzündung kann Schmerzen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit, Tränen oder Augenrötung verursachen. Die Behçet-Krankheit kann schließlich zu Sehverlust führen. Schwere Augenkrankheiten, die zur Erblindung führen können, sind im Nahen Osten und in Japan häufiger als in den Vereinigten Staaten.
- Hautprobleme sind ein häufiges Symptom. Sie können wie Akne oder empfindliche, münzförmige Knötchen (Erythema nodosum) oder Geschwüre aussehen, die flach oder tief und schmerzhaft sein können. Wenn die Haut gekratzt oder gestochen wird, kann sich eine rote Beule oder Wunde entwickeln. Ärzte nennen dies einen positiven Pathergietest.
- Gelenkschmerzen ist üblich. Am häufigsten sind Sprunggelenke, Knie, Ellbogen und Hüfte betroffen. Gelenkentzündungen verursachen Schwellungen, Rötungen und Empfindlichkeit, obwohl sie normalerweise keine bleibenden Schäden verursachen.
- Venenentzündung kann zu Blutgerinnseln und Verstopfungen führen oder dazu führen, dass sich eine Vene vollständig schließt. Es kann sowohl oberflächliche Venen (die dicht an der Hautoberfläche liegen) als auch tiefe Venen betreffen. Es kann auch die größte Vene im Körper (die Hohlvene) betreffen, was zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen kann. Diese Venenprobleme werden durch eine Entzündung verursacht, nicht durch einen Fehler im Gerinnungssystem des Körpers.
- Die Gehirn, insbesondere die Hirnhäute (Hirnhülle) könnten ebenfalls betroffen sein. Zu den Symptomen einer Entzündung im Gehirn gehören Fieber, Kopfschmerzen, ein steifer Nacken und Schwierigkeiten bei der Bewegungskoordination. Auch ein Schlaganfall ist möglich, der auftritt, wenn Blutgefäße im Gehirn entweder blockiert oder gerissen sind.
- Gastrointestinal (GI) Merkmale des Trakts sind Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl, die durch Läsionen verursacht werden, die denen im Mund- und Genitalbereich ähneln. Läsionen im Magen-Darm-Trakt sind gefährlicher, da sie zu Blutungen und/oder Rupturen des Darms führen können.
- Andere Organewie die Lunge oder die Nieren, und große Gefäße (wie die Aorta) können gelegentlich betroffen sein.
Was verursacht die Behçet-Krankheit?
Wissenschaftler sind sich immer noch nicht ganz sicher, was diese Krankheit verursacht. Es kann sich um eine Autoimmunerkrankung handeln, was bedeutet, dass das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise gesundes Gewebe mit einer Entzündungsreaktion angreift. Sowohl HLA-B5 als auch HLA-B51 sind Genmarker, die manchmal bei Patienten mit Morbus Behçet vorhanden sind. Aber es gibt einige Menschen, die diesen Genmarker haben, die nicht an der Behçet-Krankheit leiden. Forscher untersuchen andere Gene im Zusammenhang mit der Immunfunktion und glauben, dass Infektionen (entweder Bakterien oder Viren) bei einigen Menschen, die genetische Marker haben, die sie für Behçet prädisponieren, eine Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielen könnten.
Genetische und umweltbedingte Faktoren sind beide wahrscheinliche Faktoren bei der Entwicklung der Behçet-Krankheit.
Wer ist gefährdet, Morbus Behçet zu entwickeln?
Es gibt ein paar verschiedene Gruppen von Menschen, die diese Krankheit eher entwickeln als andere, einschließlich:
- Diejenigen, die in den Teilen der Welt leben, in denen diese Krankheit am häufigsten vorkommt.
- 20-40 jährige Menschen.
- Diejenigen mit spezifischen Genen (da HLA-B5 oder HLA-B51 bei einigen Patienten vorhanden sind).
- Männer, die ein höheres Risiko haben, diese Krankheit zu entwickeln, als Frauen.
Diagnose und Tests
Wie wird Morbus Behçet diagnostiziert?
Es gibt keinen einzigen Labortest, der Morbus Behçet diagnostizieren kann. Die Diagnose wird in der Regel auf der Grundlage Ihrer Symptome gestellt, einschließlich der Häufigkeit (in der Regel mindestens dreimal im Jahr) des erneuten Auftretens von Mundgeschwüren. Plus, mindestens zwei weitere der folgenden:
- Genitale Wunden.
- Augenentzündung.
- Hautprobleme
- Ein positiver Pathergietest (ein Pathergietest testet die Funktionsfähigkeit des Immunsystems; er wird durchgeführt, indem die Haut gestochen wird und dann überprüft wird, ob sich einige Tage nach dem Test eine rote Beule entwickelt).
Um die richtige Diagnose zu stellen, müssen andere Krankheiten, die wunde Stellen im Mund verursachen und der Behçet-Krankheit sehr ähnlich sind, ausgeschlossen werden. Ihr Arzt kann einen Bluttest anordnen, der dabei helfen kann, einige dieser anderen Erkrankungen auszuschließen, darunter systemischer Lupus, Morbus Crohn (eine Darmentzündung) und andere Formen von Vaskulitis.
Ist Morbus Behçet erblich?
Es gibt keine eindeutigen Beweise dafür, dass Morbus Behçet eine Erbkrankheit ist. Die meisten Fälle entwickeln sich zufällig ohne familiäre Verbindung. Es wurde zwar berichtet, dass ein kleiner Prozentsatz der Fälle in derselben Familie auftritt, aber es gibt kein klares Vererbungsmuster.
Management und Behandlung
Wie wird Morbus Behçet behandelt?
Obwohl derzeit keine Heilung für diese Krankheit bekannt ist, gibt es einige verschiedene Medikamente, die zur Behandlung der Symptome eingesetzt werden können:
- Kortikosteroide wie Prednison sind die Hauptbehandlung. Diese Medikamente unterdrücken Entzündungen und die Immunfunktion.
- Colchicin (Colcrys®) kann bei Mundgeschwüren, Genitalgeschwüren und eventuell Gelenkschmerzen helfen.
- Andere Immunsuppressiva wie Methotrexat (Trexall®, Rasuvo®), Azathioprin (Imuran®, Azasan®), Cyclophosphamid (Cytoxan®, Neosar®) und Cyclosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). In schwereren Fällen werden auch Biologika wie Anti-TNF (Tumornekrosefaktor), Infliximab (Remicade®), Etanercept (Enbrel®) und andere wie Tocilizumab (Actemra®) eingesetzt. Da es sich um immunsuppressive Medikamente handelt, können sie Sie anfälliger für andere Infektionen machen.
- Apremilast (Otezla®), ein orales Medikament (durch den Mund eingenommen), ist für die Behandlung von Mundgeschwüren bei Patienten mit Morbus Behçet zugelassen.
Abhängig von der Schwere Ihrer Erkrankung kann Ihr Arzt auch vorschlagen, bestimmte Augentropfen, Mundspülungen und Hautsalben zu verwenden, um diese Krankheit und ihre Symptome zu kontrollieren, bevor Sie sich für die Einnahme von Medikamenten entscheiden.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit Morbus Behçet?
Behçet ist eine chronische (Langzeit-)Krankheit, die unabhängig von der Behandlung verschwinden und wieder auftreten kann. Dies kann es schwierig machen zu sagen, wie gut die Behandlung anschlägt. Die meisten Patienten mit Behçet werden wahrscheinlich ihr ganzes Leben lang mit den Symptomen zu kämpfen haben. Aber die meisten sind in der Lage, ein erfülltes Leben zu führen.
Gibt es Möglichkeiten, die Behçet-Krankheit erfolgreich zu bewältigen?
Sowohl Ruhe als auch Aktivität sind hilfreiche Bewältigungsmechanismen. Ein konsequentes Trainingsprogramm wird Ihr Körpergefühl verbessern und so die Schmerzen an Ihren Gelenken und anderen Problemzonen lindern. Wenn Sie sich etwas Zeit zum Ausruhen nehmen, wenn Sie anfangen, starke Schmerzen zu verspüren, wird sich auch Ihre allgemeine Stimmung verbessern und die Wirkung einiger Symptome verringern. Ein anderer Weg, damit umzugehen, ist durch gemeinsame Erfahrungen und Gemeinschaft, was bedeutet, andere zu finden, die ebenfalls an dieser Krankheit leiden. Dies kann aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit manchmal schwierig sein, aber Ihr Arzt kann Ihnen helfen, andere zu finden, die möglicherweise ähnliche Erfahrungen machen.
Ist Morbus Behçet tödlich?
Der Tod tritt bei etwa 5 % der Patienten ein. Todesursachen sind meist Darmdurchbruch (Loch), Schlaganfälle und ein Riss erweiterter, geschwächter Blutgefäße (Aneurysmen).
Leben mit
Eine Notiz von der Cleveland Clinic
Obwohl die Behçet-Krankheit selbst nicht gerade tödlich ist, kann sie zu einer Reihe von gesundheitlichen und medizinischen Problemen am ganzen Körper führen, von denen die meisten Schmerzen verursachen. Es ist jedoch sehr gut möglich, mit dieser Krankheit umzugehen und mit ihr zu leben, insbesondere wenn Sie Wege finden, sich ständig zu bewegen, sich auszuruhen und mit anderen, die ebenfalls an dieser seltenen Krankheit leiden, über Ihre Erfahrungen zu sprechen.
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