Nebennierenrindenkarzinom: Was ist es, Ursachen, Symptome und Ausblick

Sie haben zwei Nebennieren, eine an der Spitze jeder Niere. Die äußere Schicht der Nebenniere ist die Nebennierenrinde. Die Nebennierenrinde produziert Hormone, die Körperfunktionen sowie männliche und weibliche Merkmale steuern. Krebsartige Tumore, die sich in der Nebennierenrinde bilden, werden als Nebennierenrindenkarzinom bezeichnet.

Überblick

Was ist Nebennierenrindenkarzinom?

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein Krebs, der sich in der äußeren Schicht (Kortex) der Nebennieren bildet. Es gibt zwei Nebennieren, eine befindet sich oben auf jeder Niere.

Die Nebennierenrinde produziert Hormone – einschließlich Cortisol, Testosteron, Aldosteron und Östrogen. Diese Hormone steuern männliche und weibliche Merkmale und Körperfunktionen wie Blutdruck und Reaktion auf Stress.

Ein Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist ein bösartiger Nebennierentumor, der sich in der Nebennierenrinde bildet. Es gibt zwei Arten von ACC:

Funktionierender ACC-Tumor: Ein funktionierender ACC-Tumor führt dazu, dass Ihre Nebenniere mehr Hormone produziert, als sie normalerweise sollte.
Nicht funktionierender ACC-Tumor: Diese Art von Tumor beeinflusst die Hormonproduktion nicht.

Wie häufig ist das Nebennierenrindenkarzinom?

Das Nebennierenrindenkarzinom ist sehr selten. Ärzte diagnostizieren jedes Jahr nur etwa einen Fall pro 1 Million Menschen. ACC betrifft mehr Frauen als Männer.

Wer ist gefährdet, an einem Nebennierenrindenkarzinom zu erkranken?

Menschen mit bestimmten erblichen genetischen Erkrankungen haben ein höheres Risiko, an Nebennierenkrebs zu erkranken. In etwa 50 % der Fälle von Nebennierenrindenkarzinom tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf. Zu den genetischen Bedingungen, die das ACC-Risiko erhöhen, gehören:

Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
Carney-Komplex.
Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP).
Li-Fraumeni-Syndrom.
Lynch-Syndrom.
Multiple endokrine Neoplasie (MEN1).
Neurofibromatose Typ 1 (NF1).
Von Hippel-Lindau (VHL)-Syndrom.

Symptome und Ursachen

Was verursacht ein Nebennierenrindenkarzinom?

Forscher wissen nicht genau, warum manche Menschen krebsartige Nebennierentumoren entwickeln. Menschen, die mit bestimmten genetischen Bedingungen geboren wurden, haben ein höheres Risiko für die Krankheit.

Genmutationen (Veränderungen) können auch spontan auftreten, ohne vererbt zu werden. Experten verstehen nicht vollständig, wie genetische Veränderungen auftreten, die ein Nebennierenrindenkarzinom verursachen.

Was sind die Symptome eines Nebennierenrindenkarzinoms?

Nebennierentumoren verursachen auf zwei Arten Symptome:

Ein funktionierendes ACC kann Symptome im Zusammenhang mit der Überproduktion von Hormonen verursachen.
Wenn der Nebennierentumor groß genug wird, kann er auf benachbarte Organe drücken. Dieser Druck kann Schmerzen oder andere Symptome verursachen.

Symptome eines Nebennierenrindenkarzinoms können je nach Ursache sein:

Bauchschmerzen (Bauchschmerzen).
Brustvergrößerung bei Jungen oder Männern (Gynäkomastie).
Frühe Pubertät bei Jungen oder Mädchen.
Wachstum von überschüssiger Gesichts- oder Körperbehaarung bei Frauen.
Bluthochdruck.
Hoher Blutzucker.
Gewichtszunahme im Gesicht, Hals und Rumpf (aber nicht an Armen und Beinen).

Was sind die Komplikationen des Nebennierenrindenkarzinoms?

Ohne Behandlung können Nebennierentumoren weiter wachsen. Wenn sie größer werden, können Tumore gegen andere Organe drücken. Dieser Druck kann die Funktion dieser Organe beeinträchtigen oder andere Symptome verursachen.

Funktionierende Nebennierenrindenkarzinome werden weiterhin Hormone überproduzieren, die verschiedene Körperfunktionen steuern. Unterschiedliche Hormone erzeugen unterschiedliche Symptome.

Zu viel Cortisol kann zum Cushing-Syndrom führen, mit Symptomen wie:

Bluthochdruck.
Hoher Blutzucker.
Gewichtszunahme im Gesicht, Hals und Rumpf.
Ein Fettklumpen zwischen den Schulterblättern.
Haarwuchs im Gesicht und am Körper.

Zu viel Aldosteron kann das Conn-Syndrom verursachen, mit Symptomen wie:

Übermäßiger Durst.
Bluthochdruck.
Krämpfe oder Muskelschwäche.
Häufiger Harndrang.

Zu viel Testosteron bei Frauen kann verursachen:

Haarwuchs im Gesicht und am Körper.
Glatze.
Stimme vertiefen.
Ausbleiben der Menstruation.

Zu viel Östrogen bei Frauen kann verursachen:

Unregelmäßige Perioden.
Blutungen nach den Wechseljahren.
Gewichtszunahme.

Zu viel Östrogen bei Männern kann verursachen:

Geringer Sexualtrieb.
Erektile Dysfunktion.
Brustwachstum.

Diagnose und Tests

Wie wird ein Nebennierenrindenkarzinom diagnostiziert?

Ihr Arzt beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und fragt Sie nach allen Symptomen, die Sie haben. Wenn Ihre Symptome auf Nebennierenkrebs hindeuten, haben Sie möglicherweise:

Bildgebende Verfahren wie MRT, CT-Scan oder PET-Scan, um nach Tumoren zu suchen.
Blut- und Urintests zur Überprüfung des Hormonspiegels.
Ein Dexamethason-Suppressionstest zur Messung des Cortisolspiegels.
Biopsie, um festzustellen, ob ein Tumor krebsartig ist.

Was sind die Stadien von Nebennierenkrebs?

Wenn eine Biopsie zeigt, dass der Nebennierentumor krebsartig ist, wird Ihr Arzt das Ausmaß der Krankheit bestimmen. Sie messen den Tumor, um festzustellen, ob sich Krebszellen über die Nebenniere hinaus in andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet haben. Dieser Vorgang wird Staging genannt.

Nebennierenkrebs im Frühstadium: In Stadium 1 oder Stadium 2 ist der Tumor noch relativ klein und hat sich nicht über die Nebenniere hinaus ausgebreitet.
Fortgeschrittener Nebennierenkrebs: Nebennierenkrebs im Stadium 3 und 4 bedeutet, dass sich der Tumor auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat. Normalerweise breiten sich Krebszellen zuerst in nahe gelegenen Lymphknoten aus. Krebs im fortgeschrittenen Stadium kann sich auch auf andere Organe, Gewebe, Blutgefäße und Knochen ausbreiten.

Management und Behandlung

Wie wird das Nebennierenrindenkarzinom verwaltet oder behandelt?

Die erste Behandlung ist in der Regel eine Operation zur Entfernung des Tumors. Ihr Chirurg wird Ihre Nebenniere entfernen und muss möglicherweise auch anderes Gewebe in der Nähe entfernen.

Um zu verhindern, dass sich Krebszellen auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten, kann Ihr Behandlungsplan Folgendes umfassen:

Strahlung.
Chemotherapie.
Immuntherapie.

Verhütung

Kann einem Nebennierenrindenkarzinom vorgebeugt werden?

Experten wissen sehr wenig über die Ursachen von Nebennierenkrebs. Derzeit gibt es keine Empfehlungen zur Vorbeugung.

Das Nebennierenrindenkarzinom tritt häufig in Familien auf. Wenn ein Familienmitglied an der Krankheit leidet, sollten alle Familienmitglieder genetisch getestet werden. Wenn Sie aufgrund einer Erbkrankheit ein erhöhtes ACC-Risiko haben, fragen Sie Ihren Arzt nach einem regelmäßigen Screening zur Früherkennung.

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit Nebennierenrindenkarzinom?

Die Prognose hängt von der Lage und Größe des Tumors ab und davon, ob sich der Krebs über die Nebennieren hinaus ausgebreitet hat. Die Prognose ist besser bei Menschen, die jünger sind oder wenn der Tumor klein ist.

In einigen Fällen kann die vollständige Entfernung des Tumors durch eine Operation den Krebs heilen. Tumore, die metastasiert sind (sich auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet haben), sind schwieriger zu behandeln. Neue Behandlungen verbessern weiterhin die Überlebensraten von Menschen mit Nebennierenrindenkarzinom.

Leben mit

Wann sollte ich den Arzt rufen?

Sie sollten Ihren Arzt anrufen, wenn Sie Folgendes bemerken:

Bauchschmerzen.
Völlegefühl im Bauch.
Symptome von hormonellen Ungleichgewichten.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Arzt fragen:

Sollte meine Familie oder ich Gentests machen lassen?
Was ist die beste Behandlung basierend auf dem Stadium meines Tumors?
Werden die Symptome im Zusammenhang mit der Hormonüberproduktion verschwinden, wenn der Tumor behandelt wird?
Gibt es klinische Studien zur Behandlung des Nebennierenrindenkarzinoms, die ich berücksichtigen sollte?

Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine sehr seltene Krebsart, die sich in der äußeren Auskleidung der Nebennieren bildet. Bei frühzeitiger Diagnose bietet eine Kombination aus Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie oft eine Heilung. Fortgeschrittenere Fälle können schwierig zu behandeln sein, aber neue Therapien verbessern weiterhin die Überlebensraten.

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