Überblick
Was ist Spina bifida?
Spina bifida ist eine der am häufigsten vorkommenden angeborenen Störungen (Geburtsfehler) in den Vereinigten Staaten. Es wird durch die unvollständige Entwicklung der Wirbelsäule des Fötus während des ersten Schwangerschaftsmonats verursacht. (Der Begriff Spina bifida bedeutet „gespaltene Wirbelsäule“.) Spina bifida tritt normalerweise bei der Geburt auf.
Spina bifida tritt während der ersten 28 Tage der Schwangerschaft auf, oft bevor eine Frau weiß, dass sie schwanger ist. Der Zustand ist eine Art Neuralrohrdefekt (NTD).
Das klingt beängstigend und einige Arten von Spina bifida sind sehr ernst. Aber es ist wichtig zu wissen, dass der Zustand sehr unterschiedlich ist. Die meisten Fälle sind so mild, dass sie keine Symptome haben und nicht einmal behandelt werden müssen (dies tritt bei Spina bifida occulta oder „versteckter Spina bifida“ auf).
Säuglinge, die mit einer schwerwiegenderen Art dieser Störung geboren wurden, haben jedoch offene Läsionen an ihrer Wirbelsäule, wo Nerven und Rückenmark erheblich geschädigt werden. Die Öffnung kann durch eine Operation repariert werden, aber der Nervenschaden wird nicht behoben und das führt zu einer dauerhaften Behinderung. Spina bifida kann überall entlang der Wirbelsäule auftreten, ist aber am häufigsten im Kreuz oder weiter unten zu finden.
Welche Arten von Spina bifida gibt es?
Es gibt drei Haupttypen von Spina bifida:
- Spina bifida occulta.
- Meningozele.
- Myelomeningozele.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta ist die mildeste und häufigste Form dieser Erkrankung. Es betrifft normalerweise nur einen minimalen Teil der Wirbelsäule; es zeigt normalerweise keine Symptome und erfordert keine Behandlung. Wenn ein Kind mit Spina bifida occulta geboren wird, bedeckt die Haut die Deformität des Wirbelsäulenknochens.
Spina bifida occulta bedeutet wörtlich „ein versteckter Fleck auf der Wirbelsäule“, und für viele Menschen mit dieser Art von Spina bifida bleibt der Fleck verborgen. Bei manchen Menschen zeigt die Haut, die über dem Knochendefekt liegt, jedoch subtile Veränderungen, wie z. B. ein Grübchen, eine rote oder violette Färbung oder ein Haarbüschel. Es wurde geschätzt, dass etwa 10 % bis 20 % der US-Bevölkerung Spina bifida occulta haben – und die meisten wissen nicht einmal, dass sie es haben.
In seltenen Fällen verursacht Spina bifida occulta Probleme, wenn ein Kind zur Pubertät heranwächst. Zu diesem Zeitpunkt im Leben des Kindes hat sich das Rückenmark am Rückgrat befestigt. Wenn der Wachstumsschub der Adoleszenz beginnt, werden die Nerven des Rückenmarks gedehnt. Die Folge können Schwierigkeiten wie Schwäche und Taubheit in den Beinen, Blasenentzündungen und Inkontinenz (Mangel an Blasen- und Darmkontrolle) sein. Je mehr das Rückenmark gedehnt wird, desto schlimmer werden die Symptome. Eine Operation zur Linderung dieser Symptome durch Verringerung der Spannung auf das Rückenmark ist einfach und oft erfolgreich.
Meningozele
Bei dieser am wenigsten verbreiteten Art von Spina bifida ragen die Hirnhäute (Membran, die das Rückenmark umgibt) durch die Öffnung und verursachen einen Knoten oder Sack auf dem Rücken. Die Meningozele ist schwerer als Spina bifida occulta und kann dennoch durch eine Operation repariert werden, wobei nur geringe oder keine Nervenschäden entstehen. Die Operation wird zu jedem Zeitpunkt im Säuglingsalter durchgeführt. Bei Meningozele hat sich das Rückenmark normal entwickelt und ist unbeschädigt. Das Kind hat keine neurologischen Probleme.
Myelomeningozele
Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida und tritt fast einmal auf 1.000 Lebendgeburten auf. Bei Säuglingen, die mit einer Myelomeningozele geboren werden, bildet sich das Rückenmark nicht richtig und ein Teil des unentwickelten Rückenmarks ragt durch den Rücken. Ein Sack, der Liquor und Blutgefäße enthält, umgibt die hervorstehende Nabelschnur, die normalerweise nicht von Haut bedeckt ist, so dass die Nerven und das Gewebe freiliegen.
Zwischen 70 % und 90 % der mit Myelomeningozele geborenen Säuglinge leiden auch unter einem Hydrozephalus aufgrund eines Defekts an der Schädelbasis (Chiari-Malformation). Hydrozephalus ist eine übermäßige Ansammlung von Rückenmarksflüssigkeit im Gehirn, die unbehandelt zu Hirnschäden, Krampfanfällen oder Blindheit führt. Um dies zu vermeiden, müssen Kunststoff-Shunts chirurgisch unter die Haut gelegt werden, um überschüssige Flüssigkeit in die Bauchhöhle abzuleiten.
Säuglinge, die mit Myelomeningozele geboren wurden, haben oft eine Lähmung oder Schwäche unterhalb der Wirbelsäulenläsion. Dies betrifft die unteren Gliedmaßen sowie Probleme mit der Blasen- und Darmfunktion. Im Extremfall sind Rumpf und obere Extremitäten betroffen.
Spina Bifida bei Erwachsenen
Erwachsene mit Spina bifida haben andere Probleme als Kinder, darunter:
- Der normale Alterungsprozess, einschließlich des Verlusts von Muskelkraft und Flexibilität, weniger körperlicher Ausdauer und einer Abnahme der sensorischen Fähigkeiten, nimmt bei Erwachsenen mit SB tendenziell schneller oder schwerwiegender ab.
- Spinal Cord Tethering, bei dem das Rückenmark mit umgebendem Gewebe verbunden wird, was Symptome von Hautwunden, schnell fortschreitender Skoliose, Gefühlsverlust, Schmerzen (insbesondere in den unteren Extremitäten oder Hoden) und Harnwegsinfektionen oder -austritt verursacht.
- Veränderungen im Stuhlgang, einschließlich Verstopfung oder Bauchschmerzen.
- Orthopädische Probleme wie Osteoporose, früh einsetzende Arthritis und fortschreitende Rückenschmerzen.
- Verlust des Hautgefühls sowie schlechte Durchblutung, Unfähigkeit zu schwitzen, Blutergüsse und langsame Wundheilung.
- Latex Allergie
- Bluthochdruck
- Obstruktive und zentrale Schlafapnoe, die zu einer langfristigen Schädigung des Herzens führen kann.
- Erwachsene mit Spina bifida neigen zu einer hohen Rate an Fettleibigkeit.
- Frauen mit Spina bifida können schwanger werden, ihr Zustand kann die Schwangerschaft jedoch komplexer machen.
Symptome und Ursachen
Was verursacht Spina bifida?
Die genaue Ursache für das Auftreten von Spina bifida ist nicht klar. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus Genetik und Umweltfaktoren die Hauptursache ist.
Diagnose und Tests
Kann Spina bifida während der Schwangerschaft diagnostiziert werden?
Jawohl. Spina bifida kann normalerweise beim Fötus nachgewiesen werden, aber nicht immer. Diese Tests umfassen:
- Ein Bluttest: Dieses Screening wird während der 16. bis 18. Schwangerschaftswoche durchgeführt und testet die Menge an AFP (Alpha-Fetoprotein) im Blut. Die Menge ist bei Frauen, die einen Fötus mit Spina bifida tragen, um etwa 75 % bis 80 % höher.
- Ein Ultraschall (Sonogramm): Probleme mit der Wirbelsäule des Fötus können durch Bildgebung erkannt werden.
- Amniozentese: Flüssigkeit aus der Gebärmutter wird durch ein Röhrchen entfernt, um den Proteingehalt zu testen.
Management und Behandlung
Wie wird Spina bifida behandelt?
Da es sich um Nervenschäden handelt, können schwerwiegendere Arten von Spina bifida nicht geheilt werden. Kinder mit schwereren Fällen von Spina bifida müssen Mobilitätsfähigkeiten erlernen und brauchen Training, um zu lernen, ihre Darm- und Blasenfunktionen zu verwalten. Einige erfordern möglicherweise eine Katheterisierung, um den Urinabgang zu ermöglichen. Diese Kinder müssen im Laufe ihres Erwachsenwerdens mehrfach operiert werden und benötigen ihr ganzes Leben lang Hilfsmittel wie Zahnspangen, Krücken und Rollstühle.
Chirurgie, Physiotherapie und Medikamente werden verwendet, um einige der Auswirkungen von Spina bifida zu behandeln, und können während des gesamten Lebens eines Patienten erforderlich sein, um bestimmte Komplikationen zu verhindern und zu behandeln. Kinder mit Spina bifida, insbesondere solche mit Hydrozephalus, haben manchmal Lernprobleme. Diese Lernstörungen beinhalten im Allgemeinen Schwierigkeiten mit:
- Aufpassen.
- Sprache ausdrücken oder verstehen.
- Organisieren.
- Sequenzierung.
- Mathematik verstehen und lesen.
Verhütung
Kann Spina bifida vor und während der Schwangerschaft vorgebeugt werden?
Obwohl es keine bekannte Ursache gibt, glauben Experten, dass Spina bifida mit einigen einfachen Maßnahmen vermieden werden kann:
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Folsäure, ein wasserlösliches B-Vitamin, das oft in grünem Blattgemüse vorkommt, spielt eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung von Spina bifida. Im gebärfähigen Alter sollten Frauen täglich ein Vitamin mit 400 µg (0,4 mg) Folsäure einnehmen. Einige Studien deuten darauf hin, dass die Inzidenz von Spina bifida um bis zu 75 % reduziert werden könnte, wenn Frauen diese Dosierung von Folsäure einnehmen.
- Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie verschreibungspflichtige und rezeptfreie Medikamente, Kräuter- und Nahrungsergänzungsmittel sowie Vitamine einnehmen.
- Behandeln Sie Fieber sofort mit Acetaminophen der Eigenmarke oder dem Markennamen Tylenol®.
- Vermeiden Sie die Verwendung von Whirlpools oder Saunen, die Ihren Körper überhitzen.
- Wenn Sie Diabetes haben oder fettleibig sind, tun Sie Ihr Bestes, um diese Erkrankungen während der Schwangerschaft unter Kontrolle zu halten.
Ausblick / Prognose
Wie sind die Aussichten für Menschen mit Spina bifida?
Arten von Spina bifida reichen von leicht bis schwer. Einige Menschen spüren möglicherweise überhaupt keine Auswirkungen, während andere möglicherweise in der Bewegungs- und Lernentwicklung eingeschränkt sind. Es kommt immer auf den Einzelfall und die medizinische Situation an, die bei der Geburt vorlag.
Es gibt Hilfe für alle Kinder, die von Spina bifida betroffen sind, und mit der richtigen Pflege können die meisten ein aktives Leben führen.
Ressourcen
Wo finde ich weitere Informationen über Spina bifida?
Wie bei vielen anderen Erkrankungen können Aufklärung über Spina bifida und lokale Selbsthilfegruppen die besten Instrumente sein, um mit der Erkrankung umzugehen und weiteren Komplikationen vorzubeugen. Diese Organisationen geben Ihnen zusätzliche Informationen zu Spina bifida:
- Spina Bifida Association of America
- Ostersiegel
- Nationales Büro des March of Dimes
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