Überblick
Was ist pulmonale Alveolarproteinose (PAP)?
PAP ist eine Lungenerkrankung, die durch eine Ansammlung von Proteinen, Fetten und anderen Substanzen (zusammen als Surfactant bezeichnet) in den Luftsäcken der Lunge, den so genannten Alveolen, verursacht wird. Die Alveolen sind der Teil der Lunge, der Luft enthält. Dort findet der Gasaustausch zwischen Lunge und Blut statt.
PAP ist eine seltene Krankheit, die weltweit etwa 1 Person von 100.000 Menschen betrifft, davon weniger als 10.000 in den USA. Sie entwickelt sich im Allgemeinen bei Erwachsenen, kann aber angeboren sein (etwas, mit dem Sie geboren werden). Sie wird manchmal als Phospholipidose oder pulmonale alveoläre Lipoproteinose bezeichnet.
Gibt es verschiedene Arten der pulmonalen Alveolarproteinose (PAP)?
Jawohl. Zu den Typen gehören:
- Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose (aPAP): Dieser Typ ist der häufigste und es wird angenommen, dass er etwa 90 % der Erwachsenen ausmacht, die ihn bekommen. Diese Erwachsenen sind meist zwischen 30 und 60 Jahre alt.
- Sekundärer PAP: Dieser Typ ist das Ergebnis einer anderen Art von Krankheit oder Zustand oder der Exposition gegenüber einem Toxin irgendeiner Art.
- Angeboren: Es gibt eine Form von PAP, die aufgrund von genetischen Defekten auftritt, die in Familien weitergegeben werden.
Wer bekommt pulmonale alveoläre Proteinose (PAP)?
Dieser Zustand tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Es betrifft normalerweise Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Expositionen wie Staub und Rauchen erhöhen das PAP-Risiko, was erklären könnte, warum es häufiger bei Männern erkannt wurde.
Symptome und Ursachen
Was verursacht pulmonale Alveolarproteinose (PAP)?
Bei den meisten PAP-Fällen bei Erwachsenen wird vermutet, dass die Ursache ein Mangel an oder ein Problem mit dem Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) ist. Diese Substanz wird benötigt, damit sich bestimmte Immunzellen entwickeln können. Ohne sie sind die Luftsäcke nicht in der Lage, alle Spuren von proteinhaltigen Materialien zu beseitigen. Dies führt zu einer Ansammlung von Ablagerungen in den Luftsäcken und schließlich zu Atemproblemen.
Was sind die Symptome einer pulmonalen Alveolarproteinose (PAP)?
PAP hat die folgenden Symptome:
- Kurzatmigkeit, auch Dyspnoe genannt
- Schmerzen oder Engegefühl in der Brust
- Fieber
- Gewichtsverlust
- Husten (manchmal, aber nicht immer)
- Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
- Nail clubbing (anormales Wachstum von Fußnägeln oder Fingernägeln)
Diagnose und Tests
Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) diagnostiziert?
Wenn Ihr Arzt PAP vermutet, wird er Sie zuerst untersuchen. Wenn Sie PAP haben, hört Ihr Arzt möglicherweise ein knisterndes Geräusch, wenn er Ihre Lunge abhört. Andere Tests sind wahrscheinlich, einschließlich:
- Bluttests, einschließlich solcher, die den Gasgehalt in Ihrem Blut messen.
-
Lungenfunktionstests, die messen, wie gut Ihre Lungen arbeiten.
- Bildgebungstests, einschließlich Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder hochauflösende Computertomographie (HRCT)-Scans.
- Bronchoskopie, ein Test, bei dem ein dünnes Zielfernrohr verwendet wird, um in Ihre Atemwege zu schauen.
- Transbronchiale Biopsie, eine weniger invasive Methode zur Verwendung eines Bronchoskops, um Gewebe oder Flüssigkeit aus der Lunge für weitere Tests zu testen.
- Offene chirurgische Lungenbiopsie, ein Test, bei dem Gewebe aus der Lunge entnommen wird, um es unter einem Mikroskop zu untersuchen.
Management und Behandlung
Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) behandelt?
Die Hauptstütze der PAP-Behandlung war lange Zeit die therapeutische Ganz-Lungen-Lavage (WLL). Bei diesem Verfahren wird jeweils eine Lunge mit Kochsalzlösung gereinigt, während die andere Lunge mit Sauerstoff versorgt wird. Während des Eingriffs tragen Sie eine agitierende (vibrierende) Weste um Ihre Brust. Wenn literweise Kochsalzlösung durch spezielle Schläuche durch Ihre Lunge gespült wird, führt die Erregung durch die Weste und die Salzlösung dazu, dass Ihre Atemwege das atemverstopfende Tensid freisetzen. Ein weiterer Schlauch, der in Ihrer Lunge positioniert ist, saugt die Flüssigkeit aus Ihrem Körper. Dieses „Lungen-Power-Washing“-Verfahren wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert in der Regel zwei bis fünf Stunden.
Zu den neueren Therapien, die untersucht werden, gehören:
- Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF), der als Injektion unter die Haut verabreicht oder durch einen Vernebler inhaliert wird
- Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der als intravenöse (IV) Infusion verabreicht wird
Wenn eine Person eine sekundäre PAP hat, muss die zugrunde liegende Ursache – wie ein Tumor – behandelt werden. Wenn die Ursache eine Art der Exposition gegenüber einem Toxin oder Reizstoff ist, muss die Exposition zuerst gestoppt werden.
Einer Person mit PAP kann Sauerstoff verschrieben werden, um die Atmung zu unterstützen.
Ein Bronchodilatator (Medikament zur Verbesserung des Luftstroms) kann verschrieben werden, wenn Ihre Art von PAP Asthmasymptome verursacht.
In einigen wenigen Fällen wird eine Person mit PAP mit einer Plasmapherese oder einer Lungentransplantation behandelt. Plasmapherese entfernt Blutplasma aus dem Körper, behandelt es und führt es dann dem Körper zurück.
Selten wird jemand mit PAP sehen, wie sich der Zustand ohne Behandlung von selbst auflöst.
Verhütung
Kann einer pulmonalen alveolären Proteinose (PAP) vorgebeugt werden?
Nein. Es gibt derzeit keine Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose für jemanden mit pulmonaler alveolärer Proteinose (PAP)?
Behandlungen wie eine Ganzlungenlavage (WLL) können Linderung verschaffen und innerhalb weniger Tage zu normalen Aktivitäten zurückkehren. In den ersten Tagen nach dem Eingriff kann Sauerstoff benötigt werden, bis die Lungen die Reinigung und Klärung von selbst abgeschlossen haben.
Ohne Behandlung kann PAP manchmal Atemstillstand oder Tod verursachen.
Leben mit
Wie kann ich mir selbst helfen, wenn ich an pulmonaler alveolärer Proteinose (PAP) leide?
- Rauchen Sie nicht und vermeiden Sie Passivrauchen.
- Versuchen Sie, sich von kranken Menschen fernzuhalten.
- Waschen Sie Ihre Hände nach dem Toilettengang sowie vor und nach dem Essen.
- Ernähren Sie sich gesund und versuchen Sie, ein gesundes Gewicht zu erreichen und zu halten.
- Lassen Sie sich jedes Jahr gegen Grippe impfen (bestätigen Sie dies mit Ihrem Arzt). Sie sollten auch eine Lungenentzündungsimpfung haben.
- Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn sich Ihre Symptome verschlimmern.
- Möglicherweise sind Sie zur Teilnahme an klinischen Studien berechtigt. (Fragen Sie Ihren Arzt danach oder besuchen Sie https://clinicaltrials.gov/)
Ressourcen
Gibt es Ressourcen für Menschen mit pulmonaler Alveolarproteinose (PAP) und ihre Familien?
Jawohl. Sie erreichen unter anderem:
- PAP-Stiftung
- Children’s Interstitial Lung Disease Organization
- American Lung Association
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