Einführung in das Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (ausgesprochen Geel-on oder manchmal Gee-yon Barr-ay) bezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die normalerweise zu Muskelschwäche, sensorischem Verlust, Dysautonomien oder einer Kombination der drei führen.

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, was bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem die Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks angreift. Es ist nicht üblich und betrifft nur ein oder zwei von 100.000 Menschen.

Wie die Nervenzellen normalerweise funktionieren

Um zu verstehen, wie Guillain-Barré das Nervensystem schädigt, ist es wichtig, ein wenig darüber zu verstehen, wie die Nervenzellen normal funktionieren. Der Körper einer peripheren Nervenzelle liegt entweder im oder sehr nahe am Rückenmark.

Der Nerv kommuniziert, indem er Signale über eine lange, dünne Verlängerung, die Axon genannt wird, sendet. Diese Axone leiten Signale aus dem Körper der Nervenzelle an die Muskeln weiter, um Muskeln zusammenzuziehen, und senden Signale von Sinnesrezeptoren an den Zellkörper, damit wir fühlen können.

Es kann hilfreich sein, sich ein Axon als eine Art Draht vorzustellen, der elektrische Impulse zu oder von verschiedenen Bereichen des Körpers sendet. Wie Drähte funktionieren die meisten Axone besser, wenn sie von einer Isolierung umgeben sind.

Anstelle der Gummibeschichtung, die elektrische Drähte umhüllt, sind viele Axone mit Myelin umwickelt. Myelin wird von Glia-Stützzellen gebildet, die das Axon des Nervs umgeben. Diese Gliazellen schützen und ernähren das Axon und helfen dabei, das reisende elektrische Signal zu beschleunigen.

Während bei einem nicht myelinisierten Axon Ionen über die gesamte Länge des Axons ein- und ausströmen müssen, ist es bei myelinisierten Axonen nur erforderlich, dass der Nerv dies an ausgewählten Punkten tut. Diese Punkte werden Knoten genannt, wo das Myelin Unterbrechungen aufweist, damit Ionen fließen können. Anstatt sich über die gesamte Länge des Axons zu bewegen, springt das elektrische Signal im Wesentlichen schnell von Knoten zu Knoten und beschleunigt die Dinge.

Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom entwickelt

Das Guillain-Barré-Syndrom wird durch einen Angriff des körpereigenen Immunsystems auf die peripheren Nerven verursacht. Die Tatsache, dass das Syndrom normalerweise nach einer Infektion (oder äußerst selten nach einer Immunisierung) auftritt, hat uns zu der Vermutung geführt, dass einige Infektionserreger auf molekularer Ebene wie Teile des Nervensystems aussehen.

Dies führt dazu, dass das Immunsystem die Identität peripherer Nerven verwechselt und denkt, dass Teile des Nervs eine Infektion sind. Als Folge setzt das Immunsystem Antikörper frei, die die peripheren Nerven angreifen.

Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom auf eine einzelne Person auswirkt, hängt davon ab, wo die Antikörper den Nerv angreifen. Aus diesem Grund stellt man sich Guillain-Barré vielleicht am besten als eine Familie von Störungen vor, die verschiedene Arten von Problemen verursachen können.

Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) ist der häufigste Subtyp von Guillain-Barré und das, woran die meisten Ärzte denken, wenn der Begriff „Guillain-Barré“ verwendet wird. Bei AIDP greifen Antikörper die Nervenzellen nicht direkt an, sondern schädigen stattdessen die Stützzellen der Glia, die das Axon des Nervs umgeben.

Typischerweise führt dies zu sensorischen Veränderungen und Schwäche, die in den Zehen und Fingerspitzen beginnt und sich nach oben ausbreitet und sich über Tage bis Wochen verschlimmert. Menschen mit Guillain-Barré können auch unter tiefen Schmerzen in ihren geschwächten Bereichen und im Rücken leiden.

Wie bei den meisten Guillain-Barré-Formen sind bei AIDP tendenziell beide Körperseiten gleichermaßen betroffen. Während AIDP die häufigste Art von Guillain-Barré ist, gibt es viele andere. Dazu gehören die folgenden.

Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)

Bei AMSAN schädigen Antikörper statt der Myelinscheide direkt das Axon. Sie tun dies, indem sie die Knoten angreifen, an denen das Myelin bricht, um den Ionenaustausch zu ermöglichen, der das elektrische Signal verbreitet. AMSAN kann sehr aggressiv sein, wobei die Symptome manchmal innerhalb von nur ein oder zwei Tagen zu einer vollständigen Lähmung führen. Darüber hinaus kann die Wiederherstellung von AMSAN ein Jahr oder länger dauern. Anstelle einer vollständigen Genesung ist es nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit AMSAN einige dauerhafte Probleme haben, wie z. B. Ungeschicklichkeit oder Taubheit in ihren Fingern.

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

Bei AMAN sind nur die Nerven betroffen, die die Bewegung steuern, sodass keine Taubheit auftritt. Menschen neigen dazu, sich schneller und vollständiger von AMAN zu erholen als die anderen Formen von Guillain-Barré.

Miller-Fisher-Variante

Guillain-Barré ist am besorgniserregendsten, wenn es die Art und Weise verändert, wie wir atmen oder unsere Atemwege schützen. Bei der Miller-Fisher-Variante von Guillain-Barré werden zuerst Gesicht und Augen angegriffen. Der Verlust der Kontrolle über die Halsmuskulatur kann das Schlucken unmöglich machen, ohne dass Nahrung oder Speichel in die Lunge gelangen, wodurch das Risiko von Lungeninfektionen und Erstickungsanfällen steigt. Während alle Guillain-Barré-Formen engmaschig überwacht werden müssen, um zu sehen, ob der Patient möglicherweise intubiert oder mechanisch beatmet werden muss, erfordert die Miller-Fisher-Variante besondere Aufmerksamkeit.

Akute panautonome Neuropathie

Die meisten Arten von Guillain-Barré beeinflussen auch das autonome Nervensystem in irgendeiner Weise, was zum Verlust der Kontrolle über Funktionen wie Schwitzen, Herzfrequenz, Temperatur und Blutdruck führt.

Akute panautonome Neuropathie ist ein seltener Typ, bei dem Bewegung und Empfindung intakt bleiben, aber die autonomen Funktionen verloren gehen. Dies kann zu Benommenheit, Herzrhythmusstörungen und mehr führen.

Das häufigste Symptom von Guillain-Barré ist ein fortschreitender Kraftverlust, der manchmal mit einem Verlust der Empfindung und der autonomen Kontrolle einhergeht. Während sich die meisten peripheren Neuropathien über Monate bis Jahre verschlechtern, verändert sich Guillain-Barré über Tage und manchmal Stunden.

Da Guillain-Barré zu einer so schweren Schwäche führen kann, dass eine betroffene Person nicht einmal mehr selbst atmen kann, ist es wichtig, dass Sie sich so schnell wie möglich helfen lassen, wenn Sie diese Symptome bemerken.