Erkrankung der bikuspiden Aortenklappe (BAVD)

Management und Behandlung

Kann eine Erkrankung der bikuspiden Aortenklappe Komplikationen verursachen?

Ja, etwa 30 % der Menschen mit bikuspider Aortenklappenerkrankung entwickeln Komplikationen. Sie können sehr ernst, sogar lebensbedrohlich sein. Aus diesem Grund sollten Personen, bei denen BAVD diagnostiziert wurde, ständig von einem Spezialisten für Herzklappenerkrankungen betreut werden, der Veränderungen des Herzens, der Klappen und der Aorta im Laufe der Zeit überwachen kann.

Die wichtigsten Komplikationen sind:

Herzfehler

Im Laufe der Zeit führt eine stenotische Klappe dazu, dass sich der linke Ventrikel aufgrund des zusätzlichen Pumpens verdickt, das erforderlich ist, um Blut durch die Klappe zu drücken. Dieser vergrößerte Ventrikel und ineffizientes Pumpen können zu Herzversagen führen. Rauchen oder ein hoher Cholesterinspiegel können den Prozess beschleunigen.

Aortenaneurysma und Dissektion

Die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung, die BAVD verursacht, betrifft auch die Gewebeschichten, die die Wände der Aorta bilden. Wenn die Gewebeschichten degenerieren, verlieren die Wände der Aorta ihre Festigkeit und dehnen sich aus der Form. Schließlich kann dies zur Bildung eines Aneurysmas führen, einem vorgewölbten Bereich der Aorta, wo die Wände dünn und überdehnt sind.

Das Aneurysma kann reißen oder die inneren und äußeren Gewebeschichten der Aorta können auseinander reißen (Aortendissektion). Ruptur und Dissektion sind lebensbedrohliche Notfälle. Die Herz- und Klappenspezialisten der Cleveland Clinic sind erfahren in der Überwachung der Aorta bei Patienten mit BAVD, um einen chirurgischen Eingriff zu planen, bevor es zu einer Ruptur oder Dissektion kommt.

Nach der Erfahrung der Cleveland Clinic mit über 5.000 Patienten mit BAVD hatten 20 % assoziierte Aneurysmen. In der Cleveland Clinic haben wir eine spezielle mathematische Formel entwickelt, die wir verwenden, um zu bestimmen, wann eine Operation notwendig ist, basierend auf der Größe und dem Gewicht des Patienten und der Größe der Aorta. Die von Dr. Svensson beschriebene Formel ist das Verhältnis zwischen der Querschnittsfläche der Aorta in Zentimetern und der Höhe in Metern. Wenn die Messung 10 überschreitet, wird normalerweise eine Operation in Betracht gezogen.

Was ist die Behandlung für eine Erkrankung der bikuspiden Aortenklappe?

In den schwersten Fällen, wenn die Symptome bei der Geburt oder in der frühen Kindheit vorhanden sind, muss die chirurgische Reparatur der Klappe sofort durchgeführt werden. In anderen Fällen können Menschen ihr ganzes Leben verbringen, ohne zu wissen, dass sie BAVD haben.

Etwa 80 Prozent der Menschen mit BAVD benötigen eine chirurgische Behandlung, um die Klappe und einen Teil der Aorta zu reparieren oder zu ersetzen, normalerweise wenn sie in den Dreißigern oder Vierzigern sind. Die Spezialisten der Cleveland Clinic können den besten Zeitpunkt für die chirurgische Reparatur bestimmen und feststellen, ob bei Bedarf mehrere Reparaturen an der Klappe und der Aorta gleichzeitig durchgeführt werden können. Bis Dezember 2010 haben sie 4.700 Patienten mit BAVD operiert, die weltweit größte Erfahrung bei der Behandlung dieser Krankheit.

Bei Patienten mit Stenose und Symptomen besteht die bevorzugte Behandlung darin, die Klappe durch eine mechanische oder biologische Klappe zu ersetzen. Die Sterblichkeitsrate für dieses Verfahren in der Cleveland Clinic beträgt weniger als 1 %.

Wenn Regurgitation vorhanden ist, kann die Aortenklappe erfolgreich repariert werden. Die Cleveland Clinic ist eines von nur einer Handvoll Zentren weltweit, das bikuspide Aortenklappen repariert, und 91 % der Patienten, die sich hier diesem Verfahren unterziehen, benötigen für mindestens 10 Jahre keine weitere Klappenoperation. Nach der Reparatur, wenn ein Versagen auftritt, erfolgt dies im ersten Jahr bis 18 Monate nach der Operation – danach sind die Risiken einer erneuten Operation jedoch gering. Da das Ventil jedoch abnormal ist, ist es wahrscheinlich, dass es nach einigen Jahrzehnten ersetzt werden muss.

Eine vergrößerte Aorta, die ein Aneurysma bildet, kann repariert werden, aber in der Cleveland Clinic ersetzen wir den beschädigten Abschnitt häufiger durch einen Abschnitt eines Kunststoffschlauchs, der an Ort und Stelle genäht wird. Dies geschieht in der Regel mit einem minimal-invasiven „J“-Schnitt. Der Zeitpunkt für die Reparatur eines Aortenaneurysmas ist entscheidend. Wenn die Klappe defekt ist und sich die Aorta auf mehr als 4,5 cm vergrößert hat, reparieren wir die Aorta gleichzeitig mit der Reparatur oder dem Austausch der Klappe. Wenn sich die Aorta vergrößert hat, aber die Klappe noch in Ordnung ist, variiert der optimale Zeitpunkt für die Reparatur der Aorta. In der Cleveland Clinic haben wir eine spezielle mathematische Formel entwickelt, die wir verwenden, um dies zu bestimmen, basierend auf der Größe und dem Gewicht des Patienten und der Größe der Aorta – eine Operation wird normalerweise empfohlen, wenn die Querschnittsfläche der Aorta in Quadratzentimetern durch die Körpergröße des Patienten geteilt wird in Metern ist mehr als 10.