Überblick
Was ist ein Chordom?
Chordome sind seltene bösartige (krebsartige) Tumore, die in der Wirbelsäule und im Schädel gefunden werden. Diese Tumoren betreffen etwa 1 Person von 1 Million Menschen pro Jahr. Ein bis vier Prozent aller primären Knochentumoren sind Chordome.
Chordome wachsen typischerweise langsam. Sie werden oft gefunden
im vorderen (anterioren) Teil der Wirbelsäule oder der Schädelbasis. Sie können an jeder Stelle entlang der Wirbelsäule auftreten.
Häufige Stellen sind die Basis der Wirbelsäule (Kreuzbein), das Steißbein (Steißbein) und die Stelle, an der die Wirbelsäule auf den Schädel trifft (Schädelbasis). Es gibt einen Knochen namens Clivus hinter dem Rachen, aber vor dem Hirnstamm. Dort werden Chordome clivale Chordome genannt.
Wer entwickelt Chordome?
Diese Tumoren treten meist bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 70 Jahren auf. Ein kleiner Prozentsatz (etwa 5%) findet sich bei Kindern. Männer entwickeln etwa doppelt so häufig Chordome wie Frauen.
Symptome und Ursachen
Was sind die Symptome eines Chordoms?
Die Symptome hängen davon ab, wo sich das Chordom befindet. Zu den Symptomen können gehören:
- Kopfschmerzen
- Sehprobleme, wie z. B. Doppeltsehen
- Nerven- oder Muskelschwäche in Rücken, Armen oder Beinen
- Schmerzen
- Nasenbluten
- Laufende Nase
- Darm- oder Blasenprobleme
Was verursacht Chordome?
Es gibt Hinweise darauf, dass eine Person ein höheres Chordomrisiko haben kann, wenn sie ein verändertes Gen von einem Elternteil erbt. Andere Fälle von Chordomen treten jedoch bei Menschen auf, die keine Familiengeschichte von Chordomen haben.
Es gibt Berichte, dass Kinder mit einer genetischen Erkrankung namens tuberöse Sklerose-Komplex häufiger Chordome entwickeln.
Diagnose und Tests
Wie wird ein Chordom diagnostiziert?
Manchmal, besonders an der Basis der Wirbelsäule, wird ein Knoten gefunden. In anderen Fällen zeigen sich Läsionen bei Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT).
Eine Biopsie wird durchgeführt, um ein Chordom zu diagnostizieren und es von anderen Tumorarten zu unterscheiden. Das Gewebe wird unter einem Mikroskop untersucht, das Chordom kann einen von drei Subtypen haben: konventionell (oder klassisch), chondroid und dedifferenziert (auch sarkomatös genannt).
Konventionelle Chordome sind am häufigsten. Sie wachsen langsam, sind aber bösartig. Das chondroide Chordom wächst noch langsamer als ein herkömmliches Chordom. Sie befinden sich meist an der Schädelbasis. Dedifferenzierte Chordome wachsen schnell.
Da radiologische Tests verwirrend sein können, werden Chordome durch zwei Arten von Markern identifiziert: Zytokeratine und Brachyurie. Das Brachyury-Protein findet sich auch in Massen, die sich aus der Notochord entwickelt haben, die die Stützstruktur in Embryonen ist.
CT- und MRT-Scans werden auch verwendet, um Behandlungsstrategien zu entwickeln.
Management und Behandlung
Wie wird ein Chordom verwaltet und behandelt?
Eine Operation ist die beste Option für Chordome, die sich am Kreuzbein und in der beweglichen Wirbelsäule befinden. Eine vollständige chirurgische Entfernung verzögert tendenziell das Wiederauftreten und ist mit längeren Überlebensraten verbunden. Bei diesen Verfahren werden die Tumore zusammen mit dem umgebenden Gewebe entfernt. Darauf folgen in der Regel externe Bestrahlungsbehandlungen.
Bei Clival-Chordomen und anderen Schädelbasis-Chordomen werden große Anstrengungen unternommen, um die Nervenfunktion zu erhalten. Dabei wird oft mit speziellen Instrumenten operiert und durch die Nase eingeführt. Es ist möglicherweise nicht möglich, den gesamten Tumor zu entfernen. Die Strahlentherapie wird nach der Operation eingesetzt. Die gegen die Tumore wirksamen Dosen sind jedoch höher, als vom Rückenmarks- und Gehirngewebe toleriert werden können. Die stereotaktische Radiochirurgie kann jedoch eine solche hochdosierte Strahlung mit einem geringeren Risiko für Gehirn- und Nervengewebe abgeben als die herkömmliche fraktionierte Strahlentherapie und kann in einigen Fällen eine wirksame Behandlung sein.
Obwohl Tests im Gange sind, scheint eine Chemotherapie gegen Chordome nicht wirksam zu sein.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose für jemanden mit einem Chordom?
Es besteht eine hohe Rezidivrate. Diejenigen, bei denen chondroide Chordome diagnostiziert wurden, haben tendenziell eine bessere Prognose als herkömmliche oder klassische Chordome. Dedifferenzierte Chordome neigen dazu, schneller zu wachsen und werden häufiger woanders wachsen (metastasieren). Die Aussichten für dedifferenzierte Chordome sind am wenigsten optimistisch.
Jüngere Patienten entwickeln eher Metastasen. Rezidive sind mit Metastasen verbunden. Die Überlebensraten hängen von der Lage des Tumors und der Lage der Metastasen ab.
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