Derzeit gibt es keine Heilung für Xeroderma pigmentosum (XP), eine genetische Erkrankung, bei der durch ultraviolettes (UV) Licht geschädigte DNA nicht repariert wird. Für diejenigen mit dieser Erkrankung reichen die Möglichkeiten, diese Störung zu behandeln, von einer strengen Prävention der UV-Exposition über die Entfernung von Hautkrebs bis hin zur Behandlung von damit verbundenen Augen- und neurologischen Anomalien.
In diesem Artikel werden Haus- und Lebensstilmittel, rezeptfreie Behandlungen, verschreibungspflichtige Medikamente und von Spezialisten durchgeführte Verfahren zur Behandlung und Behandlung von Xeroderma pigmentosum erörtert.
![Vermeidung von UV-Licht bei Xeroderma pigmentosum](https://www.verywellhealth.com/thmb/vipf7N7-v2kC7-C6gIYAu42k2xc=/2122x1412/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1294937680-cde741c436b44929abe8579aa267a80a.jpg)
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Hausmittel und Lebensstil
Bei der Behandlung zu Hause geht es darum, die Sonne gewissenhaft zu meiden und sich von Leuchtstofflampen fernzuhalten, die auch ein UV-Risiko bergen. Denjenigen mit XP wird empfohlen, Folgendes zu tun:
- Bleiben Sie tagsüber drinnen und nehmen Sie nach Einbruch der Dunkelheit an Outdoor-Aktivitäten teil.
- Schützen Sie die Haut, indem Sie sie mit porenfreier Kleidung wie langärmeligen Hemden, langen Hosen, hohen Kragen und breitkrempigen Hüten bedecken.
- Tragen Sie auf jeder exponierten Haut Sonnencreme mit einem Lichtschutzfaktor (LSF) von mindestens 50 auf – je höher der Lichtschutzfaktor, desto besser.
- Schützen Sie Ihre Augen mit einer UV-blockierenden Rundum-Sonnenbrille.
- Verwenden Sie einen UV-blockierenden Gesichtsschutz.
- Verwenden Sie ein UV-Lichtmessgerät, um Ihr Zuhause oder Ihre Schule auf UV-Werte zu überprüfen und UV-Strahlen nach Möglichkeit aus der Umgebung zu entfernen.
- Bringen Sie UV-blockierende Folie an allen Fenstern in Ihrem Haus, in der Schule, am Arbeitsplatz oder im Auto an, da schädliche UV-Strahlen durch Glas dringen können.
- Vermeiden Sie Zigarettenrauch, von dem auch bekannt ist, dass er die DNA schädigt.
- Überprüfen Sie Ihre Haut auf neue Flecken oder Läsionen, die krebserregend sein könnten.
Rezeptfreie Therapien
Neben dem Kauf von vorbeugenden Artikeln in der Drogerie wie Sonnen- und Sonnenbrillen oder Schmerzmitteln gegen die Schmerzen eines Sonnenbrandes können Sie auch Vitamin D holen, das für den Aufbau gesunder Knochen benötigt wird.
Normalerweise bildet der Körper Vitamin D, wenn er der Sonne ausgesetzt ist. Da Menschen mit XP die Sonne meiden müssen, ist die Einnahme von Vitamin-D-Präparaten notwendig, um einen Vitamin-D-Mangel zu verhindern.
Ein Nahrungsergänzungsmittel wie Heliocare, das Fernblock, einen Extrakt des Farns Polypodium leucomotos, enthält, hilft nachweislich, Schäden durch UV-Strahlung zu reparieren. Fernblock wird auch in topischen Sonnenschutzmitteln verwendet.
Auch für diejenigen, die von trockenen Augen durch Xeroderma pigmentosum betroffen sind, können befeuchtende Augentropfen verwendet werden, um die Hornhaut feucht zu halten.
Rezepte
Bei einigen schwer betroffenen Patienten kann das verschreibungspflichtige Medikament Isotretinoin, ein orales Medikament auf Basis von Vitamin A, die Zahl der entstehenden Hauttumore reduzieren.
Der Nachteil ist, dass dieses Medikament mit schweren Nebenwirkungen verbunden ist, wie z. B. einem hohen Cholesterin- und Triglyceridspiegel im Blut, der Möglichkeit, Defekte bei der Entwicklung von Föten zu verursachen, und schmerzhaften Kalziumablagerungen an Sehnen und Bändern.
Operationen und fachärztliche Verfahren
Für diejenigen mit XP sind Operationen zur Entfernung von präkanzerösen und kanzerösen Läsionen ein großer Teil der chirurgischen Behandlung. Das bedeutet, dass auch das laufende Screening ein wichtiger Bestandteil des Behandlungsprozesses ist.
Diejenigen mit XP sollten dieser Screening-Routine folgen:
- Lassen Sie Ihre Haut alle drei bis sechs Monate von einem Fachmann, der in der Erkennung von Hautkrebs geschult ist, sorgfältig untersuchen.
- Lassen Sie so oft wie möglich ein Familienmitglied, das die Anzeichen von Hautkrebs bei Patienten mit XP kennt, alle Bereiche untersuchen, die möglicherweise schwer zu erkennen sind.
- Gehen Sie regelmäßig zu einem Augenarzt (einem auf Augenerkrankungen spezialisierten Arzt) für Augenuntersuchungen.
- Lassen Sie Ihren Mund regelmäßig von einem Zahnarzt untersuchen, der alle Läsionen erkennen kann.
- Gehen Sie für regelmäßige neurologische Untersuchungen zu Ihrem Hausarzt.
Chirurgie für XP-Patienten ist eine tragende Säule der Behandlung. Mögliche chirurgische Eingriffe können folgende sein:
- Entfernung prämaligner (präkanzeröser) Läsionen bei Patienten mit XP, z. B. durch Einfrieren mit flüssigem Stickstoff
- Auftragen von topischen Cremes wie Efudex (topisches 5-Fluorouracil) oder Aldara (Imiquimod) zur Behandlung größerer Bereiche geschädigter Haut
- Chirurgische Exzision oder Elektrosikation verdächtiger Läsionen für kleine behandlungsbedürftige Bereiche an den Extremitäten und am Rumpf
- Dermatomrasur und Dermabrasion, wenn größere Hautareale behandelt werden müssen
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Mikrografische Chirurgie nach Mohs zur Behandlung von tiefliegendem Hautkrebs in Bereichen, die eine Gewebeschonung erfordern, wie z. B. im Gesicht
- Retransplantation oder Ersetzen großer Hautpartien durch sonnengeschützte Haut
- Röntgentherapie bei inoperablen Krebserkrankungen
XP-Patienten können auch Augenprobleme haben. Hier sind einige Behandlungsmöglichkeiten, wenn diese auftreten:
- Weiche Kontaktlinsen können zum Schutz der Oberfläche verschrieben werden, wenn die Augenlider anfangen, gegen die Augen zu reiben und Reizungen zu verursachen.
- Jeglicher Krebs an den Augenlidern, der Bindehaut (die Membran, die das Weiße des Auges bedeckt) oder der Hornhaut (durchsichtige Kuppel an der Vorderseite des Auges) kann chirurgisch entfernt werden.
- Bei einer UV-induzierten Augenschädigung kann eine Hornhauttransplantation in Erwägung gezogen werden. Dennoch kann der Erfolg hier begrenzt sein, da Medikamente, die zur Verhinderung einer Transplantatabstoßung erforderlich sind, zusätzliche Hautkrebserkrankungen verursachen können.
- Topische Chemotherapeutika können bei allen Krebsarten der Bindehaut oder Sklera (weißer Teil des Auges) angewendet werden.
Außerdem können einige XP-Patienten neurologische Probleme haben. Die Behandlung für diese umfasst:
- Verwendung von Hörgeräten bei Personen mit einem damit verbundenen Hörverlust, der mit der Zeit tendenziell schlimmer wird
- Verwendung von Cochlea-Implantaten, um einigen XP-Patienten mit schwerem Hörverlust zu helfen
- Hilfe durch spezielle Programme in Schulen für Kinder mit Lernproblemen von XP, wie sonderpädagogischer Unterricht und Ergotherapie
Zusammenfassung
Bei Patienten mit XP bleibt die Behandlung von Hautläsionen und jeglichen augenbezogenen oder neurologischen Symptomen begrenzt. Vorbeugende Maßnahmen wie das Tragen von Schutzkleidung und Sonnencreme sowie die Vermeidung von UV-Exposition sind die tragenden Säulen. Auch die frühzeitige Entfernung eventuell auftretender Präkanzerosen oder kanzeröser Läsionen ist hier zentral und setzt auf häufige Screening-Maßnahmen.
Während die Behandlungsmöglichkeiten für XP derzeit begrenzt sind, um Hautläsionen oder Augensymptome zu verhindern, besteht die Hoffnung für die Zukunft darin, dass eine genetische Behandlung entwickelt wird, die es Patienten mit XP ermöglicht, das Licht ohne Folgen zu genießen.
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