Überblick
Was ist Sklerodermie?
Sklerodermie ist eine Erkrankung, bei der die Haut ungewöhnlich dick und hart wird. Es ist eine Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung (Schwellung) der Haut verursacht. Die Schwellung kann eine Überproduktion von Kollagenzellen auslösen, einem Faserprotein, das ein wichtiger Bestandteil vieler Gewebe im Körper ist. Diese Überproduktion kann zu Fibrose oder Narbenbildung führen.
Welche Arten von Sklerodermie gibt es?
Es gibt zwei große Arten von Sklerodermie:
- Lokalisierte Sklerodermie: Diese Form der Sklerodermie betrifft die Haut nur in einigen Bereichen des Körpers und breitet sich nur gelegentlich auf darunter liegende Muskeln oder Knochen aus. Sie betrifft selten innere Organe und geht nicht in die generalisierten Formen der Sklerodermie über.
- Systemische Sklerodermie (systemische Sklerose): Diese Form der Sklerodermie kann eine allgemeine Verdickung der Haut in allen Körperteilen verursachen. Neben Hautveränderungen kann Narbengewebe in inneren Organen wie Nieren, Herz, Lunge und Magen-Darm-Trakt entstehen. Kinder mit systemischer Sklerose haben ausgedehntere Hautveränderungen, die zu einer eingeschränkten Gelenkbewegung führen können.
Das Raynaud-Phänomen (weiße, blaue und rote Farbveränderungen der Finger und/oder Zehen bei Einwirkung von Kälte oder Stress) tritt früh bei einem Kind mit systemischer Sklerose auf, ebenso wie Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schluckbeschwerden, Bauchschmerzen, Sodbrennen, Durchfall und Atemnot.
Kinder mit systemischer Sklerose sollten häufig auf Bluthochdruck sowie Lungen-, Nieren-, Magen-Darm- und Herzprobleme untersucht werden.
Wer ist von Sklerodermie betroffen?
In den Vereinigten Staaten gibt es nur 5.000 bis 7.000 Kinder mit Sklerodermie. Es ist häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern. Nur zwei Prozent aller Menschen mit Sklerodermie entwickeln die Krankheit vor dem 10. Lebensjahr und sieben Prozent entwickeln sie zwischen dem 10. und 19. Lebensjahr.
Symptome und Ursachen
Was verursacht pädiatrische systemische Sklerodermie?
Die genaue Ursache der pädiatrischen systemischen Sklerodermie ist unbekannt. Es scheint eine Störung der Zellen zu beinhalten, die kleine Blutgefäße auskleiden.
Es kann auch mit Defekten im Immunsystem zusammenhängen, bei denen das normalerweise schützende Abwehrsystem des Körpers das eigene Gewebe schädigt.
Normalerweise hilft das Immunsystem, den Körper gegen Infektionen zu verteidigen. Bei Patienten mit Sklerodermie veranlasst das Immunsystem andere Zellen dazu, zu viel Kollagen (ein Protein) zu produzieren. Dieses zusätzliche Kollagen wird in der Haut und den Organen abgelagert, was zu einer Verhärtung und Verdickung führt (ähnlich dem Narbenbildungsprozess).
Was sind die Anzeichen und Symptome der pädiatrischen systemischen Sklerodermie?
Die Hautveränderungen der systemischen Sklerodermie können umfassen:
- Verlust der Dehnungsfähigkeit der Haut
- Verminderte Handfunktion (aufgrund von Hautstraffung an Fingern und Hand)
- Raynaud-Phänomen (abnormale Kälteempfindlichkeit), das normalerweise an den Händen auftritt. Zu den Anzeichen gehören Farbveränderungen in den Händen (weiß, blau, rot), Kribbeln, Unbehagen und vermindertes Gefühl.
- Erweiterte rote Blutgefäße an den Händen, im Gesicht und um die Nagelbetten (Teleangiektasien)
- Kalkablagerungen in der Haut oder anderen Bereichen (Kalzinose)
Anfangs erscheint die Haut der Hände und Füße geschwollen. Im Laufe der Zeit strafft und verhärtet sich die Haut und kann Grate, Vertiefungen oder kleine Vertiefungen aufweisen, die hauptsächlich an den Fingerspitzen zu sehen sind.
Da es nicht viele Schmerzen gibt, ist es üblich, dass Sklerodermie einige Zeit vorhanden ist, bevor ein Elternteil oder ein Kind betroffen wird.
Andere Anzeichen und Symptome einer systemischen Sklerodermie aufgrund einer Beteiligung innerer Organe können sein:
- Gelenkentzündung mit Steifheit und Schmerzen
- Wunden (Geschwüre), meist an den Fingerspitzen
- Verdauungsprobleme (Sodbrennen, Schluckbeschwerden, Durchfall, Magenkrämpfe)
- Atemprobleme (chronischer Husten, Atembeschwerden, Müdigkeit)
- Eine Nierenbeteiligung kann zu Bluthochdruck führen
- Müdigkeit (schnell müde werden)
- Muskelschwäche
Diagnose und Tests
Wie wird pädiatrische systemische Sklerodermie diagnostiziert?
Die Diagnose einer systemischen Sklerodermie wird häufig von einem Rheumatologen (Arthritis-/Autoimmunspezialisten) oder Dermatologen (Hautspezialisten) auf der Grundlage einer Kombination von Faktoren gestellt, darunter:
- Das Vorhandensein von Symptomen und körperlichen Anzeichen
- Charakteristische Hautveränderungen (einschließlich Lage, Größe, Form, Farbe)
- Ergebnisse einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung
Es gibt keine spezifischen Tests zur Diagnose der systemischen Sklerodermie. Labortests werden verwendet, um andere ähnliche Krankheiten zu beseitigen, um zu beurteilen, wie aktiv Sklerodermie ist und um festzustellen, ob andere Organe als die Haut betroffen sind. Der Test auf einige Autoimmunproteine kann helfen, den Verlauf der Krankheit zu bestimmen. Eine Hautbiopsie wird normalerweise nicht durchgeführt.
Zusätzliche Tests für systemische Sklerodermie umfassen:
- Bluttests, bei denen Autoimmunproteine und die Nierenfunktion gemessen werden
- Röntgenaufnahmen, die Veränderungen an Haut, Knochen und inneren Organen (wie Lunge und Darm) zeigen können
- Tests zur Beurteilung der Schluckfunktion der Speiseröhre (der Röhre, die vom Mund zum Magen führt)
-
Lungenfunktionstest (Atemtest), um sicherzustellen, dass die Lunge richtig funktioniert
- Echokardiographie (Ultraschall des Herzens), um zu sehen, wie das Herz funktioniert
Management und Behandlung
Wie wird pädiatrische Sklerodermie behandelt?
Es gibt keine Heilung für Sklerodermie, aber mit der richtigen Diagnose kann sie behandelt und kontrolliert werden. Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung zu stoppen, eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern und eine Beteiligung innerer Organe zu verhindern.
Die Wahl der am besten geeigneten Behandlung wird von einem in Sklerodermie erfahrenen Kinderrheumatologen in Zusammenarbeit mit anderen Spezialisten getroffen, die sich um spezifische Systeme (GI-Trakt, Herz, Lunge und Nieren) kümmern.
Medikamente
-
Kortikosteroide können verwendet werden, um Entzündungen in Muskeln, Gelenken oder selten in der Haut selbst zu verringern. Steroide können auch bei der Behandlung der frühen Stadien einer Entzündung innerer Organe hilfreich sein. Im Allgemeinen wirken Steroide in den späteren Stadien der systemischen Sklerose nicht.
-
Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Ibuprofen und Naproxen werden manchmal bei Kindern mit Arthritis eingesetzt, um Gelenkentzündungen zu verringern.
- Medikamente, die die Blutgefäße erweitern und die Durchblutung verbessern, werden häufig zur Behandlung des Raynaud-Phänomens eingesetzt.
Andere Behandlungen werden derzeit untersucht, und es besteht konkrete Hoffnung, dass in Zukunft wirksamere Therapien gefunden werden. In sehr schweren Fällen kann eine autologe Knochenmarktransplantation in Erwägung gezogen werden.
Hautschutz
Der Schutz der Haut trägt dazu bei, die Durchblutung von Haut, Händen und Füßen zu maximieren, insbesondere bei Kindern mit Raynaud-Phänomen. Hier sind einige Tipps:
- Vermeiden Sie Verletzungen der betroffenen Stellen, insbesondere der Fingerspitzen und Zehen.
- Schützen Sie die Hände und Füße des Kindes vor Kälte. Halten Sie die Zimmer warm und lassen Sie das Kind im Winter eine zusätzliche Kleidungsschicht sowie eine Mütze mit Ohrenschützer, Handschuhe und warme Socken tragen. Wolle ist wärmer als Baumwolle oder synthetische Stoffe, und mehrere Schichten dünner Kleidung sind besser als eine schwere oder dicke Schicht Kleidung.
- Vermeiden Sie das Rauchen oder den Kontakt mit Rauch.
- Vermeiden Sie Erkältungsmedikamente, die Pseudoephedrin enthalten.
- Schützen Sie das Kind vor übermäßiger Sonneneinstrahlung und verwenden Sie die empfohlenen Sonnenschutzmittel.
- Vermeiden Sie die Verwendung von Adstringenzien, Körper- oder Gesichtspeelings oder scharfen Reinigungsmitteln auf der Haut.
- Verwenden Sie Lotionen, wie von Ihrem Arzt verschrieben, um die Haut Ihres Kindes weich zu halten.
Physiotherapie
Grundlegende Dehnungs- und geführte Übungsprogramme mit Physio- und Ergotherapeuten helfen dem Kind, die Flexibilität, den Bewegungsumfang der Gelenke, die Muskelkraft und die Durchblutung der betroffenen Bereiche zu erhalten. Die Therapie hilft auch, Gelenkkontrakturen (Krümmungen an den Gelenken) vorzubeugen. Bei Bedarf können Schienen empfohlen werden.
Chirurgie
In seltenen Fällen können orthopädische Hand- oder Schönheitsoperationen erforderlich werden, um schwere Gelenkkontrakturen oder Hautverformungen oder Narben zu korrigieren. Bevor eine Operation durchgeführt werden kann, muss die Krankheit in der Regel mehrere Jahre in Remission (nicht aktiv) sein.
Verhütung
Kann pädiatrischer systemischer Sklerodermie vorgebeugt werden?
Es gibt keinen bekannten Weg, systemischer Sklerodermie vorzubeugen. Es ist nicht ansteckend: Sie können Sklerodermie nicht durch Händeschütteln, Teilen von Essgeschirr, Umarmungen, Küssen, sexuellen Kontakt und Kontakt mit Blut oder Körperflüssigkeiten oder durch Luftkontakt durch Husten oder Niesen bekommen.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Kinder mit pädiatrischer systemischer Sklerodermie?
Systemische Sklerodermie ist eine chronische (langfristige) und sich langsam entwickelnde Krankheit, die Monate oder Jahre anhält. Die Aussichten hängen davon ab, wie viel Haut betroffen ist und ob innere Organe betroffen sind oder nicht.
Kinder mit Lungen-, Herz- oder Nierenproblemen haben das größte Risiko für Komplikationen, darunter Gelenkkontrakturen, kosmetische Veränderungen und ungleichmäßiges Knochenwachstum.
Obwohl die systemische Sklerodermie oft nicht verschwindet, kann sie mehrere Jahre lang auf dem gleichen Niveau bleiben, ohne sich zu verschlimmern.
Leben mit
Was sind Bedenken für Kinder, die mit systemischer Skerodermie leben?
Kinder mit systemischer Sklerodermie sollten ein möglichst normales Leben führen. Sie sollten die Schule besuchen, Sport treiben und an außerschulischen und familiären Aktivitäten teilnehmen. Im Allgemeinen gibt es keine Einschränkungen für die körperliche Aktivität, die Kinder ausüben möchten (solange es sicher ist). Übung hilft, Dekonditionierung zu verhindern, Muskelkraft und Muskelausdauer zu erhöhen.
Es gibt keine spezielle Diät, die sich bei Sklerodermie als wirksam erwiesen hat. Kinder mit Sklerodermie sollten sich gesund und ausgewogen ernähren.
Ressourcen
Gibt es Selbsthilfegruppen für systemische Sklerodermie?
Die Scleroderma Foundation ist eine führende gemeinnützige Organisation, die sich den Bedürfnissen von Erwachsenen und Kindern widmet, die in den Vereinigten Staaten mit Sklerodermie leben. Viele lokale und nationale Veranstaltungen werden organisiert, um Patienten und Familien aufzuklären und zu verbinden.
Weitere Informationen finden Sie unter www.scleroderma.org.
Discussion about this post