Was ist Neutropenie?

Neutropenie ist ein Zustand, bei dem der im Blut zirkulierende Neutrophilenspiegel niedriger als normal ist. Neutrophile sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung von Infektionen spielen.

Neutrophile beginnen als Stammzellen im Knochenmark. Während eines Prozesses namens Hämatopoesedifferenzieren sich Knochenmarkstammzellen in die verschiedenen Arten von Blutzellen und werden schließlich ins Blut abgegeben. Neutrophile zirkulieren im Blut, wo sie antibakterielle Chemikalien freisetzen und Bakterien aufnehmen.

In diesem Artikel werden die Arten, Symptome, Ursachen und Behandlung von Neutropenie erörtert.

Arten von Neutropenie

Neutropenie kann klassifiziert werden, ob sie akut (plötzlich) oder chronisch (langfristig) ist und ob sie vererbt oder später im Leben erworben wird.

Vererbte Neutropenien

Viele genetische Mutationen, die Neutropenie verursachen, wurden identifiziert. Einige der genetischen Neutropenie-Syndrome umfassen:

• Zyklische Neutropenie
• Schwere angeborene Neutropenie
• Konstitutionelle Neutropenie (früher benigne ethnische Neutropenie genannt)
• Angeborene Dyskeratose
• Kostmann-Krankheit
• Schwachman-Diamond-Syndrom
• Fanconi-Anämie
• Glykogenspeicherkrankheit Typ 1b
• Barth-Syndrom
• WHIM-Syndrom

Erworbene Neutropenien

Auch eine Neutropenie kann erworben werden. Zu diesen Typen gehören:

• Infektionsbedingte Neutropenie
• Medikamentenbedingte Neutropenie
• Ernährungsmangelbedingte Neutropenie
• Malignitätsassoziierte Neutropenie
• Chronische idiopathische Neutropenie
• Autoimmune Neutropenie

• Felty-Syndrom

Symptome

Neutropenie kann überhaupt keine Symptome verursachen oder zu wiederkehrenden oder schweren Infektionen führen.

Im Allgemeinen ist das Infektionsrisiko umso höher, je niedriger der ANC-Wert ist, wobei ANC-Werte im schweren Bereich das höchste Risiko aufweisen. Störungen, die die Produktion von Neutrophilen im Knochenmark beeinträchtigen, erhöhen das Infektionsrisiko weiter.

Anzeichen einer Infektion können sein:

• Fieber oder Schüttelfrost
• Ermüdung
• Gliederschmerzen
• Wunde Stellen im Mund
• Halsentzündung
• Nebenhöhlen- und Ohrenschmerzen
• Husten und Kurzatmigkeit
• Hautrötungen und Schwellungen
• Schmerzhaftes oder häufiges Wasserlassen
• Durchfall
• Schmerzen im Rektumbereich

Ursachen

Die Ursachen der Neutropenie können grob in eine verminderte Neutrophilenproduktion, eine veränderte Speicherung von Neutrophilen und eine erhöhte Neutrophilenzerstörung eingeteilt werden. Innerhalb dieser Kategorien gibt es mehrere spezifische Ursachen für Neutropenie.

Verminderte Neutrophilenproduktion

Neutrophile beginnen als Stammzellen im Knochenmark, die sich in Zellen differenzieren, die Granulozyten genannt werden. Granulozyten werden so genannt, weil Körnchen unter dem Mikroskop sichtbar sind. Im Knochenmark durchlaufen diese Zellen mehrere Reifungsschritte und werden als Neutrophile ins Blut abgegeben.

Eine verminderte Neutrophilenproduktion im Knochenmark kann verursacht werden durch:

• Ernährungsmangel: Die Produktion von Blutzellen erfordert Vitamin B12, Folsäure und Kupfer. Ein schwerer Mangel an diesen Vitaminen führt zu Neutropenie sowie zu niedrigen Spiegeln anderer Zellen wie der roten Blutkörperchen (Anämie). Vitaminmangel kann durch eine geringe Aufnahme von Nährstoffen mit der Nahrung oder durch eine schlechte Aufnahme verursacht werden, beispielsweise nach einer Bypass-Operation.

• Knochenmarkinfiltration: Krebszellen, wie bei Leukämie und multiplem Myelom, können die Neutrophilenproduktion stören. Typischerweise sind auch andere Zelllinien wie rote Blutkörperchen und Blutplättchen betroffen.

• Angeborene: Vererbte Mutationen, einschließlich Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita und Shwachman-Diamond-Syndrom, können zu einer verminderten Produktion von Neutrophilen und anderen weißen Blutkörperchen führen.

• Chemotherapie: Chemo unterdrückt die Knochenmarkproduktion aller Blutzellen. Eine häufige Nebenwirkung ist Panzytopenie, eine Abnahme aller Blutzelllinien, einschließlich Neutrophilen.

• Strahlung: Strahlung hat die größte Wirkung auf Zellen, die sich schnell teilen. Da das Knochenmark ständig neue Blutkörperchen bildet, ist es empfindlich gegenüber Strahlungseinflüssen.

• Infektion: Virushepatitis, Parvovirus und das humane Immunschwächevirus (HIV) können die Knochenmarkproduktion von Neutrophilen beeinträchtigen.

Neutrophilenspeicher

Neutrophile kommen an mehreren Stellen im Körper vor. Die überwiegende Mehrheit befindet sich im Knochenmark. Der Rest befindet sich entweder im Gewebe, zirkuliert im Blut, ist an Blutgefäßwänden befestigt (sogenannte Margination) oder wird in der Leber oder Milz isoliert.

An Blutgefäßwänden haftende Neutrophile können in den Kreislauf freigesetzt werden und dorthin gelangen, wo sie gebraucht werden. Einige Erkrankungen können dazu führen, dass Neutrophile mehr an den Blutgefäßwänden haften oder sich in der Milz ansammeln, was zu Neutropenie führt.

• Infektion: Bei einer Sepsis, einer schweren Reaktion auf eine Infektion, die zu einer Funktionsstörung der Organsysteme führt, können zu viele Neutrophile an den Blutgefäßwänden anhaften, was zu einer geringen Neutrophilenzirkulation führt.

• Splenomegalie oder eine vergrößerte Milz: Kann durch viele Erkrankungen verursacht werden. Unabhängig von der Ursache kann eine vergrößerte Milz zusammen mit anderen weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen Neutrophile isolieren. Die Behandlung kann eine operative Entfernung der Milz erfordern.

Erhöhte Zerstörung von Neutrophilen

Bestimmte Störungen oder Faktoren können zu einer erhöhten Zerstörung von Neutrophilen führen, einschließlich:

• Die primäre Autoimmun-Neutropenie ist eine pädiatrische Erkrankung, bei der Antikörper gegen Neutrophile deren Zerstörung bewirken.

• Sekundäre Autoimmun-Neutropenie wird mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn und Lupus in Verbindung gebracht.

• Angeborene: Die Mutation einiger Gene, die an der Apoptose (Zelltod) beteiligt sind, kann zu einer vorzeitigen Zerstörung von Neutrophilen führen.

• Virusinfektion: Eine Infektion mit Viren wie dem Epstein-Barr-Virus und möglicherweise COVID-19 kann zu Antikörpern führen, die Neutrophile zerstören.

• Medikamente können die Zerstörung von Neutrophilen durch die Produktion von Antikörpern, die Verstärkung der Apoptose oder den Komplementweg verursachen. Beispiele hierfür sind einige Antibiotika wie Penicillin und Cephalosporine sowie Medikamente zur Behandlung von Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion).

Diagnose

Neutropenie wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der als komplettes Blutbild (CBC) mit Differential bezeichnet wird. Wichtig ist, dass das CBC mit Differential auch zeigt, ob andere Zelllinien niedrig sind.

Panzytopenie wird diagnostiziert, wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Thrombozyten niedrig ist. Das Vorliegen einer isolierten Neutropenie vs. Panzytopenie ist hilfreich bei der Diagnose der Ursache der Neutropenie.

Eine weitere diagnostische Möglichkeit ist ein Blutausstrich, ein Test, bei dem eine Blutprobe unter dem Mikroskop untersucht wird. Größe, Form und Eigenschaften des Neutrophilen können wichtige Hinweise auf die Ursache geben. Zum Beispiel, große Neutrophile mit vielen Lappen in ihren Kernen zu haben, deutet auf einen Vitaminmangel hin. Das Auffinden unreifer Zellen ohne reife Neutrophile ist bei Leukämie (Blutkrebs) besorgniserregend.

Andere Bluttests können nützlich sein, um die Ursache der Neutropenie zu diagnostizieren. Tests auf HIV, Epstein-Barr-Virus und Virushepatitis können diese Infektionen ausschließen. Entzündungsmarker und Antikörpertests können auf eine Autoimmunerkrankung hinweisen.

Manchmal ist eine Knochenmarkbiopsie erforderlich, bei der eine kleine Knochenmarkprobe zu Testzwecken aus Ihren Knochen entnommen wird, um eine bösartige Knochenmarkserkrankung oder infiltrative Erkrankungen zu untersuchen.

Behandlung

Die Behandlung der Neutropenie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab und umfasst die Behandlung von zugrunde liegenden Infektionen, die Ergänzung von Ernährungsmängeln und die Anpassung oder das Absetzen von anstößigen Medikamenten.

Ein Medikament namens Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF) kann verabreicht werden, um das Knochenmark zu stimulieren, mehr Neutrophile zu produzieren. Neupogen (Filgastrim) und Neulasta (Pegfilgastrim) werden häufig zur Behandlung von Neutropenie verwendet, insbesondere wenn diese durch eine Chemotherapie verursacht wird.

Antibiotika können als Vorsichtsmaßnahme gegen eine Infektion in einigen Fällen empfohlen werden, wenn die Neutropenie sehr schwerwiegend ist und das Infektionsrisiko hoch ist.

Zu den Vorsichtsmaßnahmen, um eine Infektion zu vermeiden, gehören:

• Händewaschen
• Zahnpflege
• Impfstoffe auf dem neuesten Stand halten (fragen Sie beim Erhalt von Impfstoffen beim Arzt nach, da einige Lebendimpfstoffe für Menschen mit einem geschwächten Immunsystem nicht geeignet sind)
• Seien Sie bei der Zubereitung von Lebensmitteln vorsichtig, indem Sie Obst und Gemüse waschen, rohes Fleisch und Geflügel von anderen Lebensmitteln trennen und Lebensmittel vollständig garen
• Vermeiden Sie den Kontakt mit Mulch und Tierkot

Zusammenfassung

Neutropenie bezieht sich auf ungewöhnlich niedrige Konzentrationen von Neutrophilen im Blut, die das Infektionsrisiko erhöhen können. Obwohl Neutropenie eine häufige Nebenwirkung einiger Krebsbehandlungen ist, ist sie eine breite Diagnose, die viele andere Ursachen haben kann.

Herauszufinden, dass Ihre Neutrophilenzahl niedrig ist, kann eine stressige Erfahrung sein, insbesondere wenn die Ursache nicht klar ist. Es kann entmutigend sein, wenn eine Chemotherapie die Ursache ist. Obwohl Sie nicht viel Kontrolle über die Anzahl der Neutrophilen in Ihrem Blut haben, können Sie Maßnahmen ergreifen, um eine Infektion zu vermeiden. Eine engmaschige Nachsorge bei einem Arzt und die Überwachung des Blutbilds sind für Ihre Behandlung unerlässlich.