Transversale Myelitis (TM) ist ein seltenes neurologisches Syndrom, das durch eine Entzündung des Rückenmarks gekennzeichnet ist, die zu einer Schädigung von Nervenzellen führt. TM kann durch Infektionen, Störungen des Immunsystems und entzündliche Störungen sowie durch andere Erkrankungen verursacht werden, die Myelin, ein Fettgewebe, das Nervenzellen schützt, schädigen oder zerstören können.
Nach Angaben der National Organization for Rare Disorders (NORD) gibt es jedes Jahr etwa 1.400 neue Fälle von Transverser Myelitis.Jeder kann TM entwickeln und es scheint nicht mit der Genetik oder der Familiengeschichte zusammenzuhängen.Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündungsreaktion zu verringern, um neurologische Defizite zu minimieren und Rezidive bei Patienten mit Multipler Sklerose und Neuromyelitis optica zu verhindern.
Symptome
Myelin wickelt sich um Nervenfasern auf die gleiche Weise, wie Isolierung elektrische Drähte umhüllt. Wenn das Myelingewebe geschädigt wird, funktionieren die darunter liegenden Nerven nicht richtig, was zu den bei TM häufig auftretenden Defiziten führt.
Wenn beide Seiten des Rückenmarks geschädigt sind, wird die Myelitis als transversale Myelitis bezeichnet.
Die transversale Myelitis ist entweder akut oder subakut. Akut bedeutet, dass es sich plötzlich über Stunden bis zu mehreren Tagen entwickelt, und subakut bedeutet, dass sich die Erkrankung über einen Zeitraum von einer Woche bis vier Wochen entwickelt.
TM ist dafür bekannt, vier klassische Funktionen zu haben. Diese sind:
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Schwäche in Armen und Beinen: TM verursacht eine Beinschwäche, die sehr schnell auftritt und fortschreitet. Wenn der obere Teil des Rückenmarks betroffen ist, kann eine Schwäche der Hände auftreten. Manche Menschen können sich entwickeln Paraparese (partielle Lähmung der Beine), die schließlich zu einer Querschnittslähmung (vollständige Lähmung der Beine) führt, wenn die Erkrankung nicht schnell behandelt wird.
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Schmerzen: Schmerzen im Zusammenhang mit TM beginnen mit Kreuzschmerzen und schreiten zu stechenden, stechenden Schmerzen in die Beine und um den Rumpf herum.
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Sensorische Veränderungen: TM kann Parästhesien verursachen – abnormale Empfindungen von Brennen, Stechen, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Brennen oder Kälte – in Armen, Beinen, Rumpf und Genitalbereich. Eine Person kann beim Vorwärtsbeugen stechende Schmerzen im Nacken verspüren, die sich auflösen, wenn sich der Nacken wieder in seiner normalen Position befindet. Dies ist ein Zeichen, das als Lhermitte-Phänomen bezeichnet wird.
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Darm- und/oder Blasenfunktionsstörung: TM verursacht auch vermehrtes Wasserlassen oder vermehrten Harndrang, Inkontinenz (Verlust der Blasenkontrolle), Probleme beim Wasserlassen und Verstopfung.
Weitere Symptome, über die bei TM berichtet wurde, sind:
- Muskelkrämpfe
- Ein allgemeines Unbehagen
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Appetitverlust
- Atembeschwerden
- Sexuelle Funktionsstörung
- Depression
- Angst
Die auftretenden Symptome hängen von dem beschädigten Teil des Rückenmarks ab. Schäden an einem Teil beeinträchtigen die Funktion auf dieser Ebene und darunter.
Ursachen
Manchmal kann ein Gesundheitsdienstleister die Ursache von TM bei einem Patienten lokalisieren. Wenn die Ursache unbekannt ist, handelt es sich um eine idiopathische Erkrankung. Eine Ursache zu haben ist wichtig, weil sie bei der Behandlung hilft.
Die häufigsten Ursachen der transversalen Myelitis sind:
Erkrankungen des Immunsystems
Erkrankungen des Immunsystems können eine Rolle bei der Schädigung des Rückenmarks spielen. Forscher glauben, dass eine Reihe von Erkrankungen des Immunsystems mit TM in Verbindung gebracht werden, darunter:
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Multiple Sklerose (MS): MS ist eine Autoimmunerkrankung, die Läsionen des Gehirns, des Rückenmarks und/oder des Sehnervs verursacht. Eine partielle Myelitis, die nur einen Abschnitt des Rückenmarks betrifft, wird häufig bei Menschen mit MS beobachtet.
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Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Sehnerven und das Rückenmark betrifft. Es ist bekannt, dass NMO eine Lähmung des Rückenmarks verursacht. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit haben positive Antikörper gegen ein wichtiges Protein namens Aquaporin-4, das für den Transport von Wasser durch die Zellmembran von Nervenzellen verantwortlich ist.
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Post-Infektionen oder Post-Impfstoff-TM: In diesen Fällen greift das Immunsystem einer Person fälschlicherweise normales Rückenmarksgewebe an, während es auf eine Infektion oder einen Impfstoff anspricht.
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Paraneoplastische TM: Dies ist eine abnormale Immunantwort auf eine zugrunde liegende Krebserkrankung, die das zentrale Nervensystem einschließlich des Rückenmarks schädigt.
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Anti-MOG: Dies ist ein kürzlich entdeckter Antikörper, der nicht nur das Rückenmark, sondern auch die Sehnerven beeinflussen kann.
Infektionen
Zahlreiche Infektionen, einige häufig, andere selten, wurden mit TM in Verbindung gebracht.
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Virusinfektion: Zu den mit transverser Myelitis assoziierten Viren gehören Varicella-Zoster (Windpocken- und Gürtelrose-Virus), Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, West Nile, Zika, Echovirus, Influenza, HIV, Hepatitis B und Röteln.
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Bakterielle Infektionen: Die Bakterien, die unter anderem Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Borreliose und Mykoplasmen verursachen, wurden mit TM in Verbindung gebracht.
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Pilzinfektionen: Pilzinfektionen des Rückenmarks – wie z Aspergillus– wurden mit TM verknüpft.
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Parasiten: Mehrere verschiedene Arten von Infektionen vom Parasitentyp, einschließlich Toxoplasmose, Bilharziose und Zystizerkose wurden mit der Entwicklung von TM in Verbindung gebracht.
Entzündliche Erkrankungen
Jede entzündliche Erkrankung des Rückenmarks, einschließlich rheumatoider Arthritis (RA), systemischer Lupus erythematodes (SLE) und gemischter Bindegewebserkrankung, kann eine anhaltende Entzündung verursachen, die zur Entwicklung von TM beiträgt.
In einigen Fällen ist TM eines der ersten Symptome einer Autoimmunerkrankung oder einer Erkrankung des Immunsystems wie Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica.
Diagnose
Ihr Arzt kann anhand der Symptome und der Anamnese, einer neurologischen Untersuchung und verschiedener anderer Testmethoden eine Diagnose einer transversalen Myelitis stellen.
Der erste Schritt besteht darin, alle Ursachen des Rückenmarks auszuschließen, die eine Notfallversorgung erfordern, wie beispielsweise ein Trauma oder ein Tumor, der Druck auf das Rückenmark ausübt. Andere Probleme, die ausgeschlossen werden müssen, sind Bandscheibenvorfälle und Bandscheibenvorfälle, Spinalkanalstenose (ein Zustand, bei dem sich der Rückenmarkskanal verengt hat), Vitaminmangel, Blutgefäßprobleme und Abszesse.
Tests, die Ihr Arzt durchführen kann, um eine Ursache zu bestimmen oder bestimmte Störungen auszuschließen, umfassen:
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Blutuntersuchungen: Bluttests für TM können nach spezifischen Antikörpern suchen, insbesondere solchen, die mit Neuromyelitis optica in Verbindung stehen. Menschen mit spezifischen Antikörpern haben ein erhöhtes Risiko für mehrere TM-Anfälle und müssen fortlaufend behandelt werden, um zukünftige Anfälle zu verhindern. Andere Blutuntersuchungen können Infektionen identifizieren, die zu TM beitragen, oder andere Ursachen ausschließen.
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Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT-Bildgebung kann Entzündungen oder andere Anomalien des Rückenmarks erkennen.
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Lumbalpunktion: Bei einer Lumbalpunktion wird auch eine Lumbalpunktion genannt, bei der mit einer Nadel eine kleine Menge Liquor (CSF) entnommen wird, die das Rückenmark und das Gehirn umgibt. Bei TM kann Liquor ungewöhnlich hohe Werte an weißen Blutkörperchen, erhöhten Proteingehalt und das Vorhandensein von oligoklonalen Banden aufweisen (häufig bei MS beobachtet). Liquor wird auch auf Infektionen und einige Krebsarten getestet.
Wenn keine der Testmethoden auf eine spezifische Ursache von TM hinweist, hat eine Person wahrscheinlich eine idiopathische transversale Myelitis. In einigen Fällen können MRT und Spinalpunktionen normale Ergebnisse zeigen und Ihr Arzt wird nach einigen Tagen einen erneuten Test durchführen wollen.
Behandlung
Transverse Myelitis ist eine seltene Erkrankung, was bedeutet, dass es nicht viele Informationen oder Forschungen zu den besten Behandlungsmethoden gibt, aber es gibt eine Reihe von Optionen.
Medikamente
Medikamente, die zur Behandlung von TM verwendet werden können, umfassen:
- Medikamente zur Behandlung einer Infektion (wenn dies als Ursache vermutet wird)
- Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Schmerzen, Harndrang und Muskelkrämpfen
- Medikamente (oder Verfahren) zur Reduzierung von Rückenmarksentzündungen, wie Steroid- und Plasmaaustausch
Steroidbehandlung
In vielen Fällen ist für den ersten Anfall von TM aufgrund seiner Schwere und der Tatsache, dass er das Rückenmark betrifft, ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Zu diesem Zeitpunkt wird Ihr Arzt Ihnen Methylprednisolon intravenös (IV) verabreichen, da dies die wirksamste Behandlung ist. Das Medikament wird über einen Zeitraum von Tagen verabreicht und langsam ausgeschlichen.
Das Ziel der Steroidbehandlung ist es, Entzündungen und Schwellungen zu reduzieren und die Genesung zu beschleunigen. Zu den Nebenwirkungen von Methylprednisolon können gehören:
- Erhöhter Blutzucker
- Niedriger Kaliumspiegel
- Schlafstörungen
- Stimmungsschwankungen, einschließlich Angstzustände und Depressionen
- Gewichtszunahme
- Gerötete Wangen oder Schwellungen im Gesicht
- Metallischer Geschmack
Plasmaaustausch
Wenn IV-Steroide nicht wirken, wird TM mit Plasmaaustausch (PLEX) behandelt. PLEX wird in mittelschweren bis schweren Fällen eingesetzt und hat sich bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen und anderen entzündlichen Erkrankungen als hilfreich erwiesen.
Es ist ungewiss, wie PLEX wirkt, aber es wird angenommen, dass es entzündliche Antikörper aus dem Blut entfernt. Es ist hilfreich für Menschen, die im MRT eine aktive Entzündung zeigen.
Andere Behandlungen
Bei Menschen, die nicht auf Steroide oder PLEX ansprechen und bei denen eine aktive Entzündung die Ursache von Rückenmarksproblemen ist, können andere Formen der immunbasierten Behandlung hilfreich sein. Dies sind immunsuppressive Medikamente – Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems hemmen oder verhindern. Dazu kann ein Krebsmedikament namens Cyclophosphamid gehören, das das Immunsystem unterdrückt.
Menschen mit idiopathischer TM können erneut auftreten. In diesem Fall kann TM das Ergebnis einer anderen Erkrankung sein, und eine laufende Behandlung, die das Immunsystem unterdrückt, kann hilfreich sein.
Viele Menschen mit transverser Myelitis erholen sich mit geringfügigen oder keinen dauerhaften Problemen. Andere können dauerhafte Beeinträchtigungen erleiden, die das tägliche Leben beeinträchtigen. Beeinträchtigungen können schwere Schwäche, Muskelsteifheit und -krämpfe, Lähmung, Inkontinenz oder chronische neuropathische Schmerzen sein. Es hat sich gezeigt, dass aggressive Behandlung und Physiotherapie die Ergebnisse verbessern.
Die meisten Menschen, die diese Erkrankung entwickeln, haben nur eine TM-Episode. Wenn Sie eine Grunderkrankung haben, die zu TM geführt hat, wird Ihr Arzt vorbeugende Therapien verschreiben, um die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens zu verringern.
Gesundheitsdienstleister wissen nicht, warum einige von TM stärker betroffen sind als andere. Was sie wissen ist, dass die Prognose einer Person umso schlechter ist, je schneller die Symptome auftreten. Daher kann eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dazu beitragen, die Aussichten einer Person zu verbessern.
Rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie in Ihre örtliche Notaufnahme, wenn Sie glauben, Anzeichen und Symptome einer transversalen Myelitis zu haben. Eine Reihe von neurologischen Erkrankungen kann ähnliche Symptome verursachen und einen medizinischen oder chirurgischen Notfall erfordern.
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