Autoimmune Retinopathie (AIR) ist ein Begriff, der verwendet wird, um verschiedene seltene Autoimmunerkrankungen zu beschreiben, die die Netzhaut des Auges angreifen. Die Netzhaut ist eine dünne Nervenschicht, die den Augenhintergrund auskleidet und eine entscheidende Rolle für das Sehvermögen eines Menschen spielt. Die Netzhaut nimmt Licht wahr und wandelt es in Nervenimpulse um, die über den Sehnerv direkt zum Gehirn geleitet werden. Eine Schädigung der Netzhaut kann im Laufe der Zeit zu erheblichen Sehstörungen und sogar zum Verlust des Sehvermögens führen.
In diesem Artikel werden die verschiedenen Arten von AIR, Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungsmöglichkeiten beschrieben.
![Arzt untersucht das Auge des Patienten mit Taschenlampe](https://www.verywellhealth.com/thmb/pgwX62T_6E93qMd5FPVV9gkVV6E=/2121x1414/filters:no_upscale():max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1158459692-a02c50fc2c7e4759a5a25eb66c4d9d98.jpg)
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Arten von Autoimmun-Retinopathie
Autoimmun-Retinopathie tritt auf, wenn körpereigene Antigene als fremde Antigene erkannt werden, ähnlich wie unerwünschte Eindringlinge. Dies löst eine komplexe Reaktion des Immunsystems aus, die letztendlich zur Zerstörung der Netzhaut führt.
Es gibt zwei Hauptkategorien von AIR:
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Nichtparaneoplastische Autoimmunretinopathie (npAIR), die häufigste Form von AIR
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Paraneoplastische Autoimmunretinopathie (pAIR), auch als krebsassoziierte Retinopathie (CAR) bezeichnet
npAIR vs. PAAR
Der Begriff npAIR wird in Fällen verwendet, in denen kein Hinweis auf Krebs vorliegt. pAIR oder CAR wird bei Krebs-assoziierter Retinopathie verwendet, von der die Melanom-assoziierte Retinopathie (MAR) eine Untergruppe ist.
Die genaue Ursache der Autoimmun-Retinopathie ist noch weitgehend unbekannt, und es wird weiterhin aktiv daran geforscht, diese Krankheitskategorie besser zu verstehen.
Je nach AIR-Typ sind verschiedene Antigene und Antikörper beteiligt, und Symptome und Behandlung variieren stark.
Nicht paraneoplastisches AIR
Symptome von npAIR
Obwohl noch unbekannt ist, was definitiv npAIR verursacht, wurde festgestellt, dass Personen mit dieser Form von AIR im Vergleich zu denen mit CAR typischerweise jünger sind und eine starke persönliche oder familiäre Vorgeschichte von entzündlichen Autoimmunerkrankungen aufweisen.
Zu den Symptomen von npAIR gehören unter anderem:
- Subakuter Sehverlust
- Augenschwimmer oder Blitze
- Tote Winkel
- Vermindertes Farbsehen
Diagnose von npAIR
Bei der Diagnose von npAIR ist der Ausschluss jeglicher Form von Krebs von entscheidender Bedeutung.
Das Vorhandensein spezifischer Antikörper kann auch dazu beitragen, npAIR von CAR zu unterscheiden. Obwohl es einige Überschneidungen gibt, wurden Anti-Recoverin-, Anti-Carboanhydrase-II-, Anti-α-Enolase- und Anti-Stäbchen-Transducin-α-Antikörper alle mit der npAIR-Diagnose in Verbindung gebracht. Das Vorliegen dieser Antikörper allein reicht jedoch für die Diagnose nicht aus.
Es ist auch wichtig zu beachten, dass Symptome von npAIR einer eventuellen Krebsdiagnose vorausgehen können, daher sollten Gesundheitsdienstleister bei der Überwachung einer Krebsentwicklung wachsam bleiben.
Darüber hinaus sollte ein Augenarzt eine gründliche Reihe von Sehtests durchführen, einschließlich:
- Gesichtsfeldtests
- Farbsehtests
- Fundus-Autofluoreszenz-Bildgebung
- Vollfeld-Elektroretinogramm
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Optische Kohärenztomographie
Behandlung von npAIR
Es gibt kein Standardbehandlungsprotokoll für AIR, aber es gibt häufig verwendete Mittel, um die Krankheit zu behandeln.
Die typische First-Line-Behandlung von npAIR ist die Verwendung von Kortikosteroiden. Da in der Regel eine Kombinationsbehandlung erforderlich ist, können Antimetaboliten oder Medikamente, die die Zellsynthese stören, wie Imuran (Azathioprin) oder das Immunsuppressivum Ciclosporin eingesetzt werden.
Das Ziel aller Behandlungen ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und so viel Sehvermögen wie möglich zu erhalten. Eine Wiedererlangung der Vision, die bereits von npAIR oder CAR verloren gegangen ist, ist sehr unwahrscheinlich.
Wenn bei npAIR eine zugrunde liegende systemische entzündliche Erkrankung vorliegt, muss dieser Zustand gut kontrolliert werden, um das Fortschreiten der AIR zu verlangsamen.
Paraneoplastische AIR
Der am häufigsten mit pAIR assoziierte Krebs, auch als CAR bezeichnet, ist kleinzelliger Lungenkrebs, gefolgt von Gebärmutterhals- und Endometriumkarzinomen sowie Uterussarkomen.
Symptome von PAAR/WAGEN
Frauen entwickeln eine CAR doppelt so häufig wie Männer und beginnen in der Regel nach dem 45. Lebensjahr.
CAR ist sowohl mit Stäbchen- als auch mit Zapfendysfunktion verbunden, die Zellen sind mit Hell-Dunkel- bzw. Farbwahrnehmung verbunden.
CAR-Symptome können sich vor oder nach der Krebsdiagnose entwickeln. Zu den Symptomen von CAR gehören unter anderem:
- Bilateraler, langsam fortschreitender Sehverlust
- Längere Blendung nach Lichteinwirkung
- Verminderte Farbwahrnehmung
- Zentrale blinde Flecken
- Schlechte Nachtsicht
Diagnose von PAIR/CAR
Wie bei npAIR sind eine gründliche Anamnese und eine umfassende augenärztliche Untersuchung entscheidend für die Diagnose von CAR. Weitere wichtige Tests sind:
- Gesichtsfeldtests
- Farbsehtests
- Fundus-Autofluoreszenz-Bildgebung
- Vollfeld-Elektroretinogramm
- Optische Kohärenztomographie
Darüber hinaus sind die empfindlichsten und spezifischsten Antikörper, die mit CAR assoziiert sind, Recovery-Antikörper, die von einer Vielzahl verschiedener Tumorzellen exprimiert werden. Während Recoveryin-Antikörper in npAIR gefunden werden können, sind sie in CAR häufiger vorhanden.
Tubby-ähnliches Protein-1, verwandtes Hitzeschockprotein 70 und Glyceraldehyd-3-phosphat-Dehyrdogenase-Antikörper werden ebenfalls spezifischer mit CAR in Verbindung gebracht.
Behandlung von PAAR/CAR
pAIR/CAR spricht im Vergleich zu npAIR und MAR tendenziell besser auf die Behandlung an.
Kortikosteroide sind die Therapie der ersten Wahl für alle Formen von AIR. Eine typische „Triple“-Therapie der CAR umfasst Steroide und die Antimetaboliten Azathioprin und Ciclosporin.
Auch andere Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil und das biologische Rituximab wurden als erfolgreiche Behandlungsoptionen eingesetzt.
Intravenöses Immunglobulin (IVIG) wurde erfolgreich bei der Behandlung von pAIR eingesetzt, jedoch nur, wenn es vor dem Einsetzen einer irreversiblen Beteiligung des zentralen Nervensystems verabreicht wurde. In Fallstudien wurde festgestellt, dass IVIG sowohl die Sehschärfe (Schärfe) als auch das Gesichtsfeld verbessert.
Melanom-assoziierte Retinopathie
Eine Untergruppe von CAR, der Melanom-assoziierten Retinopathie (MAR), wird typischerweise bei Personen mit bereits diagnostiziertem und metastasiertem Melanomkrebs gefunden. MAR tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und weist andere Antikörper auf als CAR und npAIR. Obwohl bei MAR ähnliche Behandlungsoptionen verwendet werden, sind die Ergebnisse enttäuschend und deutlich geringer als bei anderen Formen von AIR. Weitere Forschung ist erforderlich, um das Management und die Behandlung von MAR voranzutreiben.
Zusammenfassung
Autoimmunretinopathie ist ein Überbegriff für eine Gruppe seltener Augenerkrankungen, die die Netzhaut betreffen. Unbehandelt kann AIR zu einem dauerhaften Sehverlust führen. Obwohl noch vieles über AIR unbekannt ist, kann eine gründliche Anamnese und Untersuchung zu einer richtigen Diagnose führen und die Behandlung kann auf jeden Einzelnen zugeschnitten werden.
Wenn Sie oder ein Angehöriger in letzter Zeit Veränderungen Ihres Sehvermögens festgestellt haben, zögern Sie nicht, sofort Ihren Arzt oder einen Augenarzt aufzusuchen. AIR ist eine Gruppe fortschreitender Netzhauterkrankungen, die unbehandelt zu schwächenden und dauerhaften Sehverlusten führen können. Glücklicherweise können Behandlungsoptionen, wenn sie frühzeitig erkannt werden, dazu beitragen, Ihre Sehkraft zu erhalten.
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