Interstitielle Lungenerkrankung: Symptome, Ursachen, Tests und Behandlung

Interstitielle Lungenerkrankung ist ein anderer Begriff für Lungenfibrose oder „Vernarbung“ und „Entzündung“ des Interstitiums (das Gewebe, das die Luftsäcke, Blutgefäße und Atemwege der Lunge umgibt). Diese Vernarbung macht das Lungengewebe steif, was das Atmen erschweren kann. Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit und Husten. Behandlungen umfassen Medikamente und Sauerstofftherapie.

Überblick

Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung?

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist ein anderer Begriff für Lungenfibrose, was „Vernarbung“ und „Entzündung“ des Interstitiums (des Gewebes, das die Luftsäcke, Blutgefäße und Atemwege der Lunge umgibt) bedeutet. Diese Vernarbung macht das Lungengewebe steif, was das Atmen erschweren kann. ILD kann auf die Lunge beschränkt sein oder mit einer Erkrankung zusammenhängen, die andere Teile des Körpers betreffen kann, wie z. B. rheumatoide Arthritis oder Sarkoidose.

Diese Krankheiten weisen ähnliche Merkmale auf, einschließlich eines unproduktiven (trockenen) Hustens und Kurzatmigkeit. Obwohl sie röntgenologisch (auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder CT-Scans des Brustkorbs) ähnlich aussehen können, haben ILDs unterschiedlicher Ursachen und Zustände unterschiedliche Behandlungen und Aussichten. ILD ist häufiger bei Erwachsenen, kann aber selten bei Kindern auftreten.

Symptome und Ursachen

Was verursacht eine interstitielle Lungenerkrankung?

Es gibt mehr als 200 Ursachen für ILD. Da ILD viele Störungen umfasst, wird sie nach der Ursache kategorisiert. Diese Arten von ILD umfassen:

ILD im Zusammenhang mit einer anderen Gesundheitsstörung: Manche Menschen entwickeln ILD als Folge einer Autoimmunerkrankung (das Immunsystem schädigt den Körper). Beispiele für Autoimmunerkrankungen umfassen rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Polymyositis/Dermatomyositis, Lupus und Sarkoidose.
ILD durch Einatmen von Schadstoffen: Menschen, die schädliche Partikel wie Kohlenstaub, Asbest, Tabakrauch oder Friseurchemikalien einatmen, können ILD entwickeln.
Genetische ILD: Eine genetische ILD tritt auf, wenn die Krankheit unter Familienmitgliedern weitergegeben wird. Zu diesen Zuständen gehören Neurofibromatose (eine Krankheit, bei der Tumore auf Nerven wachsen) und Gaucher-Krankheit (gekennzeichnet durch eine Vergrößerung innerer Organe, einschließlich Milz und Leber, und Läsionen an den Knochen).
Idiopathische ILD: Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist. Idiopathische ILD betrifft in der Regel Menschen über 60 Jahre.

Was sind die Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung?

Die meisten Menschen mit ILD haben Symptome, die das Atmen erschweren, einschließlich:

Kurzatmigkeit
Husten, typischerweise unproduktiv
Verringerte Belastungstoleranz
Ermüdung
Gewichtsverlust

Diagnose und Tests

Wie wird eine interstitielle Lungenerkrankung diagnostiziert?

Da es viele Arten von ILD gibt, verwenden Ärzte viele Methoden, um sie zu diagnostizieren, einschließlich der folgenden:

Eine körperliche Untersuchung. Der Arzt wird Sie auch fragen, ob Sie an systemischen Erkrankungen (Erkrankungen, die den gesamten Körper betreffen) leiden oder Kontakt mit Schadstoffen hatten.
Ein Lungenfunktionstest, um zu überprüfen, wie gut Ihre Lungen arbeiten
Bildgebende Verfahren wie Röntgen und eine hochauflösende Computertomographie (CT-Scan)
Bronchoskopie, ein Test, bei dem der Arzt ein Gerät namens Bronchoskop durch Ihre Nase oder Ihren Mund in Ihre Lunge einführt, um in Ihre Atemwege zu schauen.
In einigen Fällen wird ein Arzt eine Probe des Lungengewebes entnehmen. Ein Test dieses Gewebes, eine sogenannte Biopsie, kann die Art der ILD weiter identifizieren. Während einer Biopsie entnimmt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus der Lunge und untersucht sie unter einem Mikroskop, um die Art der ILD zu identifizieren.

Management und Behandlung

Wie wird eine interstitielle Lungenerkrankung behandelt?

Die Behandlung von ILD soll die Funktionsfähigkeit der Lunge erhalten und verhindern, dass sich die Krankheit verschlimmert. Die Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art der ILD und ihrer Schwere, und umfasst:

Medikamente kann helfen, die Lungenfunktion zu verbessern, indem es Entzündungen und/oder Fibrose reduziert. Medikamente zur Verringerung von Entzündungen umfassen Steroide (Prednison) und andere rheumatologische Medikamente, einschließlich Mycophenolat (CellCept), Azathioprin (Imuran), Leflunomid (Arava), Rituximab (Rituxan), Cyclophosphamid (Cytoxan), Tacrolimus (Prograf) und andere. Zu den Medikamenten, um eine weitere Fibrose zu stoppen, gehören Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev).
Sauerstoff Therapie: Zusätzlicher Sauerstoff, der durch einen Schlauch in der Nase zugeführt wird, kann das Atmen erleichtern. Diese Therapie erhöht den Sauerstoffgehalt des Blutes, sodass jeder Atemzug produktiver wird.
Lungen- und Bewegungstherapie: Atemübungen und vermehrte körperliche Aktivität können die Lungenfitness verbessern.
Lungentransplantation: Einige Menschen mit schweren Fällen von ILD haben Lungentransplantationen, um ihr Leben zu verlängern.

Was sind die Komplikationen einer interstitiellen Lungenerkrankung?

Viele Menschen mit ILD haben Atembeschwerden und einen anhaltenden Husten. In schwereren Fällen können lebensbedrohliche Komplikationen auftreten, darunter Bluthochdruck in der Lunge, Rechtsherzversagen und Atemversagen (die Lunge versorgt den Körper nicht mit genügend Sauerstoff).

Verhütung

Kann einer interstitiellen Lungenerkrankung vorgebeugt werden?

Es gibt keine Möglichkeit, idiopathischer oder genetischer ILD vorzubeugen, aber es ist möglich, einigen Typen mit bekannten Ursachen vorzubeugen. Sie können Ihr Risiko verringern, indem Sie:

Tragen einer Atemschutzmaske (eine Maske, die Partikel aus der Luft filtert) in der Nähe von Schadstoffen wie Asbest, Metallstaub oder Chemikalien.
Aufhören zu rauchen.
Erhalten Sie Impfungen gegen Grippe und Lungenentzündung, um Ihre Lungen zu schützen.

Ausblick / Prognose

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung?

ILD ist nicht heilbar. Sobald eine Narbenbildung in der Lunge auftritt, kann sie normalerweise nicht rückgängig gemacht werden. Die Behandlung kann helfen, die Krankheit zu verlangsamen, um so viel Lebensqualität wie möglich zu erhalten.

Die Prognose für Patienten hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist und von der Ursache der ILD. Viele Menschen mit leichter ILD können ohne Behandlung ihr ganzes Leben lang normal funktionieren. Ihr Zustand kann stabil sein (wird nicht schlechter).

Bei Menschen mit schwereren Fällen von ILD kann die Krankheit fortschreiten (wird mit der Zeit schlimmer). Diese Menschen benötigen möglicherweise für den Rest ihres Lebens regelmäßige Behandlungen und Therapien, um ihre Symptome zu bewältigen.

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