Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton und Botulismus
Bei der Betrachtung der Ursachen von Schwäche ist es sehr hilfreich, sich eine elektrische Nachricht vorzustellen, die von der Hirnrinde zum kontrahierenden Muskel schießt. Auf dem Weg wandert der Impuls durch das Rückenmark in das Vorderhorn, aus den Spinalnervenwurzeln, die peripheren Nerven hinunter und schließlich zur neuromuskulären Verbindung.
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Die neuromuskuläre Verbindung ist der Ort, an dem das elektrische Signal bewirkt, dass Neurotransmitter aus den Bläschen am Ende des Nervs (dem Terminal) freigesetzt werden. Die Neurotransmitter passieren eine kleine Lücke zwischen dem Nervenende (der Synapse) und der Muskeloberfläche (der Endplatte). Auf der anderen Seite der Lücke warten spezielle Rezeptoren auf die Sender, die wie ein Schloss auf einen Schlüssel passen. Bei einem Anfall führt eine Kaskade von Ionen zu einer Muskelkontraktion.
Der Neurotransmitter, der verwendet wird, um zwischen Nerv und Muskel zu signalisieren, ist Acetylcholin. Es gibt mehrere Möglichkeiten, diese Weitergabe des Acetylcholin-Neurotransmitters zwischen Nerv und Muskel zu unterbrechen. Drei der besten Beispiele sind Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom und Botulinumtoxizität.
Myasthenia gravis
Mit einer Prävalenz zwischen 150 und 200 Menschen pro Million ist Myasthenia gravis die häufigste neuromuskuläre Erkrankung und eine der am besten verstandenen neurologischen Erkrankungen. Die Krankheit verursacht Muskelschwäche aufgrund blockierter Neurotransmitter-Rezeptoren am Muskel. Antikörper, die normalerweise eingedrungene Infektionen angreifen sollen, verwechseln die Acetylcholinrezeptoren mit einem Pathogen und greifen an. Übung neigt dazu, die Schwäche zu verschlimmern. Zwischen 60 und 70 % der Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Problem mit der Thymusdrüse und 10 bis 12 % haben ein Thymom. Eine Vielzahl anderer Behandlungen steht zur Verfügung.
Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)
Lambert-Eaton wird oft als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet, was bedeutet, dass krebsbedingte Antikörper auch einen Teil des Nervensystems angreifen. Anders als bei Myasthenia gravis, bei denen die angegriffenen Strukturen auf dem Muskel liegen, liegt das Problem bei LEMS am Ende des motorischen Nervs. Calciumkanäle öffnen sich normalerweise und signalisieren die Freisetzung von Neurotransmittern, können dies jedoch bei LEMS nicht, da Antikörper den Kanal angegriffen haben. Infolgedessen wird kein Neurotransmitter freigesetzt und der Patient erfährt eine Schwäche, da der Muskel kein Signal zur Kontraktion erhalten kann. Durch wiederholtes Training kann das Defizit überwunden werden; Bei LEMS bessern sich die Symptome bei wiederholter Anstrengung manchmal kurzzeitig.
Botulismus
Botulinumtoxin wird manchmal von Ärzten absichtlich verwendet, um die Muskeln bei Dystonie zur Entspannung zu zwingen. In seiner nicht therapeutischen Form wird das Toxin von Bakterien produziert und kann Lähmungen verursachen, die von der Gesichts- und Rachenmuskulatur ausgehen und über den Rest des Körpers abfallen. Wie andere Krisen der neuromuskulären Verbindung kann dies ein medizinischer Notfall sein, der eine Intubation erfordert. Das Toxin greift Proteine an, die es Vesikeln voller Neurotransmitter im präsynaptischen Neuron ermöglichen, am Ende des Nervs anzudocken, bevor sie sich in den Raum zwischen Nerv und Muskel entleeren. Die Behandlung ist ein Gegenmittel gegen das Botulinumtoxin, das so schnell wie möglich verabreicht werden sollte.
Andere neuromuskuläre Verbindungsstörungen
Bestimmte Medikamente wie Penicillamin und einige Statine können selten eine Autoimmunreaktion auslösen, die Myathenia gravis nachahmt. Viele andere Medikamente können bei jemandem, der bereits Myasthenia gravis hat, eine Krise verschlimmern oder auslösen.
Tests auf Erkrankungen der neuromuskulären Verbindung
Neben einer körperlichen Untersuchung ist der erste Schritt zur Diagnose einer Erkrankung der neuromuskulären Verbindung ein Elektromyogramm und eine Untersuchung der Nervenleitung. Diese können nicht nur helfen, zwischen Myasthenia gravis, Botulinumtoxizität und Lambert-Eaton zu unterscheiden, sondern können auch helfen, andere Erkrankungen wie Motoneuronerkrankungen, einschließlich amyotropher Lateralsklerose, auszuschließen.
Störungen der neuromuskulären Verbindung können sehr schwerwiegend sein und erfordern eine Intubation und Beatmung, um die Atmung zu unterstützen, wenn die Schwäche schwerwiegend genug wird. Die Mechanismen der Störungen sind sehr unterschiedlich und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Die richtige Diagnose ist der erste Schritt zur Wiedererlangung von Kraft und Sicherheit.
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