Tracheoösophageale Fistel und Ösophagusatresie
Eine tracheoösophageale Fistel ist ein Zustand, bei dem die Speiseröhre (der Schlauch, der den Magen mit dem Rachenraum verbindet) und die Luftröhre (Luftröhre) verbunden sind. Diese abnormale Verbindung kann dazu führen, dass Nahrung in die Atemwege und Lungen gelangt, was zu ernsthaften Atemkomplikationen führen kann. Die tracheoösophageale Fistel (TEF) ist am häufigsten ein angeborener Defekt, das heißt, sie tritt auf, während sich ein Baby im Mutterleib entwickelt und bei der Geburt vorhanden ist. Seltener kann ein TEF jedoch aufgrund eines Traumas oder einer Malignität erworben werden.
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Angeborene tracheoösophageale Fisteln
In den Vereinigten Staaten tritt eine angeborene TEF bei etwa 1 von 2000 bis 4000 Lebendgeburten auf.Es wird normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert, wobei die Inzidenz von Erwachsenen mit angeborenem TEF äußerst selten ist. Dies liegt daran, dass TEF tödliche Komplikationen verursachen kann. Vor der Entwicklung moderner chirurgischer Techniken zur Behebung der Erkrankung führte TEF häufig zum Tod des betroffenen Säuglings.
Es gibt verschiedene Arten von angeborenen TEF und sie werden je nachdem, wo die Speiseröhre mit der Luftröhre verbunden ist und ob eine Ösophagusatresie (EA) vorliegt oder nicht, kategorisiert. Bei einer Ösophagusatresie ist die Speiseröhre nicht vollständig ausgebildet. In den meisten Fällen ist die Speiseröhre nicht mit dem Magen verbunden, sondern endet nur in einem Beutel.
Viele Kinder, die mit TEF geboren werden, haben auch andere angeborene Anomalien. Angeborene Erkrankungen, die mit TEF in Verbindung gebracht wurden, umfassen:
- Down-Syndrom
- Herzprobleme einschließlich Ventrikelseptumdefekt, offener Ductus Arteriose, Fallot-Tetralogie, Vorhofseptumdefekt und rechtsseitiger Aortenbogen
- Nieren- oder Harnröhrenfehlbildungen wie Hufeisenniere oder Hypospadie
- Anomalien des Magens, Darms oder Anus
- Muskel-Skelett-Anomalien einschließlich Skoliose, Polydaktylie oder Syndaktylie
Tracheoösophageale Fisteln können bei Frühgeborenen häufiger auftreten. Polyhydramnion (zu viel Fruchtwasser) während der Schwangerschaft kann ein Zeichen für TEF sein.
Erworbene tracheoösophageale Fisteln
Trauma oder Krankheit
Verletzungen des Halses oder des Thorax können ebenfalls eine tracheoösophageale Fistel verursachen, obwohl dies selten vorkommt. In diesen Fällen tritt der TEF in der Regel einige Tage nach der Erstverletzung als Folge einer Gewebsnekrose (Tod) auf.
Ein Trauma, das zu TEF führt, kann durch das Einführen eines Endotrachealtubus zur Unterstützung der Atmung verursacht werden. Endotrachealtuben werden üblicherweise in einer medizinischen Umgebung eingesetzt, um die Atmung zu unterstützen, wenn eine Person sich einer Vollnarkose unterzieht oder aufgrund einer Verletzung oder Krankheit Atembeschwerden hat. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie einen TEF mit einem Atemschlauch bekommen, wenn Sie lange Zeit an einem Beatmungsgerät verbringen.
Tracheoösophageale Fisteln können auch selten während einer Tracheostomie auftreten, einem Verfahren, bei dem ein Einschnitt in den Hals gemacht wird, um einen Beatmungsschlauch in die Luftröhre einzuführen. Dies tritt bei etwa 0,5% aller Patienten auf, die sich einem Tracheostoma unterziehen.
Es ist auch bekannt, dass Infektionen, insbesondere Tuberkulose, TEF verursachen. Der Zustand ist auch mit gerissenen Divertikeln verbunden.
Krebs
Lungenkrebs und Speiseröhrenkrebs können zu einer tracheoösophagealen Fistel führen. Die Inzidenz ist bei beiden Krebsarten selten, aber bei Speiseröhrenkrebs höher als bei Lungenkrebs. Obwohl selten, sind erworbene TEF aufgrund von Malignität sehr schwerwiegend und oft tödlich.
Symptome
Symptome einer tracheoösophagealen Fistel können sein:
- Säuglinge können weißen schaumigen Schleim um Nase und Mund haben
- Schwierigkeiten beim Atmen, ungewöhnliche Atemgeräusche
- Zyanose (blau gefärbte Haut durch verminderten Sauerstoffgehalt)
- Schwierigkeiten beim Füttern, einschließlich Würgen oder Ersticken beim Versuch zu essen
- Husten
- Übermäßiges Sabbern oder Spucken
- Bauchauftreibung
- Fieber (wenn Nahrung in die Lunge aspiriert wurde)
- In dem seltenen Fall, dass sich ein Erwachsener mit angeborenem TEF vorstellt, kann es sein, dass er eine wiederkehrende Aspirationspneumonie hatte
Diagnose
Ein angeborener TEF kann während der Schwangerschaft vermutet werden, wenn der Ultraschall zeigt, dass übermäßig viel Fruchtwasser vorhanden ist, sich keine Flüssigkeit im Magen befindet, der Bauch sehr klein ist, eine Speiseröhrentasche vorhanden ist und das Gewicht des Fötus niedriger ist als es sein sollte. Während diese Anzeichen bei Ihrem Arzt den Verdacht auf Ösophagusatresie (EA) und/oder TEF vermuten lassen, können sie auch bei anderen Gesundheitszuständen auftreten und sind nicht endgültig.
Nach der Geburt wird eine angeborene TEF in der Regel innerhalb der ersten 12 Lebenstage diagnostiziert. Eine Ösophagusatresie kann diagnostiziert werden, indem eine Nasensonde durch die Nase eingeführt wird, um den Magen zu erreichen. Wenn EA vorhanden ist, stoppt die Sonde, da sie den Magen nicht erreichen kann.
Einfache Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (Röntgenaufnahmen) ohne Kontrastmittel werden verwendet, um eine angeborene TEF zu diagnostizieren. Sie zeigen eine komprimierte oder abgelenkte (außermittige) Luftröhre. Wenn eine Aspirationspneumonie aufgetreten ist, kann diese ebenfalls visualisiert werden. Zusätzliche Tests sind selten erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. CT-Scans mit mehreren Detektorreihen werden jedoch manchmal verwendet, um die Diagnose zu unterstützen oder die Behandlung zu leiten, da sie ein qualitativ hochwertiges Bild liefern.
Säuglinge mit angeborenem TEF benötigen möglicherweise andere Tests, um auf assoziierte Geburtsfehler wie Herzanomalien zu prüfen. Diese sollten vor der Behandlung von TEF/EA identifiziert werden.
Erworbener TEF wird oft durch Endoskopie oder Bronchoskopie diagnostiziert. Bei diesen Verfahren wird ein Röhrchen mit einer Kamera am Ende durch die Nase oder den Rachen in die Speiseröhre oder Luftröhre eingeführt. Die Kamera ermöglicht Ihrem Arzt, diese Strukturen zu visualisieren und einen TEF oder EA zu sehen. Während dieser Prozeduren werden Ihnen Medikamente verabreicht, damit Sie sich wohler fühlen.
Behandlung
Eine chirurgische Reparatur ist in allen Fällen einer tracheoösophagealen Fistel erforderlich. Vor der Entwicklung chirurgischer Techniken war der Zustand fast immer tödlich.
Die Überlebensraten bei ansonsten gesunden Säuglingen mit angeborenem TEF liegen nach einer Operation bei nahezu 100 %.Überlebensraten und mögliche Komplikationen einer Operation hängen jedoch von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art des vorliegenden TEF. Es ist wichtig, dass der Eingriff von einem erfahrenen Chirurgen in einem Krankenhaus durchgeführt wird, das Patienten mit TEF/EA spezialisiert versorgen kann.
Da TEF zu so schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen kann, kann es erforderlich sein, einige Patienten zu stabilisieren, bevor sie sich einer Operation unterziehen können. Das Vorliegen von Herzfehlern, Aspirationspneumonie oder anderen Gesundheitsproblemen im Zusammenhang mit TEF kann die Operation verzögern. Wenn die Operation verzögert wird, wird oft eine G-Sonde (eine Röhre, die von der Außenseite des Bauches direkt in den Magen führt) gelegt, um eine angemessene Ernährung zu gewährleisten.
Sobald ihr Zustand stabil ist, können selbst sehr kleine Säuglinge, die nur wenige Tage alt sind, wegen TEF/EA chirurgisch repariert werden. Dies sollte in einem Krankenhaus mit einer neonatologischen Intensivstation (NICU) erfolgen.
Der Ablauf
Abhängig von der genauen Lage des TEF und davon, ob ein EA vorliegt oder nicht, können unterschiedliche chirurgische Methoden verwendet werden. Manchmal wird das Verfahren in Etappen durchgeführt (insbesondere wenn EA vorhanden ist). Oftmals erfolgt der Einschnitt an der Brustseite zwischen den Rippen, wodurch die Öffnung zwischen Luft- und Speiseröhre verschlossen wird.
Wenn auch EA vorhanden ist, wird dies repariert, indem die oberen und unteren Teile der Speiseröhre wieder zusammengenäht werden, so dass sie zu einem durchgehenden Schlauch werden, der den hinteren Rachenraum und den Magen verbindet. Manchmal sind der obere und der untere Teil der Speiseröhre zu weit voneinander entfernt, um sich einfach wieder zu verbinden. In diesem Fall wird die Luftröhre in einem Operationsschritt und die Speiseröhre in der Regel zu einem späteren Zeitpunkt repariert.
Manchmal ist auch ein Verfahren zur Erweiterung der Speiseröhre erforderlich, das als Ösophagusdilatation bezeichnet wird, um das Schlucken zu unterstützen. Dieser Vorgang muss möglicherweise mehrmals durchgeführt werden.
Mögliche Komplikationen der Operation
Zu den Komplikationen, die während der Operation selbst oder während der Erholungsphase auftreten können, gehören Nebenwirkungen einer Vollnarkose, einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder allergische Reaktionen, Blutungen oder Infektionen. Ihr Arzt sollte vor der Operation alle potenziellen Risiken mit Ihnen besprechen, damit Sie fundierte Entscheidungen bezüglich Ihrer Behandlung treffen können.
Nach einer Operation besteht die Möglichkeit, dass die tracheoösophageale Fistel erneut auftritt und erneut operativ repariert werden muss. Dies ist wahrscheinlicher, wenn Sie nach der Operation viel Zeit an einem Beatmungsgerät verbringen müssen. Bei bestimmten Arten von TEF ist aufgrund der Lage der Fistel auch ein Rezidiv wahrscheinlicher. Wenn der TEF erneut auftritt, können Komplikationen wie Atemprobleme oder Aspirationspneumonie auftreten.
Bei Patienten mit Ösophagusatresie sind Schluckbeschwerden und gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) häufig. Die Mehrheit der Menschen mit EA leidet an einer Motilitätsstörung der Speiseröhre aufgrund einer Funktionsstörung der Nerven der Speiseröhre. Die Schwere der Nervenschädigung der Speiseröhre steht in direktem Zusammenhang mit der Schwere zukünftiger Komplikationen.
Wie bereits erwähnt, können Schluckbeschwerden durch Dilatation (Erweiterung) der Speiseröhre behoben werden. während GERD normalerweise mit Medikamenten behandelt wird, die Protonenpumpenhemmer genannt werden. Wenn GERD schwer zu kontrollieren ist und über einen langen Zeitraum andauert, können andere Komplikationen auftreten, wie Barrett-Ösophagus oder Speiseröhrenkrebs. Diese beiden letztgenannten Komplikationen treten normalerweise nur in schweren Fällen einer verlängerten GERD auf.
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