Einen Schlaganfall bei Sichelzellanämie verhindern

Schlaganfall ist etwas, was die meisten Menschen mit älteren Verwandten in Verbindung bringen, daher kann es ein Schock sein, dass auch Kinder sie haben können. Schlaganfälle treten bei Neugeborenen und Kindern auf, aber zum Glück ist das Risiko insgesamt gering (weniger als 1 Prozent der Kinder). Herzkrankheiten und Sichelzellenanämie (Hämoglobin-SS oder Sichel-Beta-Null-Thalassämie) sind die häufigsten Ursachen für Schlaganfälle im Kindesalter.

Ohne ein angemessenes Screening erleiden elf Prozent der Kinder mit Sichelzellenanämie im Alter von 20 Jahren einen Schlaganfall. Ungefähr jeder vierte Patient wird im Alter von 45 Jahren einen Schlaganfall erleiden. Solche Nachrichten über Ihr kleines Kind zu hören, kann schockierend sein, aber mit einer angemessenen Vorsorge kann dieses Risiko erheblich reduziert werden.

Warum sind Menschen mit Sichelzellenanämie einem Schlaganfallrisiko ausgesetzt?

Die Mehrheit der Kinder mit Sichelzellenanämie erleiden einen ischämischen Schlaganfall, was bedeutet, dass der Blutfluss nicht in einen Bereich des Gehirns gelangen kann. Sichelzellen schädigen die Auskleidung der großen Arterien (Blutgefäße, die Sauerstoff zum Gewebe transportieren) des Gehirns, wodurch sie sich verengen. Diese engen Blutgefäße werden eher durch einen Klumpen von Sichelzellen blockiert. In diesem Fall wird der Blutfluss blockiert und Sauerstoff kann nicht an einen bestimmten Bereich des Gehirns geliefert werden, was zu Schäden führt.

Symptome

Schlaganfälle bei Kindern mit Sichelzellenanämie sehen ähnlich aus wie Schlaganfälle bei älteren Erwachsenen. Kinder können erleben:

• Schwäche auf einer Körperseite
• Gesichtsausschlag
• Undeutliches Sprechen
• Visuelle Veränderungen bei verschwommenem Sehen oder Doppelbildern
• Schwierigkeiten beim Gehen oder verminderte Koordination

Was soll ich tun, wenn ich glaube, dass jemand einen Schlaganfall erleidet?

Rufen Sie 911 an. Ein Schlaganfall, unabhängig von der Ursache, ist ein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Vermeidung von Langzeitkomplikationen.

Risikofaktoren

Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall ist bei Kindern unter zehn Jahren am höchsten. Dieses Risiko nimmt bis zum Alter von etwa 30 Jahren ab, dann steigt das Risiko wieder an. Das Risiko für hämorrhagische Schlaganfälle (durch Blutungen verursachte Schlaganfälle) ist bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen am höchsten.

Das Schlaganfallrisiko ist bei Patienten mit Hämoglobin-SS und Sichel-Beta-Null-Thalassämie am höchsten. Das Risiko bei Patienten mit Hämoglobin s.c. und Sichel-beta plus Thalassämie (insbesondere bei kleinen Kindern) ist deutlich geringer, sodass ein Screening bei diesen Patienten nicht empfohlen wird, es sei denn, es bestehen zusätzliche Bedenken.

Verhütung

In den späten 1980er und frühen 1990er Jahren stellten Forscher fest, dass transkranielle Doppler (TCD) verwendet werden könnten, um Patienten mit Sichelzellanämie zu screenen, um das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls zu bestimmen. TCD ist ein nicht-invasiver Ultraschall, der verwendet wird, um den Blutfluss durch die Hauptarterien des Gehirns zu messen. Dazu wird die Ultraschallsonde an den Schläfen platziert, wo der Schädelknochen dünner ist, sodass der Techniker die Geschwindigkeit des Blutflusses messen kann. Basierend auf diesen Werten können TCDs als normal, bedingt und abnormal bezeichnet werden. Obwohl Kinder mit bedingten TCD-Werten ein etwas höheres Schlaganfallrisiko haben, haben Kinder mit abnormalen TCD-Werten das höchste Risiko und sollten einem vorbeugenden Behandlungsplan unterzogen werden.

Obwohl der TCD wie ein einfacher Test erscheint, ist er nicht so einfach, wie er klingt. Es gibt viele Faktoren, die die Messungen während der TCD beeinflussen können. Fieber und Krankheiten erhöhen vorübergehend die TCD-Werte. Umgekehrt senken Bluttransfusionen vorübergehend die TCD-Werte. Im Wesentlichen sollte Ihr Kind bei der Durchführung der TCD in seiner Grundgesundheit sein.

Schlaf beeinflusst auch die Durchblutung des Gehirns, so dass eine Sedierung (die Gabe von Medikamenten, die dem Patienten während des Eingriffs helfen, sich zu entspannen/einzuschlafen) oder das Schlafen während der Untersuchung nicht empfohlen wird. Kleine Kinder können Schwierigkeiten haben, zusammenzuarbeiten und still zu sein, aber die Eltern können helfen, indem sie während des Verfahrens einen Film spielen oder Bücher lesen.

Wie gut ist TCD bei der Identifizierung von Patienten mit Schlaganfallrisiko?

Die Identifizierung eines abnormalen TCD, gefolgt von einer sofortigen Einleitung der Behandlung, hat das Schlaganfallrisiko bei Kindern mit Sichelzellenanämie von 11 Prozent auf 1 Prozent reduziert. Nicht alle Kinder mit abnormalen TCDs würden ohne Behandlung einen Schlaganfall erleiden, aber da ein Schlaganfall schwerwiegende Langzeitfolgen haben kann, werden alle Patienten gleich behandelt.

Wie werden Schlaganfälle verhindert, wenn die TCD abnormal ist?

Wenn Ihr Kind mit Sichelzellenanämie einen abnormalen TCD hat, wird empfohlen, den TCD in ein bis zwei Wochen zu wiederholen. Wenn die TCD erneut abnormal ist, wird empfohlen, mit einem chronischen Transfusionsprogramm zu beginnen.

Die klinische Studie STOP-1 zeigte, dass die Einleitung eines chronischen Transfusionsprogramms das Schlaganfallrisiko stark reduzierte. Die chronische Transfusionstherapie besteht darin, alle drei bis vier Wochen Bluttransfusionen zu erhalten. Das Ziel von Transfusionen ist es, den Hämoglobin-S-Anteil von über 95 Prozent auf unter 30 Prozent zu senken, um das Risiko zu reduzieren, dass Sichelzellen den Blutfluss in den Arterien des Gehirns blockieren.

Muss mein Kind immer chronische Transfusionen erhalten?

Vielleicht nicht. In einer kürzlich durchgeführten multi-institutionellen Studie mit dem Namen TWiTCH konnten bestimmte Patienten (basierend auf Dingen wie Hämoglobin-S-Spiegel, Bildgebung des Gehirns, TCD-Werte, die sich wieder normalisierten) von der chronischen Transfusionstherapie auf die Hydroxyharnstoff-Therapie umgestellt werden. Diese Patienten wurden langsam von Transfusionen entwöhnt, da die Hydroxyharnstoff-Behandlung langsam gesteigert wurde.

Patienten mit signifikanten Veränderungen der Blutgefäße im Gehirn können eine langfristige chronische Transfusionstherapie benötigen, ähnlich wie Patienten, die einen Schlaganfall erlitten haben.