Dystonie

Die Behandlung muss auf jede Person zugeschnitten werden, basierend auf der Art der Dystonie, ihrer Ursache, den betroffenen Muskeln und der Schwere der Symptome. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Schmerzen zu lindern.

Überblick

Was ist Dystonie?

Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die übermäßige Muskelkontraktionen verursacht. Diese Muskelkontraktionen sind nicht unter der Kontrolle der Person (unwillkürlich) und führen zu Drehbewegungen, die den Körper in abnormale, manchmal schmerzhafte Haltungen bringen.

Dystonie kann einen oder mehrere Muskeln in jedem Bereich/mehreren Bereichen des Körpers betreffen, einschließlich Gesicht, Kiefer, Nacken, Augenlider, Stimmbänder, Arme, Hände, Oberkörper, Beine und Füße. Die betroffenen Bereiche und der Schweregrad der Erkrankung sind von Person zu Person unterschiedlich.

Gibt es verschiedene Arten von Dystonie?

Dystonie kann in drei Gruppen eingeteilt werden: idiopathische, genetische und erworbene.

Idiopathische Dystonie ist Dystonie, deren Ursache unbekannt ist. Viele Menschen mit Dystonie fallen in diese Kategorie.

Genetische Dystonie ist eine Dystonie, die durch die Vererbung (von einem Elternteil weitergegeben) eines abnormalen Gens verursacht wird.

Erworbene Dystonie (früher als sekundäre Dystonie bezeichnet) sind solche, die sich aus anderen Faktoren entwickeln, die eine Schädigung oder Degeneration des Gehirns verursachen. Einer dieser anderen Faktoren sind andere neurologische Zustände, von denen Dystonie ein Hauptsymptom ist, wie zum Beispiel:

Huntington-Krankheit.
Morbus Wilson.
Parkinson-Krankheit.
Leigh-Krankheit.
Hallorvorden-Spatz-Syndrom (auch bekannt als Neurodegeneration mit Eisenakkumulation im Gehirn oder Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration).
Corticobasale Degeneration.

Erworbene Dystonie entwickelt sich auch aufgrund anderer Faktoren, darunter:

Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln, wie z. B. Dopaminrezeptorblockern (zur Behandlung von akuter und tardiver Dystonie).
Erkrankungen, Zustände und Infektionen des Gehirns, wie z. B. Zerebralparese, Schlaganfall, Enzephalitis, Gehirntumor, Sauerstoffmangel im Gehirn, zerebrovaskuläre Erkrankung, Trauma des Gehirns.
Toxine (Gifte) wie Mangan, Cyanid und 3-Nitropropionsäure.

Wer bekommt Dystonie?

Jeder kann Dystonie bekommen – Männer, Frauen und Kinder aller Rassen und ethnischen Hintergründe. Ungefähr 250.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben Dystonie. Etwa ein Drittel der Menschen mit Dystonie sind Kinder. Dystonie ist nach dem essentiellen Tremor und der Parkinson-Krankheit die dritthäufigste Bewegungsstörung.

Patienten, deren Symptome unter 21 Jahren beginnen, leiden mit größerer Wahrscheinlichkeit an einer Dystonie im gesamten Körper. Dystonie beginnt bei Patienten, deren Dystonie nach dem 21. Lebensjahr beginnt, tendenziell im Oberkörper.

Symptome und Ursachen

Was verursacht Dystonie?

Bei vielen Patienten ist die Ursache der Dystonie unbekannt. Von bekannten Ursachen kann Dystonie auftreten aufgrund von:

Vererbung (anormale Gene, die von den Eltern weitergegeben werden).
Geburtsverletzung.
Schlaganfall.
Medikamente, einschließlich einiger Antipsychotika und Medikamente gegen Übelkeit.
Neurologische Erkrankungen wie Parkinson, Multiple Sklerose.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Dystonie?

Anzeichen und Symptome von Dystonie sind:

Muskelkontraktionen, die zu gebeugten oder verdrehten Bewegungen und anormalen Positionen führen.
Schmerzen, die durch anormale Bewegungen und Körperhaltungen entstehen.
Muskelbewegungen und anormale Körperhaltungen, die sich wiederholen und manchmal einem Zittern ähneln.
Muskelbewegungen, die in einem Bereich des Körpers beginnen und sich mit der Zeit auf andere Bereiche ausbreiten können.
Muskelbewegungen und anormale Körperhaltungen, die sich bei längerer Anstrengung, Müdigkeit oder Stress verschlechtern.
Willkürliche Muskelbewegungen auf einer Körperseite, die Dystoniesymptome auf der gegenüberliegenden Seite verursachen.
Die Handschrift beginnt schlampig zu werden.
Fußkrämpfe.
Ziehen des Fußes nach längerem Gehen oder Laufen.
Stimm- oder Sprachschwierigkeiten.

Diagnose und Tests

Wie wird Dystonie diagnostiziert?

Dystonie wird auf der Grundlage von Befunden aus der Familienanamnese, der Krankengeschichte, der körperlichen und neurologischen Untersuchung und der Echtzeitbeobachtung Ihrer Symptome durch Ihren Arzt (Neurologen) diagnostiziert. Ihr Arzt kann Tests anordnen, einschließlich Labortests, Bildgebungsstudien und elektrische Tests (EEG oder EMG), um andere Zustände und Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen. (Dystonie-Symptome können mit Muskelkrämpfen/Kontrakturen, Skoliose, Ticks, Torticollis, essentiellem Tremor verwechselt werden.) Ihr Arzt kann auch Gentests anordnen, wenn eine Familiengeschichte von Dystonie besteht.

Management und Behandlung

Wie wird Dystonie behandelt?

Der wichtigste Punkt ist, dass die Behandlung basierend auf der Art der Dystonie, ihrer Ursache, den betroffenen Muskeln und der Schwere der Symptome auf jede Person zugeschnitten werden muss. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Schmerzen zu lindern. Behandlungen können umfassen:

Injektion von Botulinumtoxin. Dieses Toxin, das in den betroffenen Muskel injiziert wird, schwächt die betroffenen Muskeln vorübergehend und lindert die Symptome. Injektionen sind für mehrere Monate wirksam.
Medikamente. Üblicherweise werden Muskelrelaxantien oder Medikamente zur Vorbeugung von Muskelkrämpfen versucht. Zu diesen Medikamenten gehören Carbidopa-Levodopa (Rytary®, Sinemet®, Duopa®), Tetrabenazin (Xenazine®), Trihexyphenidyl (Artane®), Benztropin (Cogentin®), Baclofen (Lioresal®]), Diazepam (Valium®) und Clonazepam ( Klonopin®).
Physio-, Ergo- und Sprachtherapie. Physiotherapie kann Ihnen helfen, flexibel zu bleiben, Ihre Bewegungsfreiheit zu verbessern, Muskeln zu stärken, Schmerzen zu lindern und schwere Kontraktionen zu verhindern. Ergotherapie kann Ihnen neue Möglichkeiten beibringen, alltägliche Aufgaben zu erledigen. Logopäden können Menschen mit Schluckbeschwerden oder Stimmproblemen helfen.
Chirurgie. Die Tiefenhirnstimulation (THS) ist die häufigste chirurgische Behandlung. Bei dieser Operation werden Elektroden im Bereich des Globus pallidus des Gehirns positioniert, die dann an einem schrittmacherähnlichen Gerät befestigt werden, das im oberen Brustbereich unter dem Schlüsselbein implantiert wird. Die elektrischen Impulse stören Gehirnsignale, die Symptome verursachen. DBS wird für bestimmte Arten von Patienten mit Dystonie (am häufigsten solche mit genetischer und zervikaler Dystonie) und andere empfohlen, bei denen Medikamente die Symptome nicht wirksam reduziert haben oder bei denen die Nebenwirkungen zu schwerwiegend sind und die Symptome zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Andere Gehirnoperationen, Thalamotomie und Pallidotomie, schädigen absichtlich und dauerhaft einen kleinen Bereich des Gehirngewebes, um die für die abnormalen Bewegungen verantwortlichen Bahnen zu unterbrechen. Andere Operationen schneiden oder entfernen Nerven in der Nähe der kontrahierenden Muskeln.
Stressbewältigung umfasst Techniken wie Meditation, Entspannungstraining, Tai Chi, Yoga und andere. Einige Patienten finden diese Methoden hilfreich.
„Sensorischer Trick.“ Dies ist eine einfache Technik, bei der die Person mit Dystonie den betroffenen Bereich des Körpers oder einen Bereich daneben sanft berührt. Forscher glauben, dass die Berührung eine vorübergehende Veränderung der Muskelaktivität verursacht, was die Dystonie lindert.

Verhütung

Kann Dystonie verhindert werden?

Da die Ursache der meisten Fälle von primärer Dystonie nicht bekannt ist, ist sie nicht vermeidbar.

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Prognose) für Menschen mit Dystonie?

Wenn die Dystonie in der Kindheit beginnt, ist es wahrscheinlicher, dass sich die Symptome auf andere Körperregionen ausbreiten. Beginnt die Dystonie im Erwachsenenalter, betrifft sie meist einen Bereich. Wenn es sich ausbreitet, breitet es sich normalerweise auf einen angrenzenden (neben) Bereich aus.

Dystonie-Symptome und ihre Schwere können von Tag zu Tag und von Person zu Person variieren.

Botulinumtoxin-Injektionen, Medikamente und Operationen haben sich alle als wirksam bei der Behandlung von Dystonie erwiesen. Die Wahl der Behandlungsoption hängt von der Art der Dystonie, der zugrunde liegenden Ursache, den beteiligten Muskeln und der Schwere der Symptome ab. Eine Tiefenhirnstimulation wird im Allgemeinen nur dann in Betracht gezogen, wenn Injektionen und Medikamente keine ausreichende Linderung gebracht haben und die Symptome weiterhin die Lebensqualität beeinträchtigen.

Leben mit

ZUSÄTZLICHE INFORMATION

Dystonien werden oft durch die Region, in der sie auftreten, oder durch die Muskelbetroffenheit beschrieben.

Nach Körperregion. Fokale Dystonie betrifft nur einen Bereich des Körpers, z. B. einen Arm. Segmentale Dystonie betrifft zwei oder mehr benachbarte (nebeneinander) Bereiche, wie den Hals und einen Arm. Multifokale Dystonie betrifft zwei oder mehr Bereiche, die nicht benachbart sind. Hemidystonie betrifft eine Seite des Körpers. Die generalisierte Dystonie ist weit verbreitet und betrifft Bereiche am ganzen Körper.

Nach Muskelgruppe. Fokale Dystonie kann durch die betroffenen Muskeln beschrieben werden. Beispiele hierfür sind: Extremitätendystonie betrifft Arme, Beine, Hände oder Füße. Zervikale Dystonie (auch spasmodischer Torticollis genannt) betrifft die Kopf- und Nackenmuskulatur. Kehlkopfdystonie betrifft die Stimmbänder. Oromandibuläre Dystonie betrifft die Gesichts-, Mund- und Kiefermuskulatur. Blepharospasmus ist die unwillkürliche Kontraktion der Augenlider.

Ressourcen

Dystonie Medical Research Foundation. Unterstützung finden. https://dystonia-foundation.org/living-dystonia/support/

Tags: Medizin und Krankheitsbehandlung Symptome erklären