Überblick
Was ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?
Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine seltene Erkrankung, die als Folge einer plötzlichen Verengung (Verengung) der Gefäße auftritt, die das Gehirn mit Blut versorgen. Das Hauptsymptom von RCVS sind plötzliche, schwere und behindernde Kopfschmerzen, die manchmal als „Donnerschlag“-Kopfschmerzen bezeichnet werden. Schlaganfälle oder eine Blutung in das Gehirn können vorhanden sein oder auch nicht.
RCVS kann umgekehrt werden. Die Ergebnisse für RCVS-Patienten reichen von der vollständigen Genesung bei den meisten Patienten bis hin zu dauerhaften Hirnschäden bei anderen Patienten. RCVS tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren auf.
Ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) gefährlich?
Die meisten Patienten mit RCVS erholen sich vollständig. Eine Minderheit der Patienten hat neurologische Probleme. RCVS kommt normalerweise nicht zurück.
Was ist der Hauptzustand, der dem reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ähnelt?
Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS) kann RCVS sehr ähnlich sein. ZNS-Vaskulitis ist eine Erkrankung, die zu einer Entzündung der Blutgefäßwände des Gehirns oder der Wirbelsäule führt. (Das Gehirn und die Wirbelsäule bilden das zentrale Nervensystem). ZNS-Vaskulitis tritt häufig in folgenden Situationen auf:
- Es tritt zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und rheumatoider Arthritis (in seltenen Fällen) auf.
- Es kann mit einer viralen oder bakteriellen Infektion einhergehen.
- Es können systemische (den ganzen Körper betreffende) vaskulitische Störungen (Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis, Behçet-Syndrom) auftreten.
- Es kann alleine erscheinen; in solchen Fällen spricht man von einer primären Angiitis des ZNS (PACNS).
Gesundheitsdienstleister müssen sich RCVS bewusst sein und so schnell wie möglich den Unterschied zwischen RCVS und ZNS-Vaskulitis erkennen. Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich in Behandlung und Ausblick. Die Behandlung von RCVS erfordert keine immunsuppressiven Medikamente, ZNS-Vaskulitis jedoch schon.
Symptome und Ursachen
Was ist die Ursache des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms (RCVS)?
Es wird angenommen, dass eine Störung in der Kontrolle des glatten Muskeltonus innerhalb der Blutgefäßwände des Gehirns RCVS verursacht. Bei Personen mit RCVS gibt es keine Hinweise auf Entzündungen oder Veränderungen in der Struktur der Blutgefäße oder des Gewebes des Gehirns. Es gibt keine bekannte Ursache für die Veränderung des Tonus der Blutgefäße. Die Veränderung ist oft spontan.
Einige mögliche externe Faktoren im Zusammenhang mit RCVS können die Verwendung von verschreibungspflichtigen, rezeptfreien oder illegalen Medikamenten umfassen, die eine Verengung der Arterien verursachen können. RCVS kann auch mit inneren Faktoren wie Tumoren in Verbindung gebracht werden, die Substanzen absondern, die wiederum Blutgefäße verengen.
Verschreibungspflichtige Medikamente im Zusammenhang mit RCVS umfassen die folgenden:
- Antidepressiva: Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) wie Prozac®, Paxil® und Zoloft®
- Medikamente zur Behandlung von Migräne: Triptane (Imitrex®, Maxalt®), Isomethepten (Amidrine®, Midrin®) und Ergotamine (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Immunsuppressiva: Cyclophosphamid (Cytoxan®) und Tacrolimus (FK-506®)
- Medikamente zur Verhinderung von Blutungen nach der Geburt
- Anti-Parkinson-Medikamente: Bromocriptin und Lisurid (Dopergin®, Proclacam® und Revanil®)
Zu den üblichen rezeptfreien Medikamenten und Nahrungsergänzungsmitteln, die eine Verengung der Hirnarterien verursachen können, gehören die folgenden:
- Nasal abschwellende Mittel (Pseudoephedrin, Ephedrin, Phenylpropanolamin)
- Nikotinpflaster
- Koffeinhaltige Energydrinks
- Ginseng
Illegale Medikamente im Zusammenhang mit RCVS sind:
- Marihuana
- Kokain
- Ekstase
- Amphetamin-Derivate
- Lysergsäurediethylamid (LSD)
Andere Faktoren im Zusammenhang mit RCVS können Blut- und intravenöse Immunglobulin (IVIG)-Transfusionen sowie vasoaktiv sezernierende Tumore umfassen. Diese Tumoren umfassen Phäochromozytom, Bronchialkarzinoid und Glomustumoren.
Was sind die Symptome des reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndroms (RCVS)?
Die schweren und plötzlich einsetzenden Kopfschmerzen sind bei allen Patienten vorhanden. Andere Symptome können sein:
- Schlaganfälle oder transitorische ischämische Attacken (TIAs oder „Mini-Schlaganfälle“)
- Schwäche
- Probleme mit dem Sehvermögen
- Krampfanfälle
Diagnose und Tests
Wie wird das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) diagnostiziert?
Die Diagnose von RCVS basiert auf der Krankengeschichte einer Person, Symptomen, einer vollständigen körperlichen Untersuchung und den Ergebnissen der vaskulären Bildgebung des Gehirns. Eine solche Bildgebung kann in Form eines Angiogramms, MRA oder CTA-Scans erfolgen, der Krämpfe in verengten Blutgefäßen zeigen kann.
Zerebrospinalflüssigkeitstests können helfen, andere Erkrankungen auszuschließen, die RCVS ähnlich zu sein scheinen. Es ist wichtig, die Gefäßbildgebung zu wiederholen, um sicherzustellen, dass der Spasmus, der zur Diagnose geführt hat, bestätigt werden kann.
Management und Behandlung
Wie wird das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) behandelt?
Es gibt keine bekannte Heilung für RCVS. Wenn ein Medikament mit RCVS in Verbindung gebracht wurde, sollte der Patient mit seinem Arzt über eine Verringerung der Dosis oder das Absetzen des Medikaments sprechen. Die Anwendung von Kalziumkanalblockern wie Cardizem® und Nimodipin kann Kopfschmerzen reduzieren. In einigen Fällen wird dem Patienten Magnesium intravenös verabreicht. Ruhe ist bei der Behandlung von RCVS sehr wichtig.
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