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Überblick
Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene, tödlich verlaufende Erkrankung des Gehirns. Die Krankheit verursacht Kognitionsprobleme (Denken und Gedächtnis) sowie andere Symptome.
Es gibt drei Arten von CJD:
- Sporadische CJD. Bei diesem Typ entwickelt sich die Krankheit bei einer Person aus unbekannten Gründen. Sie tritt in etwa 85 Prozent der Fälle auf und ist die häufigste Form der CJD
- Hereditäre CJD. Bei diesem Typ gibt es eine Familiengeschichte der Krankheit. Etwa 10 bis 15 Prozent der CJD-Fälle sind erblich bedingt.
- Erworbene CJD. Bei diesem Typ führt eine Infektion nach einem medizinischen Eingriff oder dem Verzehr von Fleisch eines infizierten Tieres zu CJD. Erworbene CJD macht weniger als 1 Prozent der CJD-Fälle aus.
Wer bekommt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) tritt typischerweise ab dem 60. Lebensjahr auf. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr nur etwa 300 bis 400 Fälle von CJD diagnostiziert. Weltweit tritt CJD bei etwa 1 von 1 Million Menschen auf.
Symptome und Ursachen
Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) wird durch eine infektiöse Form eines Proteins namens Prion verursacht. Bei CJD ist dieses Prion im Vergleich zum normalen Prionprotein abnormal geformt. (Normale Prionproteine kommen im ganzen Körper vor, hauptsächlich im Nervensystem). Wissenschaftler glauben, dass die abnormale Form dieser Prionproteine dazu führt, dass sie im Gehirn zusammenklumpen, was zum Tod von Nervenzellen und zu Hirnschäden führt, die die Symptome von CJD verursachen.
Wissenschaftler glauben, dass bei sporadischer CJK ein Fehler in der Art und Weise, wie Zellen Proteine herstellen, zur Entwicklung der abnormal geformten Prionproteine führt. Fehler in der Zellentwicklung treten mit zunehmendem Alter häufiger auf, was erklären könnte, warum die Krankheit vor allem bei Menschen über 60 Jahren auftritt.
Bei der hereditären CJD verändert eine Veränderung (Mutation) in dem Gen, das das normale Prionprotein herstellt, es in die infektiöse Form. Das abnormal geformte Prion-Protein reproduziert sich dann weiter. Es sollte beachtet werden, dass, obwohl dieses Gen von den Kindern derjenigen, die die Krankheit haben, vererbt werden kann, nicht alle Kinder CJD entwickeln werden.
Bei erworbener CJD wird das anormal geformte Prionprotein von außerhalb des Körpers eingeführt – beispielsweise in das Fleisch eines erkrankten Tieres oder in ein chirurgisches Instrument. Wenn das abnormal geformte Prion auf normale Prionen trifft, ändern sich die normalen Prionen in die abnormale Form. Das nun abnormal geformte Prionprotein repliziert und breitet sich aus.
Die Forscher versuchen immer noch zu verstehen, wie die abnormal geformten Prionenproteine das Gehirn schädigen und welche Faktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass eine Person CJD entwickelt.
Da die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) eine Infektionskrankheit ist, kann sie von Mensch zu Mensch übertragen werden?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine extrem seltene Krankheit, die NICHT wie andere Infektionskrankheiten wie Erkältungen oder Grippe von Mensch zu Mensch übertragen wird. Es gibt nur seltene Fallberichte von Personen, die sich möglicherweise durch Blut, Organtransplantationen oder andere Gewebetransplantationen, die von Personen mit nicht erkannter CJK stammten, mit der Krankheit infiziert haben. Zu den strengen Kriterien für Blut-, Organ- und Gewebespenden gehört die Verhinderung der Übertragung von CJK-Erkrankungen.
Was sind die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Frühe Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) können sein:
- Kognitive Probleme (Schwierigkeiten mit Gedächtnis, Denken, Kommunikation, Planung und/oder Urteilsvermögen)
- Verwirrung, Orientierungslosigkeit
-
Beeinträchtigung des Gleichgewichts oder des Gehens
- Sichtprobleme
- Verhaltensänderungen, einschließlich Depression, Unruhe, Stimmungsschwankungen und Angstzustände
Spätere Symptome können sein:
- Schwerer geistiger Verfall
- Unwillkürliche Muskelbewegungen wie Muskelzuckungen in Armen und Beinen (als Myoklonus bezeichnet), Muskelsteifheit, Krämpfe und Zittern
- Blindheit
- Schwäche in Armen und Beinen
- Koma
Diagnose und Tests
Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) diagnostiziert?
Tests, die bei der Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) helfen können, umfassen:
- Elektroenzephalogramm (EEG). Einige Arten von CJD haben ein einzigartiges elektrisches Gehirnwellenmuster, das auf einem EEG zu sehen ist.
- Lumbalpunktion (auch Spinalpunktion genannt). Mit dem Real Time-Quaking-Induced Conversion (RT-QuIC)-Test können abnorme Prionenproteine in der Zerebrospinalflüssigkeit infizierter Patienten nachgewiesen werden.
- Magnetresonanztomographie (MRT). Dieser Gehirnscan kann eine Verschlechterung und Fehlfunktion des Gehirngewebes erkennen.
Während diese Tests bei der Diagnose von CJD ziemlich genau sind, ist die einzige absolute Möglichkeit, die Diagnose von CJD zu bestätigen, die Hirnbiopsie. Bei einer Hirnbiopsie wird ein kleines Stück Hirngewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Normalerweise wird eine Gehirnbiopsie durchgeführt, um behandelbare Krankheiten wie Enzephalitis oder Meningitis auszuschließen.
Wenn bei einem Blutsverwandten CJD diagnostiziert wurde, möchten die Familienmitglieder möglicherweise den Rat eines genetischen Beraters einholen. Obwohl ein einfacher Bluttest die Mutation der Prionenkrankheit erkennen kann, kann ein Bluttest eine lebensverändernde Entscheidung sein. Ein genetischer Berater kann Ihnen bei der Entscheidungsfindung helfen.
Management und Behandlung
Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) behandelt?
Derzeit gibt es keine Behandlung oder Heilung für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). Medikamente können einige der Symptome der Krankheit lindern, wie Schmerzen, Depressionen und Muskelzuckungen. Unterstützende Maßnahmen wie Physiotherapie zur Sturzprävention und Logopädie zur Unterstützung der Kommunikation können ebenfalls angeboten werden.
Ausblick / Prognose
Wie ist die Prognose (Ergebnis) für Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Das Ergebnis für Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist schlecht. Etwa 70 bis 90 Prozent der Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.
Ressourcen
Welche Ressourcen stehen für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zur Verfügung?
- Stiftung Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Unterstützung.
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