Immunglobulin-A-Mangel

Ein Mangel an Immunglobulin A (IgA) ist der häufigste primäre Immundefekt. Es zeichnet sich durch sehr niedrige bis fehlende IgA-Spiegel im Blutkreislauf aus. Dies kann zu häufigen Infektionen führen, die Schleimhäute betreffen, beispielsweise in den Ohren, Nebenhöhlen, Lunge und Magen-Darm-Trakt.

Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen, darunter bestimmte Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen (GI), allergische Erkrankungen und sich verschlimmernde Formen der Immunschwäche.,,

Was ist IgA?

IgA ist der am häufigsten vom Körper produzierte Antikörper. Es ist im Blutkreislauf vorhanden und wird auf der Oberfläche der Schleimhäute sezerniert.

Die wichtigste Aufgabe von IgA ist der Schutz vor Infektionen durch die zahlreichen Bakterien, die auf den Schleimhäuten vorhanden sind.

Was ist ein IgA-Mangel?

Etwas niedrige IgA-Werte stehen nicht im Einklang mit einem IgA-Mangel.

Für die Diagnose eines IgA-Mangels muss eine Person Folgendes haben:

• Vollständiges Fehlen oder extrem niedrige IgA-Werte im Blut gemessen
• Normale IgG- und IgM-Werte

Es wird angenommen, dass ein IgA-Mangel in etwa 20 % der neuen Fälle vererbt wird, und die Ursache dieses Mangels ist in den meisten Fällen nicht bekannt.

Was sind die Symptome eines IgA-Mangels?

Es ist nicht bekannt, warum manche Menschen viele Komplikationen durch diesen Antikörpermangel haben und manche keine Auswirkungen haben. Die meisten Menschen mit IgA-Mangel erleben keinerlei Zunahme der Infektionen. Einige, aber nicht alle Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen der Schleimhäute,

Klinische Wirkungen können eine Zunahme von umfassen:

• Sinusitis
• Mittelohrentzündungen (Otitis media)
• Lungeninfektionen, einschließlich Lungenentzündung
• Infektionen des Gastrointestinaltrakts wie Giardiasis

Magen-Darm-Bedingungen

IgA-Mangel wird auch mit anderen gastrointestinalen Erkrankungen in Verbindung gebracht, einschließlich Zöliakie und Colitis ulcerosa.

Zöliakie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von IgA-Antikörpern gegen bestimmte Proteine ​​im GI-Trakt diagnostiziert – dies würde jedoch nicht bei einer Person gefunden werden, die sowohl an Zöliakie als auch an IgA-Mangel leidet. Stattdessen würde man erwarten, dass bei einer Person mit Zöliakie IgG-Antikörper gegen dieselben Proteine ​​vorhanden sind.

Wenn Sie möglicherweise an Zöliakie leiden, können Sie auch einen Test auf IgA-Mangel durchführen lassen. Dies kann helfen festzustellen, ob ein normaler Test auf Zöliakie als Folge eines IgA-Mangels tatsächlich ein falsch negatives Ergebnis sein könnte.

Bluttransfusion

Manche Menschen mit schwerem IgA-Mangel bilden tatsächlich allergische Antikörper (IgE) gegen IgA-Antikörper. Bluttransfusionen enthalten in der Regel IgA-Antikörper, so dass eine schwere IgA-Allergie das Risiko einer Anaphylaxie infolge einer Bluttransfusion erhöhen könnte.

Wenn eine Notfall-Bluttransfusion erforderlich ist, kann ein Blutprodukt mit wenigen IgA-Antikörpern verwendet werden, um das Risiko einer Anaphylaxie zu minimieren. Wenn Sie einen schweren IgA-Mangel haben, wird Ihnen daher möglicherweise empfohlen, ein medizinisches Warnarmband zu tragen, um eine sicherere Bluttransfusion zu gewährleisten, wenn Sie eine benötigen.

Komorbiditäten

Ein IgA-Mangel ist mit einem erhöhten Risiko für Komorbiditäten verbunden. Dazu gehören verschiedene Autoimmunerkrankungen, darunter bestimmte Blutkrankheiten (wie ITP), rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Morbus Basedow. Diese Erkrankungen treten bei etwa 20-30% der Menschen mit IgA-Mangel auf.

Komplikationen

Magen-Darm-Krebs und -Lymphome können bei Menschen mit Magen-Darm-Erkrankungen im Zusammenhang mit IgA-Mangel häufiger auftreten.

Es wird angenommen, dass diese Krebsarten auf eine verstärkte Entzündung im GI-Trakt zurückzuführen sind, und es wird nicht angenommen, dass sie erhöht sind, wenn Menschen asymptomatisch sind oder keine GI-Manifestationen eines IgA-Mangels aufweisen.

Einige Menschen mit IgA-Mangel können zu einer sich verschlimmernden Form der Immunschwäche fortschreiten, wie z. B. der häufigen variablen Immunschwäche (CVID).

Was ist die Behandlung von IgA-Mangel?

Die Hauptbehandlung des IgA-Mangels ist die Behandlung von Infektionen oder der damit verbundenen Erkrankungen, die auftreten können. Bei IgA-Mangel und wiederkehrenden Infektionen sollten Sie früher und intensiver behandelt werden als jemand ohne IgA-Mangel. Dies kann die Behandlung von bakteriellen Infektionen mit Antibiotika umfassen.

Sie sollten gegen häufige Infektionen geimpft sein, z. B. gegen die saisonale Influenza-Impfung und die Pneumokokken-Impfung. Und Sie müssen Lebendimpfstoffe vermeiden, wenn Sie einen schweren IgA-Mangel haben.

Wenn Sie einen IgA-Mangel haben, wird Ihr Arzt Sie auf Anzeichen von Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen, allergischen Erkrankungen und sich verschlimmernder Immunschwäche überwachen.

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