Polycythaemia Vera (PV): Arten, Symptome, Behandlung und Komplikationen

Polycythaemia vera (PV) ist eine Krankheit, die dickes Blut verursacht, weil der Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Es wird am häufigsten von Ärzten bei Männern über 60 Jahren festgestellt. Es gibt zwei Arten von PV.

Überblick

Was ist Polycythaemia vera (PV)?

PV ist eine Bluterkrankung, bei der der Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Diese zusätzlichen roten Blutkörperchen machen das Blut dicker als normal. Das verdickte Blut fließt langsamer und kann in Ihrem Körper gerinnen.

Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff zu Organen und Geweben im ganzen Körper. Wenn sich das Blut zu langsam bewegt oder gerinnt, können die Zellen nicht genug Sauerstoff liefern. Diese Situation kann schwerwiegende Komplikationen wie Herzinfarkt, Schlaganfall und Herzinsuffizienz verursachen.

PV betrifft etwa 22 von 100.000 Menschen. Ärzte diagnostizieren es am häufigsten bei Männern über 60 Jahren.

Symptome und Ursachen

Was verursacht Polycythaemia vera (PV)?

Ärzte klassifizieren PV in 2 Typen. Die Ursache der Erkrankung bestimmt jeden Typ.

Pprimäre PV tritt auf, wenn eine genetische Mutation (Anomalie) vorliegt. Fast alle Menschen, bei denen PV diagnostiziert wurde, haben eine Mutation im JAK2-Gen (Januskinase). In den meisten Fällen ist PV nicht erblich (wird durch Familien weitergegeben), aber in einigen Fällen ist es erblich. Mutationen im TET2-Gen werden auch häufig in PV-Zellen gefunden.
Sekundär PV (erworben) tritt bei Menschen auf, die über längere Zeit einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut haben. Dieser anhaltende Sauerstoffmangel führt dazu, dass der Körper zusätzliche Mengen eines Hormons namens Erythropoietin (EPO) produziert. Zu viel EPO im Körper kann dazu führen, dass zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden.

Was sind die Symptome einer Polycythaemia vera (PV)?

Menschen mit PV erleben eine Vielzahl von Symptomen. Manche Menschen haben überhaupt keine Symptome. Zu den Symptomen gehören:

Müdigkeit und Schwäche
Atembeschwerden im Liegen
Vergrößerte (größer als normal) Milz (Organ, das Blutzellen aus dem Körper entfernt)
Verschwommenes oder doppeltes Sehen
Juckende Haut, besonders nach einem warmen Bad
Haut mit rötlicher oder violetter Farbe
Zahnfleischbluten
Gewichtsverlust
Tinnitus (Klingeln in den Ohren)
Schwitzen, besonders nachts

Diagnose und Tests

Wie diagnostiziert der Arzt eine Polycythaemia vera (PV)?

Um eine PV zu diagnostizieren, führt Ihr Arzt einen Test durch, der als vollständiges Blutbild (CBC) bezeichnet wird, um festzustellen, ob Ihre Anzahl roter Blutkörperchen höher als normal ist.

Ihr Arzt kann auch Ihr Blut testen, um nach Mengen eines Hormons namens Erythropoietin zu suchen. Niedrigere als normale Spiegel dieses Hormons können ein Zeichen von PV sein. Ärzte verwenden Gentests, um die Mutation im JAK2-Gen zu identifizieren.

Management und Behandlung

Was sind die Behandlungen für Polycythaemia vera (PV)?

Ärzte behandeln PV mit einer Technik namens Phlebotomie. Dieses Verfahren entfernt Blut aus Ihrem Körper. Rote Blutkörperchen enthalten große Mengen an Eisen. Durch die Entfernung von Eisen aus dem Körper verlangsamt sich die Produktion von roten Blutkörperchen durch das Knochenmark.

Während der Phlebotomie führt ein Arzt eine Nadel in eine Vene ein und lässt Blut durch einen Schlauch in einen Behälter ab. Menschen mit einer neuen PV-Diagnose unterziehen sich in der Regel einmal pro Woche einer Phlebotomie, bis sich ihr Spiegel an roten Blutkörperchen dem Normalwert annähert. Danach können sie alle drei Monate eine Phlebotomie haben, um die Werte normal zu halten.

Ärzte verschreiben auch Medikamente zur Behandlung von PV. Das am häufigsten verwendete Medikament zur Behandlung von PV ist Hydroxyharnstoff (Hydrea®, Droxia®). Dieses Arzneimittel hilft, die Produktion von roten Blutkörperchen zu verlangsamen. Manche Menschen mit PV nehmen jeden Tag Aspirin, weil es hilft, das Blut zu verdünnen.

Zwei weitere Medikamente zur Behandlung von PV sind Ruxolitininib (Jakafi®), das bei Patienten angewendet wird, die auf Hydroxyurea nicht ansprechen oder es nicht einnehmen können. Pegyliertes Interferon (Pegasis®) wird zur Behandlung von Hepatitis C verwendet. Es wurde jedoch ein Off-Label-Use für das Interferon zur Behandlung von Patienten mit PV verwendet.

Was sind die Komplikationen der Polycythaemia vera (PV)?

Die gefährlichste Komplikation der PV ist ein Blutgerinnsel. Wenn ein Gerinnsel zum Herzen oder Gehirn wandert, kann es einen Herzinfarkt oder Schlaganfall verursachen. Ein Gerinnsel kann auch in die Lunge wandern (Lungenembolie). Diese Ereignisse können tödlich sein.

Eine Knochenmarkerkrankung namens Myelofibrose ist eine weitere mögliche Komplikation der PV. Myelofibrose führt zu Narbenbildung im Knochenmark und Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen). In seltenen Fällen kann sich PV zu einem Blutkrebs namens akute myeloische Leukämie (AML) entwickeln. AML kann zu Anämie und Infektionen führen und sich über das Blut hinaus auf andere Bereiche im Körper ausbreiten.

Verhütung

Kann Polycythaemia vera (PV)? verhindert sein?

Bei den meisten Patienten gibt es keine eindeutige Ursache für die PV und sie kann nicht verhindert werden.

Ausblick / Prognose

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Polycythaemia vera (PV)?

Es gibt keine Heilung für PV. Menschen mit dieser Erkrankung müssen in der Regel ihr ganzes Leben lang behandelt werden.

Regelmäßige Arztbesuche und Blutuntersuchungen können dazu beitragen, dass sich die Krankheit nicht verschlimmert. Die PV-Behandlung hilft Ihnen, die Störung zu bewältigen, um die Symptome zu lindern und Komplikationen für ein gesünderes Leben zu vermeiden.

Leben mit

Wann sollte ich den Arzt anrufen, wenn ich Polycythaemia vera (PV) habe oder glaube, dass ich könnte?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie PV-Symptome entwickeln. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, dass PV das tägliche Leben nicht beeinträchtigt.

Die Rücksprache mit einem Arzt, der sich auf genetische Erkrankungen spezialisiert hat, kann Ihnen helfen, zu lernen, wie Sie Probleme im Zusammenhang mit dem Leben mit PV bewältigen können. Bitten Sie Ihren Arzt um eine Überweisung für einen genetischen Spezialisten für zusätzliche Beratung.

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