Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)

Überblick

Was ist arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)?

(Auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie genannt)

ARVD ist eine seltene Form der Kardiomyopathie, bei der der Herzmuskel der rechten Herzkammer (RV) durch Fett- und/oder Fasergewebe ersetzt wird. Der rechte Ventrikel ist dilatiert und kontrahiert schlecht. Infolgedessen ist die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen, normalerweise geschwächt. Patienten mit ARVD haben oft Arrhythmien (abnorme Herzrhythmen), die das Risiko eines plötzlichen Herzstillstands oder des Todes erhöhen können.

Symptome und Ursachen

Was sind die Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie?

ARVD wird normalerweise in jungen Jahren diagnostiziert (normalerweise weniger als 40 Jahre) und kann bei Sportlern zum plötzlichen Herztod führen. Zu den Symptomen können gehören:

Ventrikuläre Arrhythmien: Unregelmäßige Herzrhythmen, die ihren Ursprung in den Ventrikeln oder unteren Herzkammern haben – Am häufigsten ist eine ventrikuläre Tachykardie.
Palpitationen: Flattern in der Brust aufgrund von Herzrhythmusstörungen
Schwindel, Benommenheit oder Ohnmacht, verursacht durch unregelmäßigen Herzrhythmus
Plötzlicher Herztod – kann das erste Anzeichen einer ARVD sein
Herzinsuffizienz – Kurzatmigkeit bei Aktivität, Unfähigkeit, normale Aktivitäten ohne Müdigkeit auszuführen, Schwellungen in den Beinen, Knöcheln und Füßen (Ödeme)

Was verursacht eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie?

Die Ursache der ARVD ist unbekannt. Sie tritt bei etwa 1 von 5.000 Menschen auf. ARVD kann ohne Familienanamnese auftreten, obwohl sie häufig in Familien auftritt. Eine Familienanamnese von ARVD ist in mindestens 30 bis 50 Prozent der Fälle vorhanden. Daher wird empfohlen, dass alle Familienmitglieder ersten und zweiten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder, Enkel, Onkel, Tante, Neffe, Nichte) auch ohne Symptome sorgfältig auf diese Form der Kardiomyopathie untersucht werden.

Forscher haben zwei Vererbungsmuster für ARVD gefunden:

Autosomal dominant – Wenn ein Elternteil ARVD hat. Studien zeigen, dass die Familienmitglieder in diesen Familien eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit haben, die Krankheit zu erben, obwohl die Symptome und das Alter des Ausbruchs zwischen den Familienmitgliedern unterschiedlich sein können. ARVD ist an einigen geografischen Orten, wie beispielsweise Italien, häufiger.
Autosomal rezessiv (eine Form wird als Naxos-Krankheit bezeichnet) – gekennzeichnet durch die oben aufgeführten Symptome der ARVD. Die Naxos-Krankheit ist mit einer Verdickung der äußeren Hautschicht an den Handflächen und Fußsohlen (Hyperkeratose) und dichtem, „wollartigem“ Haar verbunden.

Nicht alle spezifischen Gene wurden als Ursache für ARVD identifiziert. Forscher versuchen, die spezifischen Genmutationen und Positionen von Chromosomen zu identifizieren, die mit ARVD assoziiert sind.

ARVD kann auch mit nicht-genetischen Ursachen wie angeborenen Anomalien (die den rechten Ventrikel betreffen), viraler oder entzündlicher Myokarditis zusammenhängen.

Diagnose und Tests

Wie wird eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie diagnostiziert?

ARVD wird basierend auf Ihrer Krankengeschichte, körperlichen Untersuchung und Tests (Echokardiogramm, Holter-Monitor, elektrophysiologische Tests, Herz-MRT und/oder Herz-CT-Scan) diagnostiziert.

Erfahren Sie mehr über diese Tests.

Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) wird für die Diagnose von ARVD empfohlen, da sie die fibro-fettige Infiltration des rechtsventrikulären (RV) Myokards sichtbar macht. Es kann auch erhöhte RV-Dimensionen sowie Wandbewegungsanomalien zeigen. Leider ist die Bildqualität häufig aufgrund von Artefakten durch unregelmäßige Herzrhythmen eingeschränkt. Aus diesem Grund kann sich der Patient auch einer Herz-CT-Untersuchung unterziehen, um die Diagnose einer ARVD zu bestätigen oder auszuschließen. Dieser bildgebende Test kann charakteristische Anomalien des RV-Myokards oder der RV-Höhle erkennen. Im Gegensatz zur MRT kann eine CT-Untersuchung durchgeführt werden, wenn der Patient ein implantiertes Gerät (z. B. Herzschrittmacher, Defibrillator) trägt.

Die Diagnose einer ARVD wird bestätigt, wenn der Patient folgende Merkmale aufweist:

Abnormale Funktion des rechten Ventrikels (RV)
Fettige oder faserig-fettige Infiltrate des Herzmuskels der rechten Herzkammer (Myokard)
Abnormales EKG
Arrhythmien (supraventrikuläre Tachykardie, ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern, insbesondere bei Belastung)
Familiengeschichte von ARVD

Management und Behandlung

Wie wird die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie behandelt?

Es gibt keine bekannte kurative Behandlung für ARVD. Die Behandlung zielt gewöhnlich darauf ab, die ventrikulären Arrhythmien des Patienten zu kontrollieren und die Herzinsuffizienz zu behandeln. Das primäre Ziel der Behandlung ist die Verhinderung von anhaltenden ventrikulären Arrhythmien und/oder plötzlichem Herztod. Somit ist die antiarrhythmische medikamentöse Therapie die am häufigsten eingesetzte Therapie. Häufige ventrikuläre Arrhythmien, die nicht erfolgreich mit einer medikamentösen Therapie behandelt wurden, können mit einer Radiofrequenzablation behandelt werden. Patienten, bei denen das Risiko eines plötzlichen Todes besteht, werden normalerweise mit einem implantierbaren Defibrillator (ICD) behandelt.

Patienten mit ARVD müssen ihren Arzt nach körperlicher Betätigung oder sportlicher Betätigung fragen.

Ressourcen

Ärzte, die behandeln

Die Qualität der Ärzte variiert aufgrund von Unterschieden in Ausbildung und Erfahrung; Krankenhäuser unterscheiden sich in der Anzahl der verfügbaren Leistungen. Je komplexer Ihr medizinisches Problem ist, desto größer werden diese Qualitätsunterschiede und desto mehr fallen sie ins Gewicht.

Es ist klar, dass der Arzt und das Krankenhaus, die Sie für eine komplexe, spezialisierte medizinische Versorgung wählen, einen direkten Einfluss darauf haben, wie gut Sie abschneiden. Um Ihnen bei dieser Wahl zu helfen, sehen Sie sich bitte unsere Ergebnisse des Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute an.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologen und Chirurgen

Die Wahl eines Arztes zur Behandlung Ihrer Herzrhythmusstörungen hängt davon ab, wo Sie sich in Ihrer Diagnose und Behandlung befinden. Die folgenden Abteilungen und Abteilungen des Herz- und Gefäßinstituts behandeln Patienten mit Arrhythmien:

Abteilung für Elektrophysiologie und Stimulation: kardiologische Bewertung für medizinisches Management oder elektrophysiologische Verfahren oder Geräte – Rufen Sie Kardiologietermine unter der gebührenfreien Nummer 800.223.2273, Durchwahl 4-6697 an, oder fordern Sie online einen Termin an.
Abteilung für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie: Operationsbewertung für die chirurgische Behandlung von Vorhofflimmern, einschließlich minimal-invasiver Techniken, oder für weitere Informationen können Sie uns per E-Mail über das Kontaktformular kontaktieren.
Nutzen Sie auch unsere Zweitmeinungsberatung MyConsult über das Internet.

Das Heart and Vascular Institute verfügt auch über spezialisierte Zentren zur Behandlung bestimmter Patientengruppen:

Zentrum für Vorhofflimmern
Zentrum für ventrikuläre Arrhythmie
Klinik für vererbte Arrhythmie

Für jüngere Patienten mit Herzrhythmusstörungen:

Besuchen Sie die Website des Zentrums für pädiatrische und angeborene Herzkrankheiten
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Siehe: Über uns, um mehr über das Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute zu erfahren.

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Ressourcen-Links

Erholung zu Hause
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie – Patient UptoDate*
Selbsthilfegruppen und Informationen
Besuchen Sie Health Essentials – Lesen Sie Artikel über Rhythmusstörungen und gesundes Leben auf Health Essentials
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