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Attrioventrikulärer Kanalfehler: Symptome und Behandlung

by Fietje Wachsmuth, M.D.
14/03/2025
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Überblick

Ein atrioventrikulärer Kanaldefekt ist eine Kombination von Herzproblemen, die zu einem Defekt im Zentrum des Herzens führen. Dieser Zustand tritt auf, wenn es ein Loch zwischen den Kammern des Herzens gibt, und Probleme mit den Klappen, die den Blutfluss im Herzen regulieren.

Manchmal als endokardialer Kissendefekt oder atrioventrikulärer Septumdefekt bezeichnet, ist ein atrioventrikulärer Kanalfehler angeboren. Diese Erkrankung ist häufig mit Down -Syndrom verbunden.

Durch einen atrioventrikulären Kanalfehler kann zusätzliches Blut in die Lunge fließen. Das zusätzliche Blut erzwingt das Herz zu Überarbeit, wodurch sich der Herzmuskel vergrößert.

Bei unbehandelten kann ein atrioventrikulärer Kanaldefekt zu Herzinsuffizienz und Bluthochdruck in der Lunge führen. Ärzte empfehlen in der Regel eine Operation im ersten Lebensjahr, um das Loch im Herzen zu schließen und die Klappen zu rekonstruieren.

Symptome eines atrioventrikulären Kanalfehlers

Ein atrioventrikulärer Kanalfehler kann nur in den beiden oberen Kammern des Herzens (teilweise) oder allen vier Kammern (vollständig) auftreten. In beiden Typen zirkuliert zusätzliches Blut in der Lunge.

Voller atrioventrikulärer Kanalfehler

Anzeichen und Symptome entwickeln sich normalerweise in den ersten Lebenswochen. Diese Anzeichen und Symptome ähneln im Allgemeinen Anzeichen, die mit Herzinsuffizienz verbunden sind, und können umfassen:

  • Schwierigkeiten beim Atmen oder schnelles Atmen
  • Keuchen
  • Ermüdung
  • Appetitmangel
  • Schlechte Gewichtszunahme
  • Blasse Hautfarbe
  • Bläuliche Verfärbung der Lippen und Haut
  • Übermäßiges Schwitzen
  • Unregelmäßiger oder schneller Herzschlag
  • Schwellung in den Beinen, Knöcheln und Füßen (Ödem)

Partieller atrioventrikulärer Kanalfehler

Anzeichen und Symptome treten möglicherweise erst im frühen Erwachsenenalter auf und können mit Komplikationen zusammenhängen, die sich aufgrund des Defekts entwickeln. Diese Anzeichen und Symptome können umfassen:

  • Abnormaler Herzschlag (Arrhythmie)
  • Kurzatmigkeit
  • Pulmonale Hypertonie
  • Herzklappenprobleme
  • Herzinsuffizienz

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Besuchen Sie einen Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind Anzeichen oder Symptome eines atrioventrikulären Kanalfehlers entwickeln.

Ursachen für einen atrioventrikulären Kanalfehler

Vor der Geburt tritt ein atrioventrikulärer Kanalfehler auf, wenn sich das Herz eines Babys entwickelt. Einige Faktoren, wie das Down -Syndrom, erhöhen das Risiko eines atrioventrikulären Kanalfehlers. Aber die Ursache ist im Allgemeinen unbekannt.

Das normal funktionierende Herz

Das Herz ist in vier Kammern unterteilt, zwei rechts und zwei links.

Die rechte Seite des Herzens bewegt Blut in Gefäße, die zur Lunge führen. Dort bereichert Sauerstoff das Blut. Das sauerstoffreiche Blut fließt zurück auf die linke Seite des Herzens und wird in ein großes Gefäß (Aorta) gepumpt, das dem Rest unseres Körpers Blut zirkuliert.

Ventile steuern den Blutfluss in und aus den Kammern des Herzens. Diese Ventile öffnen sich, damit Blut in die nächste Kammer oder zu einer der Arterien wechseln und nahe daran, dass Blut nach hinten fließt.

Was passiert, wenn es einen atrioventrikulären Kanalfehler gibt

Wo es einen partiellen atrioventrikulären Kanalfehler gibt:

  • Es gibt ein Loch im Septum, das die oberen Kammern (Vorhöfe) des Herzens trennt.
  • Oft hat das Ventil zwischen den oberen und unteren linken Kammern (Mitralventil) auch einen Defekt, der es zu Leckern (Mitralklappen -Auffall) führt.

Wo es einen vollständigen atrioventrikulären Kanalfehler gibt:

  • In der Mitte des Herzens befindet sich ein großes Loch, in dem sich die Wände zwischen den Vorhöfen und den unteren Kammern (Ventrikel) treffen. Sauerstoffreich und sauerstoffarmen Blutblut durch dieses Loch.
  • Anstelle von separaten Ventilen rechts und links befindet sich ein großes Ventil zwischen den oberen und unteren Kammern.
  • Die abnormale Klappe läuft Blut in die Ventrikel.
  • Das Herz ist gezwungen, härter zu arbeiten und zu vergrößern.
Attrioventrikulärer Kanalfehler: Symptome und Behandlung
Kammern und Ventile des Herzens. Ein normales Herz hat zwei obere (empfangende) Kammern und zwei untere (pumpende) Kammern. Die oberen Kammern – die rechte und linke Vorhöfe – erhalten ein ankommendes Blut. Die unteren Kammern – die muskulöseren rechten und linken Ventrikel – pumpen Blut aus dem Herzen. Die Herzklappen, die das Blut in die richtige Richtung fließen lassen, sind Tore an den Kammeröffnungen (für die Trikuspidal- und Mitralklappen) und Ausgänge (für die Lungen- und Aortenklappen).
Atrioventrikulärer Kanalfehler
Atrioventrikulärer Kanalfehler. Ein atrioventrikulärer Kanalfehler umfasst ein Loch in der Wand zwischen den Kammern des Herzens und Mängel in den Herzklappen. Dieser Defekt wird dadurch klassifiziert, ob er teilweise ist – nur an den oberen Kammern oder vollständig -, in denen Blut unter allen vier Kammern frei wandern kann.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko eines Babys erhöhen, einen atrioventrikulären Kanalfehler vor der Geburt zu entwickeln, gehören:

  • Down -Syndrom
  • Deutsche Masern (Röteln) oder eine andere Viruserkrankung während der frühen Schwangerschaft einer Mutter
  • Alkohol während der Schwangerschaft trinken
  • Schlecht kontrollierter Diabetes während der Schwangerschaft
  • Rauchen von Tabak während der Schwangerschaft
  • Bestimmte Medikamente, die während der Schwangerschaft eingenommen wurden – sprechen Sie mit Ihrem Arzt
  • Einen Elternteil zu haben, der einen angeborenen Herzfehler hatte

Komplikationen eines atrioventrikulären Kanalfehlers

Zu den Komplikationen eines atrioventrikulären Kanalfehlers gehören:

  • Erweiterung des Herzens. Der erhöhte Blutfluss durch das Herz zwingt es, härter als normal zu arbeiten, was sich vergrößert.
  • Pulmonale Hypertonie. Wenn es ein Loch (Defekt) gibt, das das Mischen von sauerstoffhaltigem (rotem) Blut und desoxygeniertem (blauem) Blut ermöglicht, wird die Menge an Blut, die in die Lunge geht, erhöht. Dies führt zu Druckaufbau in der Lunge, was zu hohem Blutdruck in der Lunge führt.
  • Atemwegsinfektionen. Ein atrioventrikulärer Kanalfehler kann wiederkehrende Anfälle von Lungeninfektionen verursachen.
  • Herzinsuffizienz. Bei unbehandeltem Grund führt ein atrioventrikulärer Kanalfehler normalerweise dazu, dass das Herz nicht in der Lage ist, genug Blut zu pumpen, um den Bedürfnissen des Körpers zu erfüllen.

Komplikationen später im Leben

Die Behandlung verbessert die Aussichten für Kinder mit atrioventrikulärem Kanalfehler erheblich. Einige Kinder mit Korrekturoperation haben jedoch möglicherweise immer noch das Risiko, die folgenden Bedingungen später im Leben zu entwickeln:

  • Undichte Herzventile
  • Verengung der Herzklappen
  • Abnormaler Herzrhythmus
  • Atemschwierigkeiten im Zusammenhang mit Lungenschäden

Häufige Anzeichen und Symptome dieser Komplikationen umfassen:

  • Kurzatmigkeit
  • Ermüdung
  • Schneller, flatterender Herzschlag

Eine zusätzliche Operation ist möglicherweise erforderlich, um Komplikationen eines atrioventrikulären Kanalfehlers zu korrigieren.

Vorbeugung eines atrioventrikulären Kanalfehlers

Ein atrioventrikulärer Kanalfehler kann im Allgemeinen nicht verhindert werden.

Die Vererbung kann bei einigen Herzfehlern eine Rolle spielen. Wenn Sie eine Familiengeschichte von Herzfehlern haben oder bereits ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler haben, sprechen Sie mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen, bevor Sie wieder schwanger werden.

Die Immunisierung mit Röteln -Impfstoff war eine der wirksamsten vorbeugenden Strategien gegen angeborene Herzfehler.

Diagnose eines atrioventrikulären Kanalfehlers

Ein atrioventrikulärer Kanalfehler kann vor der Geburt durch Ultraschall- und Spezial -Herz -Bildgebungstest erkannt werden.

Nach der Geburt sind Anzeichen und Symptome eines vollständigen atrioventrikulären Kanalfehlers in der Regel in den ersten Wochen merkwürdig. Wenn der Arzt auf das Herz Ihres Babys zuhört, hört er möglicherweise einen abnormalen Keuchenklang (Herzgeräusch), der durch turbulentes Blutfluss verursacht wird.

Wenn Ihr Baby die Anzeichen und Symptome eines atrioventrikulären Kanalfehlers aufweist, empfiehlt der Arzt möglicherweise den folgenden Tests:

  • Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Elektrische Signale werden aufgezeichnet, wenn sie durch das Herz reisen. Der Arzt kann nach Mustern suchen, die auf eine abnormale Herzfunktion hinweisen.
  • Echokardiogramm. Klangwellen erzeugen Live-Action-Bilder des Herzens. Das Echokardiogramm kann ein Loch im Herzen und abnormale Herzklappen sowie abnormaler Blutfluss durch das Herz aufdecken.
  • Röntgenaufnahme der Brust. Das Bild kann Hinweise auf ein vergrößertes Herz zeigen.
  • Herzkatheterisierung. Ein dünnes, flexibles Rohr (Katheter) wird in ein Blutgefäß in der Leistengegend eingesetzt und bis zum Herzen eingefädelt. Ein Farbstoff, der durch den Katheter injiziert ist, macht die Herzstrukturen auf Röntgenbildern sichtbar. Der Katheter ermöglicht es dem Arzt auch, den Druck in den Herzkammern und in den Blutgefäßen zu messen.

Behandlung eines atrioventrikulären Kanalfehlers

Eine Operation ist erforderlich, um vollständige und teilweise atrioventrikuläre Kanalfehler zu reparieren. Das chirurgische Verfahren wird durchgeführt, um das Loch im Septum zwischen den Herzkammern mit ein oder zwei Flecken zu schließen. Die Flecken bleiben dauerhaft im Herzen und werden Teil des Septums, während das Futter des Herzens über ihnen wächst.

Für einen teilweise atrioventrikulären Kanalfehler wird auch eine Operation durchgeführt, um die Mitralklappe zu reparieren, sodass sie eng geschlossen wird. Wenn Reparatur nicht möglich ist, muss das Ventil möglicherweise ersetzt werden.

Für einen vollständigen atrioventrikulären Kanaldefekt umfasst die Operation auch die Trennung des großen Einzelventils, das die oberen und unteren Kammern des Herzens in zwei Ventile auf der linken und rechten Seite des reparierten Septums trennt. Wenn die Trennung des einzelnen Ventils nicht möglich ist, ist möglicherweise der Herzklappenersatz sowohl des Tricuspiden als auch des Mitralventils erforderlich.

Nach der Operation

Wenn der Herzfehler erfolgreich repariert wird, führt Ihr Kind wahrscheinlich ein normales Leben, oft ohne Aktivitätsbeschränkungen.

Sie oder Ihr Kind benötigen jedoch eine lebenslange Nachsorge mit einem Kardiologen, der bei angeborenen Herzerkrankungen ausgebildet ist. Der Kardiologe wird wahrscheinlich einmal im Jahr oder häufiger eine Follow-up-Prüfung empfehlen, wenn Probleme wie ein undichte Herzklappen bestehen bleiben. Erwachsene, deren angeborene Herzfehler als Kinder behandelt wurden, benötigen möglicherweise eine Versorgung von einem Kardiologen, der während des gesamten Lebens bei angeborenen Herzerkrankungen ausgebildet wurde. Besondere Aufmerksamkeit und Sorgfalt können erforderlich sein, z. B. eine Operation, die nicht das Herz betrifft.

Sie oder Ihr Kind müssen möglicherweise auch vorbeugende Antibiotika vor bestimmten zahnärztlichen und anderen chirurgischen Eingriffen einnehmen, wenn:

  • Ihr Kind hat nach der Operation verbleibende Herzfehler
  • Ihr Kind erhielt eine künstliche Herzklappe
  • Ihr Kind erhielt während der Herzreparatur künstliches (prothetisches) Material

Die Antibiotika werden verwendet, um eine bakterielle Infektion der Herztiemäen (Endokarditis) zu verhindern.

Viele Menschen, die eine Korrekturoperation für einen atrioventrikulären Kanalfehler haben, benötigen keine zusätzliche Operation. Einige Komplikationen wie Herzklappenlecks erfordern jedoch möglicherweise eine Behandlung.

Schwangerschaft

Frauen, die einen atrioventrikulären Kanalfehler hatten, der chirurgisch korrigiert wurde, bevor dauerhafte Lungenschäden auftraten, können erwarten, dass sie normale Schwangerschaften haben. Eine Schwangerschaft wird jedoch nicht empfohlen, wenn vor der Operation schwerwiegende Herz- oder Lungenschäden aufgetreten sind.

Frauen mit reparierter oder nicht reparierter atrioventrikulärer Kanalfehler benötigen eine Bewertung eines Kardiologen, der vor einer Schwangerschaft versuchen, die an angeborene Herzerkrankungen (erwachsener angeborener Kardiologe) ausgebildet wurden.

Bewältigung und Unterstützung

Es ist beängstigend und herausfordernd. Sie sollten die folgenden Dinge tun:

  • Unterstützung suchen. Bitten Sie um Hilfe von Familienmitgliedern und Freunden. Fragen Sie den Kardiologen Ihres Kindes nach Unterstützungsgruppen und anderen Arten von Hilfe, die in Ihrer Nähe verfügbar sind.
  • Notieren Sie die Gesundheitsgeschichte Ihres Kindes. Melden Sie sich auf die Diagnose, Medikamente, die Operation und andere Behandlungsverfahren Ihres Kindes und die von ihnen durchgeführten Daten auf. Fügen Sie den Chirurgiebericht vom Chirurgen und alle anderen wichtigen Informationen über die Pflege Ihres Kindes hinzu. Diese Informationen werden für Ärzte nützlich sein, die mit Ihnen oder Ihrem Baby nicht vertraut sind. Es wird auch Ihrem Kind helfen, von Kinder zu erwachsenen Ärzten überzugehen.
  • Sprechen Sie über Ihre Sorge um Ihr Kind. Viele Kinder werden keine Einschränkungen haben. Aber fragen Sie den Kardiologen nach Aktivitäten, die für Ihr Kind sicher sind.

Obwohl alle Umstände anders sind, denken Sie daran, dass viele Kinder mit angeborenen Herzfehlern auf ein gesundes Leben wachsen.

Tags: Atrioventrikulärer KanalfehlerHerzkrankheiten
Fietje Wachsmuth, M.D.

Fietje Wachsmuth, M.D.

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