Überblick
Was ist juvenile lokalisierte Sklerodermie?
Sklerodermie ist eine Erkrankung, bei der die Haut ungewöhnlich dick und hart wird. Das Wort Sklerodermie kommt von zwei griechischen Wörtern: „sclera“, was hart bedeutet, und „derma“, was Haut bedeutet.
Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem der Person eine Entzündung der Haut verursacht. Die Entzündung kann dazu führen, dass Bindegewebszellen zu viel Kollagen produzieren, ein faseriges Protein, das ein wichtiger Bestandteil vieler Gewebe ist. Überschüssiges Kollagen kann zu Fibrose führen, was einer Narbenbildung gleicht.
Juvenile lokalisierte Sklerodermie bezieht sich auf eine Krankheit, die Kinder betrifft. Der Begriff „lokalisiert“ bedeutet, dass hauptsächlich Haut, Bindegewebe, Muskeln und Knochen betroffen sind (im Gegensatz zur systemischen Sklerose, die Organe tief im Körper befallen kann). Frauen sind etwas häufiger von der Krankheit betroffen als Männer. Ein anderer Name für lokalisierte Sklerodermie ist Morphea.
Symptome und Ursachen
Was verursacht juvenile lokalisierte Sklerodermie?
Die genaue Ursache der juvenilen lokalisierten Sklerodermie wurde nicht gefunden. Patienten mit lokalisierter Sklerodermie werden mit genetischen (vererbten) Faktoren geboren, um ein überaktives Immunsystem zu haben. Allerdings entwickeln nicht alle Patienten mit dieser genetischen Veranlagung die Krankheit. Bei einigen Patienten löst ein Umweltauslöser eine Reaktion im Immunsystem aus, die eine lokalisierte Sklerodermie verursacht. Zu diesen möglichen Auslösern gehören Infektionen, Traumata oder bestimmte Medikamente.
Was sind die Symptome der juvenilen lokalisierten Sklerodermie?
Juvenile lokalisierte Sklerodermie beginnt normalerweise als rote bis violette Flecken mit normaler Hautstruktur und -dicke. Mit der Zeit werden die Flecken hart und schwellen an, mit einem weißlichen oder gelblichen, wachsartigen Zentrum, umgeben von einem rosa oder violetten Heiligenschein. In späten Stadien werden die betroffenen Bereiche braun und dann weiß.
Es gibt fünf verschiedene Arten von lokalisierter Sklerodermie, jede mit ihren eigenen Symptomen:
- Umschriebene oder Plaque-Morphea: Dies ist die am wenigsten schädliche der Morphea-Arten. Es betrifft hauptsächlich die Haut und gelegentlich das Gewebe direkt unter der Haut. Die Plaques sind klein, in geringer Zahl und treten nur an ein oder zwei Stellen des Körpers auf.
- Lineare Morphea: Dies ist die häufigste Art von Morphea bei Kindern. Lange Plaques erscheinen in Linien über den Körper oder bewegen sich in die gleiche Richtung wie die Arme und Beine. Die verdickte Haut kann darunter liegende Knochen und Muskeln beeinträchtigen und die Bewegung der Gelenke und Muskeln einschränken. Dies kann Gliedmaßendefekte, schlechtes Wachstum und Behinderungen verursachen. Wenn das Gesicht oder die Kopfhaut betroffen sind, wird der Zustand als „en coup de sabre“ bezeichnet (weil es aussieht, als wäre die Person von einem Schwert getroffen worden). En coup de sabre erscheint als eingezogene, vertikale, farblose Hautlinie auf der Stirn.
- Verallgemeinerte Morphea: In diesem Zustand gibt es vier oder mehr Plaques, die zwei oder mehr Bereiche des Körpers (normalerweise Rumpf und Beine) betreffen. Einzelne Plaques können sich ausbreiten und miteinander verbinden.
- Bullöse Morphea: Wenn die Haut Blasen oder Blasen bildet, wird sie als bullös bezeichnet. Dieser Zustand kann aufgrund einer Art Trauma an der Stelle der Plaque auftreten oder weil der normale Fluss der Lymphflüssigkeit blockiert ist.
- Tiefes Morphea: Dies ist die schädlichste Form, aber sehr selten. Es tritt normalerweise im Gewebe direkt unter der Haut auf (einschließlich Muskeln und Knochen).
Diagnose und Tests
Wie wird juvenile lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert?
Die Diagnose wird hauptsächlich durch eine sorgfältige körperliche Untersuchung und das Erkennen des atypischen Erscheinungsbildes der Hornhaut gestellt.
Weitere Tests und Bildgebung können durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und eine tiefere Strukturbeteiligung zu bestimmen, einschließlich:
-
Hautbiopsie an der Läsion
- Infrarot-Thermografie zur Messung von Temperaturunterschieden zwischen normaler Haut und der Läsion. Dies kann helfen, abnormale Bereiche des Gewebewachstums zu bestimmen.
- Ein computergestützter Hautwert, der gescannte Bilder von Hautläsionen im Laufe der Zeit verwendet, um ihre Ausmaße zu messen
-
Ultraschall zur Messung des Blutflusses durch das Gewebe und der Tiefe von Läsionen
-
Magnetresonanztomographie (MRT) zur Messung der Läsionstiefe
Nicht alle Kinder benötigen alle diese Tests.
Management und Behandlung
Wie wird juvenile lokalisierte Sklerodermie behandelt?
Die Behandlung der juvenilen lokalisierten Sklerodermie hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist. Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung zu stoppen, eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern und die Bildung von Bindegewebe zu reduzieren. Die verfügbaren Behandlungen haben nur eine sehr geringe Wirkung auf das faserige (Narben-)Gewebe, sobald es sich gebildet hat. Das Fasergewebe ist das Endstadium der Entzündung. Ist die Entzündung abgeklungen, kann der Körper einen Teil des Bindegewebes wieder aufnehmen und die Haut kann wieder weicher werden.
Die Behandlung dauert in der Regel 2-3 Jahre und umfasst eine Kombination der folgenden Optionen:
- Kortikosteroide: topische Creme, orale oder intravenöse Medikamente.
- Topische Creme: Calcipotrien (Dovonex®), Tacrolimus (Protopic®, Prograf®), Pimecrolimus (Elidel®) und Imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Immunmodulierende Wirkstoffe: Methotrexat (Otrexup®, Rasuvo®), Mycophenolatmofetil (CellCept®, Myfortic®)
- Hautcremes mit Lanolin zur Linderung von Trockenheit und Juckreiz
- Phototherapie Verwendung von ultravioletten (UVV/UVB) Strahlen zur Erweichung von Plaques. Dies muss sorgfältig erfolgen, da dies die Haut vorzeitig altern oder zu Hautkrebs führen kann.
- Physiotherapie und Massage um die Muskelkraft zu verbessern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten
Verhütung
Kann der juvenilen lokalisierten Sklerodermie vorgebeugt werden?
Es gibt keinen bekannten Weg, juvenile lokalisierte Sklerodermie zu verhindern. Es ist nicht ansteckend: Sie können Sklerodermie nicht durch Händeschütteln, Umarmen, Küssen, sexuellen Kontakt, Kontakt mit Blut oder Körperflüssigkeiten, Teilen von Essgeschirr oder durch Luftkontakt durch Husten oder Niesen bekommen. Sklerodermie wird nicht innerhalb der Familie weitergegeben.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ausblick) für Patienten mit juveniler lokalisierter Sklerodermie?
Juvenile lokalisierte Sklerodermie betrifft oft nur Hautgewebe und schädigt keine wichtigen Organe. Es kann besser werden oder von selbst verschwinden. Irgendwann kann die Hornhaut weicher werden und nur hyperpigmentierte (dunkle) Bereiche können bestehen bleiben. Alte Läsionen können wiederkehren (zurückkommen) oder neue Hautläsionen können sich entwickeln. Lokalisierte Sklerodermie verwandelt sich selten in die ernstere systemische Sklerose.
Einige Patienten können mit verhärteter Haut enden, während andere Schäden an der Haut oder den Gliedmaßen erleiden können. Eine Operation kann erforderlich sein, wenn die Krankheit in jungen Jahren nicht gut kontrolliert werden konnte und wenn es Missbildungen in den Knochen oder im Gesicht gibt. Eine Operation sollte nicht durchgeführt werden, bis das Kind das Wachstum beendet hat und die Krankheit inaktiv ist. Juvenile lokalisierte Sklerodermie reduziert die Lebenserwartung einer Person nicht.
Kinder mit Morphea sollten ein möglichst normales Leben führen. Sie sollen die Schule besuchen, Sport treiben und an außerschulischen und familiären Aktivitäten teilnehmen.
Im Allgemeinen gibt es keine spezifischen Einschränkungen für die körperliche Aktivität, die Kinder ausüben möchten (solange es sicher ist). Bewegung schadet Kindern mit Morphea nicht; Tatsächlich hilft es, eine Dekonditionierung zu verhindern, und erhöht die Muskelkraft und Muskelausdauer.
Es gibt keine spezielle Diät, die sich bei Morphea als wirksam erwiesen hat oder den Zustand verschlechtert. Daher sollten sich Kinder mit Morphea ausgewogen und gesund ernähren.
Leben mit
Gibt es eine Selbsthilfegruppe für Menschen mit juveniler lokalisierter Sklerodermie?
Die Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) ist eine gemeinnützige Organisation, die sich den Bedürfnissen von Erwachsenen und Kindern widmet, die in den Vereinigten Staaten mit Sklerodermie leben. Viele lokale und nationale Veranstaltungen werden organisiert, um Patienten und Familien aufzuklären und zu verbinden.
Discussion about this post