Das Nebennierenrindenkarzinom oder Krebs der Nebennierenrinde ist eine seltene Form von Krebs, der die äußere Schicht der Nebennieren befällt. Diese Drüsen befinden sich auf beiden Nieren und produzieren Hormone, die wichtige Körperprozesse regulieren.
Diese Krebsart tritt bei weniger als einer Person pro Million pro Jahr auf und bei mehr Frauen als Männern (Männer-zu-Frauen-Verhältnis beträgt 1:1,5). Es wird meistens bei Menschen zwischen 40 und 50 diagnostiziert, kann aber auch bei Kindern auftreten (meistens mit Li-Fraumeni-Syndrom).
Nebennierenrindenkarzinome sind zwar sehr selten, gehören aber zu den häufigsten Nebennierenkrebsarten.
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Symptome des Nebennierenrindenkarzinoms
Die Nebennierenrinde ist für die Produktion von Hormonen verantwortlich, die die Körperfunktionen regulieren. In einigen Fällen kann das Nebennierenrindenkarzinom die Hormonproduktion beeinträchtigen und Symptome verursachen. Dies tritt auf, wenn ein Tumor der Nebennierenrinde funktioniert. Ein nicht funktionierender Tumor verursacht keine Hormonstörungen.
Patienten können sich entweder vorstellen mit:
- Symptome durch Überproduktion von Hormonen (40%)
- Bauchschmerzen oder Völlegefühl oder Flankenschmerzen (40%)
- Keine Symptome, aber der Tumor wird während einer unabhängigen Abklärung gefunden (20 %)
Die durch die Hormonsekretion bedingten Symptome hängen von den ausgeschütteten Hormonen ab. Die meisten hormonell aktiven Tumoren sezernieren Androgene, Cortisol oder eine Kombination aus beidem.
Zu den Symptomen eines Hormonüberschusses können gehören:
- Glukokortikoide wie Cortisol: Verursachen von Symptomen des Cushing-Syndroms wie Gewichtszunahme, Diabetes, Muskelschwäche
- Androgene wie Testosteron: Verursachen keine Symptome bei Männern, aber bei Frauen erhöhen sie das Wachstum der Körperbehaarung, Glatzenbildung, Akne und Veränderungen des Menstruationszyklus
- Östrogene (selten): Wachstum des Brustgewebes bei Männern, Menstruationsstörungen bei Frauen
- Mineralokortikoide wie Aldosteron: Verursacht Bluthochdruck und niedrige Kaliumspiegel
Symptome einer Hormonüberproduktion verursachen bei Kindern eher spürbare Symptome als bei Erwachsenen.
Wenn Nebennierenrindentumore keine überschüssigen Hormone produzieren, verursachen sie möglicherweise überhaupt keine Symptome. Eine Person kann Symptome nur bemerken, wenn der Krebs größer wird oder sich ausbreitet.
Ursachen
Experten wissen nicht genau, was ein Nebennierenrindenkarzinom verursacht. Bestimmte DNA-Mutationen oder genetische Syndrome können jedoch das Risiko einer Person erhöhen, an dieser Art von Krebs zu erkranken.
Genetische Bedingungen, die bei der Entwicklung von Tumoren der Nebennierenrinde eine Rolle spielen können, umfassen:
- Li-Fraumeni-Syndrom
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom
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Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP)
- Lynch-Syndrom
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Multiple endokrine Neoplasien (MEN1)
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Von Hippel-Lindau-Syndrom
- Carney-Komplex
Diagnose
Menschen mit Nebennierenrindenkarzinom stellen oft fest, dass sie Krebs haben, während sie Tests oder bildgebende Verfahren für andere Erkrankungen durchführen lassen. Wenn ein Arzt beispielsweise den Verdacht hat, dass eine Person das Cushing-Syndrom hat, können abnormale Hormonspiegelergebnisse zu weiteren Tests führen.
Zu den Untersuchungen und Verfahren zur Diagnose von Nebennierenrindenkarzinomen gehören:
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Körperliche Untersuchung: Der Arzt wird nach Ihren Symptomen fragen. Sie können nach offensichtlichen Anzeichen eines Hormonungleichgewichts suchen, z. B. nach einem runden, vollen Gesicht.
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Anamnese und Familienanamnese: Der Arzt wird Sie fragen, ob bei Ihnen Krebs in der Familienanamnese oder eine erbliche Erkrankung vorliegt, die Ihr Risiko, an dieser Art von Krebs zu erkranken, erhöhen kann.
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Urintest zur Überprüfung auf Cortisol- oder 17-Ketosteroid-Spiegel: Hohe Werte von beiden können ein Zeichen dafür sein, dass ein Problem mit der Nebennierenrinde vorliegt.
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Dexamethason-Suppressionstests: Diese Tests können überprüfen, ob die Nebenniere Cortisol überproduziert. Sie können auch überprüfen, ob die Hypophyse die Ursache der Hormonüberproduktion ist.
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Blutchemie-Studie: Abnormale Blutspiegel bestimmter Substanzen können auf ein Problem hinweisen.
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Biopsie: Während dieses Verfahrens entnimmt ein Arzt eine Gewebeprobe, um sie zu untersuchen und zu testen. Dies kann passieren, wenn ein Arzt während der Bildgebung ein Wachstum feststellt.
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Computertomographie (CT): Mit diesem bildgebenden Test kann der Arzt Ihre inneren Organe und Gewebe untersuchen.
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Magnetresonanztomographie (MRT): Eine abdominale MRT kann bei der Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms helfen.
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Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan: Diese Art der Bildgebung prüft das Vorhandensein von Krebszellen.
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Nebennieren-Angiographie: Dieses Verfahren ermöglicht es dem Arzt, eine Blockade der Nebennierenarterien zu überprüfen.
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Nebennierenvenographie: Dieses Verfahren ermöglicht es dem Arzt, eine Blockade der Nebennierenvenen zu überprüfen.
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MIBG-Scan: Diese nukleare Bildgebungsstudie kann durchgeführt werden, um das Vorhandensein von Phäochromozytomen, einer anderen Art von Nebennierentumor, zu überprüfen. Es verwendet eine kleine Menge radioaktiven MIBG (Jod-131-Metaiodobenzylguanidin), das von Zellen aufgenommen wird, wie es beim Phäochromozytom beobachtet wird.
Keines dieser Werkzeuge kann allein das Nebennierenrindenkarzinom diagnostizieren. Ein Arzt kann sie in Kombination verwenden, um eine Diagnose zu stellen.
Bei der Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms wird ein Arzt den Krebs auch entsprechend seiner Größe und der Ausbreitung auf andere Bereiche einstufen.
Behandlung
Das einzige zur Behandlung des Nebennierenrindenkarzinoms zugelassene Chemotherapeutikum ist Mitotan.
Die Behandlung des Nebennierenrindenkarzinoms hängt vom Stadium des Krebses ab. In den frühen Stadien ist die Erstlinienbehandlung typischerweise die Entfernung der betroffenen Nebenniere, auch Adrenalektomie genannt.
Ärzte können auch eine Chemotherapie oder Bestrahlung nach der Operation empfehlen. Dies wird als adjuvante Therapie bezeichnet. Es zielt darauf ab, alle verbleibenden Krebszellen abzutöten und das Risiko eines erneuten Krebses zu minimieren.
In den späteren Stadien, wenn sich der Krebs anderswo ausgebreitet hat, können Ärzte Mitotan allein oder in Kombination mit anderen Chemotherapeutika empfehlen.
Ärzte können auch Operationen und Bestrahlungen als palliativmedizinische Maßnahmen empfehlen, wenn sich der Krebs in einem späteren Stadium befindet. Diese Verfahren können die Lebensqualität einer Person verbessern, indem sie eine Symptomlinderung bieten, aber es wird nicht erwartet, dass sie kurativ sind.
Biologische und zielgerichtete Therapien werden derzeit als mögliche Behandlungsmethoden für das Nebennierenrindenkarzinom erforscht. Biologische Therapie oder Immuntherapie nutzt das Immunsystem des Körpers, um den Krebs zu bekämpfen. Medikamente zur gezielten Therapie greifen bestimmte Krebszellen an, ohne gesunde Zellen zu schädigen.
Bisher haben weder zielgerichtete Wirkstoffe noch eine Immuntherapie ihre Wirksamkeit bei dieser Erkrankung bewiesen, und klinische Forschungsstudien laufen.
Prognose
Die Prognose für Menschen mit Nebennierenrindenkarzinom hängt vom Stadium des Krebses ab. Die geschätzten 5-Jahres-Überlebensraten für Menschen mit Nebennierenkrebs sind:
- Lokalisiert: 74 %
- Regional: 56%
- Entfernt: 37%
Bewältigung
Die Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms kann verheerend sein. Selbst im Frühstadium kann es überwältigend sein, das Wort „Krebs“ zu hören.
Hier sind einige Vorschläge für den Umgang mit Ihrer Krebsdiagnose:
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Suchen Sie Unterstützung: Bitten Sie Familie und Freunde um Hilfe. Seien Sie mit Ihren Wünschen konkret. Benötigen Sie Fahrten zu Terminen? Sie haben Schwierigkeiten, selbst zu kochen und benötigen eine helfende Hand? Darüber hinaus können Krebs-Selbsthilfegruppen ein weiteres Unterstützungssystem anbieten. Sie können helfen, Sie mit Menschen zu verbinden, die genau wissen, was Sie durchmachen.
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Sprechen Sie mit Ihrem Arzt: Haben Sie Nebenwirkungen? Fragen Sie Ihren Arzt nach Möglichkeiten zur Behandlung von Nebenwirkungen.
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Suchen Sie nach finanzieller Unterstützung: Krebsbehandlung ist teuer. Reduzieren Sie finanziellen Stress, indem Sie nach finanzieller Unterstützung für krebskranke Menschen suchen. Die Cancer Financial Assistance Coalition zum Beispiel kann Ihnen finanzielle Mittel und Beratung anbieten.
Zusammenfassung
Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene Krebsart, die in der äußeren Schicht der Nebennieren beginnt. Wenn der Tumor Hormone produziert, kann es zu Symptomen im Zusammenhang mit einem hormonellen Ungleichgewicht kommen. Wenn dies nicht der Fall ist, treten möglicherweise keine Symptome auf, es sei denn, es breitet sich aus.
Dieser seltene Krebs hat keine anderen bekannten Ursachen, als mit bestimmten genetischen Erkrankungen in Verbindung gebracht zu werden. Es wird mit Bildgebung, Blut- und Urintests und einer Biopsie diagnostiziert. Die Behandlung im Frühstadium besteht in der chirurgischen Entfernung der Nebenniere. In fortgeschrittenen Stadien kann es durch Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie behandelt werden.
“Sie haben Krebs.” Wenn ein Arzt diese Worte verwendet, kann es sich anfühlen, als würde Ihr Leben auseinanderbrechen. Eine Krebsdiagnose zu bekommen, kann beängstigend und überwältigend sein. Aber auch für diese seltene Krebsart gibt es Behandlungsmöglichkeiten.
Eine frühe Diagnose bedeutet, dass Sie mit größerer Wahrscheinlichkeit ein besseres Ergebnis haben. Wenn Sie seltsame Symptome bemerken, die auf ein hormonelles Ungleichgewicht hinweisen könnten, ignorieren Sie sie nicht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn in Ihrer Familie genetische Erkrankungen im Zusammenhang mit Nebennierenrindenkrebs aufgetreten sind. Dies macht sie darauf aufmerksam, die Gesundheit Ihrer Nebennieren genau im Auge zu behalten.
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